Budd-Chiari Sendromu küçük hepatik venlerden sağ atriuma kadar olan damarsal yapılarda ortaya çıkan darlık veya obstrüksiyonlar sonucunda karaciğer venöz dönüşünün bozulmuş olduğu nadir görülen bir durumdur. Klinik spektrumu, kronik asemptomatik hastalıktan akut fulminan karaciğer yetmezliği arasında değişkenlik gösterir ve karaciğer sirozu ile neticelenebilir. Trombofiliye eğilim oluşturan kalıtsal veya edinsel nedenler, damar sistemine dıştan bası gibi birçok neden etiyolojide yer alır. Gebelik ve postpartum dönem tromboza eğilimi arttırır. Yazımızda postpartum dönemde akut Budd-Chiari Sendromu tanısı konulmuş olan ve Faktör-V Leiden mutasyonu homozigot pozitif saptanmış olan nadir bir vakayı sunmaktayız.