Pulmoner Langerhans Hücreli Histiyositozis (PLHH), nadir görülen bir interstisyel akciğer hastalığıdır. Bu yazıda Ocak 2004-Aralık 2009 tarihleri arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesinde tedavi edilen altı PLHH hastasının özellikleri irdelendi. Hastaların ikisi kadın, dördü erkekti ve ortalama yaş 28,2± 7,3 idi. Olguların üçünde sadece akciğer, ikisinde akciğer ve hipofiz, birinde ise akciğer ve cilt tutulumu vardı. PLHH tanısı, hastaların üçünde video-yardımlı torakoskopik biyopsi ile, ikisinde açık akciğer biyopsi ile ve birinde cilt biyopsisi ile kondu. Olguların beşinde sigara öyküsü olup, en belirgin şikayetler nefes darlığı ve kuru öksürüktü. Solunum fonksiyon testinde en belirgin patern obstrüksiyon ve karbon monoksit difüzyon kapasitesinde azalmaydı. Akciğer grafilerinde en sık yaygın kistik lezyonlar, yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografide yaygın nodüler-kistik lezyonlar gözlendi. Olgulardan ikisine sigara bıraktırıldı. Üçüne metil prednisolon başlandı ve altı ayda tam remisyon yanıtı saptanarak steroid tedavi-leri kesildi. Diabetes insipitus saptanan iki hastaya desmopressin başlandı, bir ay sonra tam klinik düzelme gözlendi. Özellikle sigara öyküsü olan genç hastalarda, yaygın kistik lezyonların gözlendiği radyolojik bulguların varlığında PLHH düşünülmeli, diğer organ tutulumları açısından dikkatli olunmalıdır.