Septa Optik Displazi, De Morsier Sendromu olarak da bilinen nadir bir konjenital durumdur. Sendromun klasik triadındaki bulgular; beyin orta hat yapılarında anomaliler, optik sinir hipoplazisi ve hipofiz hormon disfonksiyonlarıdır. Triaddaki bulguların en az ikisinin bulunması ile tanı konulur. Burada primer amenore ile gelen ve de Morsier sendromu tanısı konulan bir olguyu sunduk. Optik sinir hipoplazisi, hipofizer yetmezlik veya beyin orta hat yapılarda anomali saptanması durumunda triada ait diğer bulguları araştırmalıdır ve gereğinde hormon replasman tedavileri başlanmalıdır.