Ani sensorinöral işitme kaybı ile giden hastalıkların etyopatogenezi tam olarak bilinmese de viral enfeksiyonlar, vasküler oklüzyon hastalıkları ve immün sistemle ilişkili hastalıklar, medikal veya cerrahi tedaviler üzerinde durulmuştur
2. Ani sensorinöral işitme kaybı ile giden immünolojik hastalıkların patogenezi immün kompleksler, iç kulak proteinlerine karşı gelişen antikorlar, antikardiolipin antikorlar ve hücresel immün defekt gibi geniş bir spektrumda incelenebilir
4. Otoimmün hastalıklarda dolaşımdaki çeşitli antikorların iç kulak antijenleri ile çapraz reaksiyon göstermesi veya aktive olmuş T hücrelerinin iç kulak yapılarına hasar vermesi sonucu olduğu düşünülmüştür
2. B hücreleri tarafından hücre içi bileşenlere veya hücre yüzey antijenlerine karşı üretilen otoantikorlar ve aktive olmuş kompleman, makrofajları uyarır ve antikor bağımlı hücre aracılı sitotoksisite ortaya çıkar. Bu durum otoimmün bazal membran hastalıklarındaki hasarı açıklamaktadır
5.
Pemfigus grubu hastalıklar klinik olarak deri ve mukozalarda bül ve erozyonlarla histopatolojik olarak da IgG tipte antikor depolanması ve akantolizise bağlı intraepidermal ayrışma ile karakterize otoimmün kökenli büllöz hastalıklardır6. Pemfigus foliaseus, pemfigusun temel yüzeyel formudur. Ayrışma çok yüzeyel olduğu için klinik olarak sağlam bül görmek zordur. Lezyonlar göğüs, yüzün orta kısmı ve saçlı deri gibi seboreik bölgelerde yerleşmiş mısır gevreği gibi gevşek, kabuklu yamalar şeklindedir. Kabukların altında erode alanlar görülebilir. Şiddetli olgularda lezyonlar tüm deriyi kaplayıp eksfolyatif eritrodermaya yol açabilir. Oral mukozayı ise tutmaz7.
Bizim hastamız 63 yaşında idi. Hastamızın lezyonları da saçlı deri, yüz, göğüs, sırt gibi seboreik bölgelerdeydi. Oral mukoza tutulumu yoktu. Eritroderma ortaya çıktığında ise pemfigus foliaseus eritrodermasını anımsatır şekilde bacak tutulumu yoktu. Histopatolojik olarak pemfigus foliaseusta stratum korneum hemen altında yerleşmiş bül formasyonu görülür. Akantolitik hücreler epidermisin hemen üzerinde veya stratum korneumun altına tutunmuş olarak dikkati çeker6,8. Hastamızın da lezyonundan yapılan biyopside pemfigus foliaseus benzer subkorneal ayrışma ve akantolitik hücreler tespit edildi. Hastamızda eritrodermanın nedenini kesin olarak ortaya koyamadık ancak mevcut bulguları pemfigus foliaseus gibi bir otoimmün hastalığı düşündürdü. Diğer taraftan hastada viral, bakteriyel veya vasküler patoloji tespit edilmedi. Dolayısıyla ortaya çıkan ani sensorinöral işitme kaybının iç kulak yapılarına karşı çapraz reaksiyon gösteren bir antikor nedenli olabileceği düşünüldü.
Eritrodermada ani sensorinöral işitme kaybı geliştiğine dair herhangi bir literatür bilgisi mevcut olmamakla birlikte psoriatik artritte otoimmun süreçle ilgili olduğu düşünülen ani başlangıçlı sensorinöral işitme kaybı bildirilmiştir9. Bunların dışında vitiligo, alopesia areata gibi otoimmun dermatolojik hastalıklarda da sensorinöral işitme kaybını inceleyen bazı klinik çalışmalar mevcuttur10-12. Diğer taraftan Behçet hastalığının başlangıç bulgusu olarak ortaya çıkabildiği belirtilmiştir13. Son zamanlardaki bir yayında 54 yaşında Sweet Sendromlu bir erkek hastada polinöropati ve bilateral sensörinöral işitme kaybı birlikteliği rapor edildiği görülmüştür14.
Sonuç olarak ani sensorinöral işitme kaybı nedeni bilinmeyen idiopatik bir hastalıktır. Otoimmun, vasküler ve viral nedenler gibi birçok faktör sorumlu tutulmuştur. Hastamızın hem deri lezyonlarının hem de ani sensorinöral işitme kaybının kortikosteroid tedavisine olumlu cevap vermesi otoimmün hastalık birlikteliği ihtimalini düşündürmüştü.