[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat Tıp Dergisi
2017, Cilt 22, Sayı 2, Sayfa(lar) 101-103
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Eritroderma ve Ani Sensorinöral İşitme Kaybı Birlikteliği
Betül DEMİR1, Demet ÇİÇEK1, Özge Sevil KARSTARLI1, Orkun EROĞLU2, Erol KELEŞ2, Özlem ÜÇER3
1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
3Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Eritroderma, Ani sensorinöral İşitme Kaybı, Otoimmün Hastalık, Erythroderma, Sudden Sensorineural Hearing Loss, Autoimmune Disease
Özet
Eritroderma, klinik olarak derinin yaygın eritem ve skuamla kaplanmasıdır. Altmışüç yaşında erkek hasta başında, yüz ve gövdesinde kızarıklık, kaşıntı ve kepeklenme şikayetiyle dermatoloji polikliniğine başvurdu. Dermatolojik muayenesinde saçlı deri, yüz ve gövde ön-arka yüzden göbek çevresine kadar yayılan eritemli ve gevşek squamlı plaklar mevcuttu. Lezyonların histopatolojisinde stratum granulozumda bül ve belirgin spongioz, yüzeyel dermiste perivasküler ve interstisyel mikst tipte infiltrasyon mevcuttu. Hastaya oral kortikosteroid tedavisi başlandı. Hastanın yatışının üçüncü gününde sol kulağında ani bir işitme kaybı gelişti. Yapılan odyometride sol kulakta sensorinöral tip işitme kaybı raporlandı. Hastanın takiplerinde eritroderma kliniği ortaya çıktı. Yatışının birinci ayı sonunda deri lezyonları sistemik kortikosteroid tedavisine cevap veren hasta taburcu edildi. Hastamızda eritrodermanın nedenini ortaya koyamadık ancak mevcut bulguları otoimmün bir hastalığı düşündürmekteydi. Deri lezyonları ve işitme kaybı kortikosteroid tedavisine cevap verdi. Burada ani sensorinöral işitme kaybı gelişen bir eritroderma olgusu sunuyoruz.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Eritroderma klinik olarak derinin yaygın eritem ve skuamla kaplanması olarak tanımlanır. Eritrodermada en sık neden psoriasis veya atopik dermatit gibi önceden mevcut olan bir dermatozun yayılmasıdır. Kutanöz T hücreli lenfoma ve ilaç kullanımları da eritrodermanın diğer önemli nedenleridir. İktiyoz ve büllöz dermatozlardan özellikle pemfigus foliaseus eritroderma yapan hastalıklardandır. Periferik ödem, taşikardi, sıvı ve protein kaybı ile termoregülasyon bozuklukları da eritroderma seyrinde ortaya çıkabilmektedir1.

    Ani sensorinöral işitme kaybı ilk kez 1944 yılında De Klein tarafından tarif edilmiştir ve standart saf ses odyometrisinde 3 günden daha kısa sürede gelişen, ardışık 3 frekansta en az 30 dB işitme kaybı ile karakterize sensörinöral işitme kaybı olarak tanımlanmıştır. İnsidansı 100.000 de 5-20 olarak bildirilmiştir. Cinsiyetleri eşit tutar ve 50-60 yaş arasında görülür. Pek çok hastada tek taraflıdır ancak bilateral de olabilir. Aniden ortaya çıkar ve hastaları korkutur. Kulak çınlaması, baş dönmesi eşlik edebilir2. Ani sensorinöral işitme kaybı primer lokalize bir problem olabileceği gibi3 Sjögren Sendromu ve sistemik lupus eritematozus gibi sistemik otoimmün hastalıkların veya Wegener Granulomatozisi ve Behçet Hastalığı gibi sistemik vaskülitlerin seyri sırasında ortaya çıkabileceği yapılan çeşitli çalışmalarda gösterilmiştir2,4. Patogenezindeki otoimmün mekanizmadan dolayı sistemik kortikosteroidlerden ve immunsüpresan ilaçlardan fayda görmektedir2. Biz de burada ani sensorinöral işitme kaybı gelişen bir eritroderma olgusu sunuyoruz.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    Altmışüç yaşında erkek hasta başında, yüzünde ve gövdesinde kızarıklık, kaşıntı ve kepeklenme şikayeti ile dermatoloji polikliniğine başvurdu. Hikayesinden kızarıklık ve kepeklenmenin 15 gün önce saçlı derisinden başladığı sonra tüm gövdesine yayıldığı öğrenildi. Özgeçmişinde herhangi bir kronik dermatolojik veya sistemik hastalığı ve herhangi bir ilaç kullanım öyküsü yoktu. Yapılan dermatolojik muayenesinde saçlı deri, yüz ve gövde ön-arka yüzden göbek çevresine kadar yayılan eritemli ve gevşek squamlı plakları mevcuttu (Şekil 1).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 1: Saçlı deri, yüz, gövde ön yüz ve sırtta göbek çevresine kadar yayılan eritemli ve gevşek squamlı plaklar

    Oral mukoza ve tırnak tutulumu yoktu. Hasta seboreik dermatit ve pemfigus foliaseus ön tanıları ile dermatoloji kliniğine yatırılarak takibe alındı. Hastanın fizik muayene bulguları normaldi. Tam kan sayımı, kan biyokimyası, tam idrar tetkiki, periferik yayma, ANA, AntiSM, Anti dsDNA değerlerinde herhangi bir patolojik bulguya rastlanmadı. Sadece CRP (8.89 mg/L Normal aralık: 0-5) değerinde hafif yükseklik mevcuttu. Histopatolojik incelemede stratum granulozumda bül ve belirgin spongiozun yanısıra yüzeyel dermiste perivasküler ve interstisyel lenfosit, histiosit, nötrofil ve eozinofilden oluşan mikst tipte infiltrasyon tespit edildi (Şekil 2).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 2: Stratum granulozumda bül oluşumu ve belirgin spongioz, yüzeyel dermiste perivasküler ve interstisyel lenfosit, histiosit, nötrofil ve eozinofil infiltrasyonu

    Ancak perilezyonel alandan yapılan direkt immünofloresan (DİF) inceleme negatif idi. Belirgin subkorneal ayrışma ile birlikte DİF incelemenin negatif tespit edilmesi üzerine impetigo açısından bakteriyel kültür ve ayrıca tzanck testleri de yapıldı ve negatif sonuçlandı. Ateş yüksekliği gibi bir bulgunun olmaması olası bir enfeksiyondan uzaklaştırdı Lezyonların seboreik bölgelerden başlaması seboreik dermatiti düşündürmekteydi ancak özgeçmişinde herhangi bir kronik bir dermatit öyküsü yoktu. Soygeçmişinde de herhangi bir özellik yoktu. Lupus eritematozus açısından yapılan tetkiklerinde anormal bir bulgu tespit edilmedi. Ayrıca hastanın herhangi bir ilaç kullanımı öyküsü de mevcut değildi. Dolayısıyla hastanın mevcut klinik ve laboratuvar bulguları pemgifus foliaseus ön tanısını düşündürmekteydi. Ancak pemfigus tanısında oldukça önemli olan DİF incelemenin negatif olması tanıyı şüphede bıraktı. Belki de bu durum lezyonlardaki inflamasyonun bir etkisiydi. Hastaya 40 mg/gün oral kortikosteroid tedavisi başlandı. Hastanın yatışının 3. gününde sol kulağında ani bir işitme kaybı gelişti. Kulağın fizik muayenesi normal tespit edildi. Rinne sağ tarafta pozitif, sol tarafta patolojik pozitifken, Weber sağ tarafa lateralize idi. Yapılan odyometrik incelemesinde sağ kulak normal, sol kulakta 82 dB sensorinöral tip işitme kaybı tespit edildi. Temporal kemik magnetik rezonans incelemesinde, timpanik kavitede, orta ve iç kulak yapılarında, intra ve ekstra akustik kanallarda herhangi bir patoloji tespit edilmediği rapor edildi. Bu bulgularla ani işitme kaybı olarak değerlendirilen hastanın mevcut oral kortikosteroid tedavisi 60 mg/güne çıkarıldı. 1 hafta içinde işitmesinde düzelme saptanan hastanın yapılan son odyometrisinde 41 dB işitme eşiği tespit edildi. Hastanın takiplerinde deri lezyonları kalça ve diz kapaklarına kadar yayıldı ve eritroderma kliniği ortaya çıktı. Sıvı, elektrolit, albumin kaybı gibi eritrodermada oluşabilecek komplikasyonlara yönelik olarak hastanın düzenli takipleri ve gereğinde replasman tedavileri yapıldı. Hastanede yatışının birinci ayı sonunda deri lezyonları sistemik kortikosteroid tedavisine cevap veren hasta taburcu edildi ve poliklinik takibine alındı.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    Ani sensorinöral işitme kaybı ile giden hastalıkların etyopatogenezi tam olarak bilinmese de viral enfeksiyonlar, vasküler oklüzyon hastalıkları ve immün sistemle ilişkili hastalıklar, medikal veya cerrahi tedaviler üzerinde durulmuştur2. Ani sensorinöral işitme kaybı ile giden immünolojik hastalıkların patogenezi immün kompleksler, iç kulak proteinlerine karşı gelişen antikorlar, antikardiolipin antikorlar ve hücresel immün defekt gibi geniş bir spektrumda incelenebilir4. Otoimmün hastalıklarda dolaşımdaki çeşitli antikorların iç kulak antijenleri ile çapraz reaksiyon göstermesi veya aktive olmuş T hücrelerinin iç kulak yapılarına hasar vermesi sonucu olduğu düşünülmüştür2. B hücreleri tarafından hücre içi bileşenlere veya hücre yüzey antijenlerine karşı üretilen otoantikorlar ve aktive olmuş kompleman, makrofajları uyarır ve antikor bağımlı hücre aracılı sitotoksisite ortaya çıkar. Bu durum otoimmün bazal membran hastalıklarındaki hasarı açıklamaktadır5.

    Pemfigus grubu hastalıklar klinik olarak deri ve mukozalarda bül ve erozyonlarla histopatolojik olarak da IgG tipte antikor depolanması ve akantolizise bağlı intraepidermal ayrışma ile karakterize otoimmün kökenli büllöz hastalıklardır6. Pemfigus foliaseus, pemfigusun temel yüzeyel formudur. Ayrışma çok yüzeyel olduğu için klinik olarak sağlam bül görmek zordur. Lezyonlar göğüs, yüzün orta kısmı ve saçlı deri gibi seboreik bölgelerde yerleşmiş mısır gevreği gibi gevşek, kabuklu yamalar şeklindedir. Kabukların altında erode alanlar görülebilir. Şiddetli olgularda lezyonlar tüm deriyi kaplayıp eksfolyatif eritrodermaya yol açabilir. Oral mukozayı ise tutmaz7.

    Bizim hastamız 63 yaşında idi. Hastamızın lezyonları da saçlı deri, yüz, göğüs, sırt gibi seboreik bölgelerdeydi. Oral mukoza tutulumu yoktu. Eritroderma ortaya çıktığında ise pemfigus foliaseus eritrodermasını anımsatır şekilde bacak tutulumu yoktu. Histopatolojik olarak pemfigus foliaseusta stratum korneum hemen altında yerleşmiş bül formasyonu görülür. Akantolitik hücreler epidermisin hemen üzerinde veya stratum korneumun altına tutunmuş olarak dikkati çeker6,8. Hastamızın da lezyonundan yapılan biyopside pemfigus foliaseus benzer subkorneal ayrışma ve akantolitik hücreler tespit edildi. Hastamızda eritrodermanın nedenini kesin olarak ortaya koyamadık ancak mevcut bulguları pemfigus foliaseus gibi bir otoimmün hastalığı düşündürdü. Diğer taraftan hastada viral, bakteriyel veya vasküler patoloji tespit edilmedi. Dolayısıyla ortaya çıkan ani sensorinöral işitme kaybının iç kulak yapılarına karşı çapraz reaksiyon gösteren bir antikor nedenli olabileceği düşünüldü.

    Eritrodermada ani sensorinöral işitme kaybı geliştiğine dair herhangi bir literatür bilgisi mevcut olmamakla birlikte psoriatik artritte otoimmun süreçle ilgili olduğu düşünülen ani başlangıçlı sensorinöral işitme kaybı bildirilmiştir9. Bunların dışında vitiligo, alopesia areata gibi otoimmun dermatolojik hastalıklarda da sensorinöral işitme kaybını inceleyen bazı klinik çalışmalar mevcuttur10-12. Diğer taraftan Behçet hastalığının başlangıç bulgusu olarak ortaya çıkabildiği belirtilmiştir13. Son zamanlardaki bir yayında 54 yaşında Sweet Sendromlu bir erkek hastada polinöropati ve bilateral sensörinöral işitme kaybı birlikteliği rapor edildiği görülmüştür14.

    Sonuç olarak ani sensorinöral işitme kaybı nedeni bilinmeyen idiopatik bir hastalıktır. Otoimmun, vasküler ve viral nedenler gibi birçok faktör sorumlu tutulmuştur. Hastamızın hem deri lezyonlarının hem de ani sensorinöral işitme kaybının kortikosteroid tedavisine olumlu cevap vermesi otoimmün hastalık birlikteliği ihtimalini düşündürmüştü.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatoloji. Sarıcaoğlu H, Başkan EB (Çevirenler). 1. Baskı, İstanbul: Nobel, 2012:403-88.

    2) Greco A, Fusconi M, Gallo A, Marinelli C, Macri GF, De Vincentiis M. Sudden sensorineural hearing loss: An autoimmune disease? Autoimmun Rev 2011;10:756-61.

    3) Broughton SS, Meyerhoff WE, Cohen SB. Immune-mediated inner ear disease: 10- year experience. Semin Arthritis Rheum 2004;34:544-8.

    4) Toubi E, Ben-David J, Kessel A, Halas K, Sabo E, Luntz M. Immune-mediated disorders associated with idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004;113:445-9.

    5) Veldman J. Immune-mediated sensorineural hearing loss. Auris Nasus Larynx 1998;25:309-17.

    6) Pires CA, Viana VB, Araújo FC, Müller SF, de Oliveira MS, Carneiro FR. Evaluation of cases of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus from a reference service in Pará state, Brazil. An Bras Dermatol 2014;89:556-61.

    7) Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroğlu S, Oğuz O, Aksungur VL. Dermatoloji. Uzun S (editör). Büllü Hastalıklar. 3. Baskı. İstanbul: Nobel Kitabevleri, 2008:805-912.

    8) Yeh SW, Ahmed B, Sami N, Ahmet AR. Blistering disorders: diagnosis and treatment. Dermatol Ther 2003;16:214-223.

    9) Srikumar S, Deepak MK, Basu S, Kumar BN. Sensorineural hearing loss associated with psoriatic arthritis. J Laryngol Otol 2004;118:909-11.

    10) Aydogan K, Turan OF, Onart S, Karadogan SK, Tunali S. Audiological abnormalities in patients with vitiligo. Clin Exp Dermatol 2006;31:110-3.

    11) Akay BN, Bozkir M, Anadolu Y, Gullu S. Epidemiology of vitiligo, associated autoimmune diseases and audiological abnormalities: Ankara study of 80 patients in Turkey. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010;24:1144-50.

    12) Ucak H, Soylu E, Ozturk S, et al. Audiological abnormalities in patients with alopecia areata. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014;28:1045-8.

    13) White AS, Taylor RL, McNeill C, Garsia R, Welgampola MS. Behçet's disease presenting as a peripheral vestibulopathy. J Clin Neurosci 2014;21:1060-3.

    14) Cala CM, Kole L, Sami N. Bilateral Sensorineural Hearing Loss and Polyneuropathy in a Patient with Sweet's Syndrome. Case Rep Otolaryngol 2015;2015:751538.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]