Kırk altı yaşında erkek hasta; son iki aydır, 1-3 saniye süren senkop atakları, baş ağrısı, ayak parmaklarında yanma ve kızarıklık şikâyetleri ile başvurdu. Laboratuvar incelemesinde; trombosit sayısı 1500x109/L, lökosit sayısı 17x109/L, hematokrit düzeyi %55 idi. Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) ile Janus Kinaz 2 V617F (JAK2) homozigot mutasyonu tespit edildi. Hastaya esansiyel trombositemi (ET) tanısı kondu. Senkop ataklarına yönelik değerlendirmede sağ karotis arter lümenini %65 oranında daraltan, 2.5 cm uzunlukta stenoz saptandı. Bu olgu sunumunda; homozigot JAK2 mutasyonu taşıyan ve karotis arter stenozu saptanan ET tanılı olguda tanı ve tedavi yaklaşımları tartışılmıştır.