Bu yazıda yenidoğan yoğun bakım ünitesine farklı sebeplerle yatış yapıldıktan sonra solunumsal problemleri olmadan oksijen satürasyonu düşüklüğü olması sebebi ile konjenital kalp hastalığı tanısı alan 3 olgudan bahsedildi. İki hastaya ventriküler septal defektli pulmoner atrezi, bir hastaya da trunkus arteriozus tip 4 tanısı konuldu. Ekokardiyografi (EKO) ile tanı konulduktan sonra prostaglandin E1 infüzyonu başlanan olgulardan biri kaybedildi. Diğer iki hastaya cerrahi tedavi uygulanması planlandı.

Kritik KKH taraması ile saturasyon düşüklüğü saptanan belirgin siyanozu olmayan bir bebekte duktus bağımlı kalp hastalığı olabilir, yatırılarak takip edildiğinde solunum sıkıntısı gözlenmez ise akciğer kaynaklı bir ventilasyon-perfüzyon bozukluğu düşünülmez ise öncelikle KKH akla gelmelidir. 2. düzey yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde veya çocuk kardiyolojisi hekimi görüşü alınamadığında EKO ile gösterilmesi beklenilmeden prostaglandin E1 infüzyonu başlanarak hastanın çocuk kardiyoloji ünitesi olan bir merkeze sevki hayat kurtarıcı olabilir.

Bu yazımızda yenidoğan döneminde ventriküler septal defekt (VSD)’li pulmoner atrezi (PA) + majör aortopulmoner kollateraller (MAPCA) ve Trunkus arteriozus Tip 4 tanısı konulan 3 olgu sunulmuştur.

Hasta hala yenidoğan yoğun bakımda takip edilmekte olup şant operasyonu için kilosunun 3000 gr üzerine çıkmasını bekliyor.

Olgu 2
Miadında 2470 gr olarak 22 yaşında annenin 1. gebeliğinden normal spontan vajinal doğum ile doğan bebek postnatal takiplerinde hafif inlemesi olması üzerine yenidoğan yoğun bakım ünitesinde gözleme alındı. Fizik muayenesinde özellik olmayan hastanın postnatal 1. saatinde inlemesi solunum sıkıntısı olmaması ancak saturasyonunun %80-85 arasında seyretmesi üzerine takibine yatırılarak devam edildi. Preduktal – postduktal saturasyon farkı olmayan hastanın çift monitörle sağ el bileği ve sol ayak bileğinden monitörize izlemine devam edildi. Akciğer grafisinde parankimi normal görülen hastanın kan gazlarında asidozu olmaması solunum çabasının ve aktivitesinin iyi olması üzerine saturasyonunu yükseltmek amaçlı nazal CPAP tedavisi başlandı. Telekardiyografisinde pulmoner konusu çökük görüldü. Çekilen EKG’si normal sinüs ritminde olan hastanın yapılan ekokardiyografisinde VSD + PA+ MAPCA saptandı. 0.01 mcg/kg/dk prostaglandin E1 infüzyonu başlandı. 112 aracılığıyla şant operasyonu için yer arandı. Hastanın 2. gününde genel durumunun kötüleşmesi bradikardisi olması ve satürasyon değerlerinin düşmesi üzerine entübe edildi. Pedal çevirme, kasılma gibi konvulzif hareketleri olması üzerine levatirasetam yüklemesi yapıldı. Mekanik ventilatörde basınç kontrollü ventilasyonla takibinde kan gazlarında asidozunun düzelmemesi satürasyonunun yükselmemesi üzerine yüksek frekanslı ventilasyona (HFOV) geçildi. Hastanın takiplerinde kalp tepe atımının 100’ün altında seyretmesi ve saturasyon değerlerinin %70-80 arası seyretmesi üzerine dobutamin infüzyonu başlandı. Takiplerinde inotrop tedavisinden de yanıt alınamayan hastanın bradikardisinin devam etmesi üzerine kardiyopulmoner resüsitasyon yapılmaya başlandı. 45 dakika etkin resüsitasyon ve adrenalin tedavisine rağmen yanıt alınamayan hasta 3. gününde kaybedildi.

Olgu 3
Fetal distres olması sebebi ile 31+5 haftalık ikiz eşi olarak acil sezaryen ile 1720 gr doğan kız bebek yenidoğan yoğun bakım ünitesine prematürite tanısıyla yatrıldı. Prenatal takiplerinde betametazon tedavisi tamamlanan 9-10 Apgar ile doğan bebeğin spontan solunum çabası iyi, aktif olması üzerine respiratuar distres sendromu (RDS) koruyucu tedavi amaçlı nazal CPAP’ta takip edildi. İlk bakılan kan gazında ph: 7.16 pCO2: 68.7 HCO3: 19.3 lac:1.6 be: -3.8 saptandı. Hastanın SpO2 değerleri % 80-85 arasında seyretti. Nazal CPAP’ta fiO2: %60’a kadar arttırıldı. Akciğer grafisinde akciğerde parankimde minimal infiltrasyon görüldü. Telekardiyografide kalp gölgesi normal saptandı kardiyomegalisi yoktu, KTO: 0.50 hesaplandı. Hastanın ampisilin ve gentamisin antibiyoterapisi başlandı ve kafein yükleme tedavisi yapıldı. Nazal CPAP’ta takip edilirken satürasyolarının yükselmemesi kan gazında respiratuar asidozunun olması üzerine entübe edilerek mekanik ventilatöre bağlandı. İlk doz sürfaktan tedavisi akciğer parankiminde minimal infiltrasyon görülmesi üzerine 200 mg/kg endotrakeal verildi. Hastanın oksijen tedavisi altında satürasyon değerlerinin 80-85 arasında seyretmesi üzerine konjenital kalp hastalığı düşünüldü. Hastanın üfürümü yoktu. Kalp tepe atımı 140- 150/dk idi. EKG’si normal sinüs ritminde idi. Çocuk kardiyolojiye konsulte edildi. Yapılan ekokardiyografisinde trunkus arteriozus tip 4 ile uyumlu görünüm izlendi. Hasta şant operasyonu için kilosunun 3000 gr üzerine çıkmasını bekliyor.

Yenidoğan bebeklerin non-invaziv ve ucuz bir yöntem olan pulse oksimetre ile taburculuk öncesi taranması kritik KKH’ların erken tespiti için önerilmektedir ^2,3. Oksijen saturasyonunun oda havasında %92 ve altında seyretmesi asemptomatik bir bebekte KKH açısından uyarıcı olmalıdır. Duyarlılığı artırmak ve yanlış pozitifliği azaltmak için preduktal (sağ el) ve postduktal (her iki alt ekstremite) satürasyon ölçümü yapmak daha anlamlı sonuçlar vermektedir. İki ölçüm arasında %3’ten fazla fark olması da tarama testi için pozitif kabul edilmektedir ⁴.

Olgularımızda saptanan VSD ile pulmoner atrezi birlikteliği izole görülebildiği gibi multipl kardiak anomalilere de eşlik edebilen bir durumdur. VSD ile birlikte sağ ventrikül çıkımı atreziktir. Sağ ve sol pulmoner arterler birleşik ve ayrı olabileceği gibi tamamen de bulunmayabilir. Bu durumda pulmoner kan akımı majör aortopulmoner kollateraller tarafından sağlanır ⁵. VSD’li pulmoner atrezi Fallot tetralojisinin bir varyantı olarak da kabul edilmektedir ⁶. Fallot tetralojilerinin %20’sini oluşturur ve toplam sıklığı 7/100 bin civarındadır. Sağ ventrikül hipertrofisi, geniş çıkımlı VSD ve infundibuler septumun öne deviyasyonu vardır. Fallot tetralojisinden farkı, sağ ventrikül ile pulmoner arterler arasında luminal devamlılık olmamasıdır. Bu nedenle, pulmoner kan akımı, duktus, aortopulmoner kollateral ya da sistemik-pulmoner şantlar gibi ekstrakardiyak kaynaklar tarafından sağlanır ⁷. VSD ile pulmoner atrezi varlığı trunkus arteriozusta da görülebilir. Fetal ekokardiyografide kalpten sadece tek bir damar geniş VSD üzerinden çıkar ve aort ile pulmoner artere ayrılır. Kalpten pompalanan kanın büyük kısmı, basıncı daha düşük olan akciğerlere gider. Bu nedenle erken dönemde kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon ortaya çıkar. İzole VSD ile seyreden pulmoner atrezi olgularında ise trunkus yerine sadece aorta izlenir ve pulmoner arter izlenmez.

Ventriküler septal defektli pulmoner atrezi olgularında cerrahi yaklaşımı ve genel prognozu belirlemede pulmoner dolaşımın anatomisi çok önemlidir ^8,9. Bu anomalide tanısal kateter-anjiyografinin temel amacı pulmoner dolaşımın belirlenmesidir. Pulmoner arterlerin varlığının ve varsa konfluansının tam olarak değerlendirilmesi en önemli noktadır. Kollaterallerin sayısı, niteliği ve basınçlarının tayini de oldukça önemlidir.

Ventriküler septal defektin varlığı, koroner anatominin ve ek anomalilerin belirlenmesi ikincil önemdedir.

VSD + PA + MAPCA'lı confluen pulmoner arterleri olan vakalarda farklı cerrahi prosedürler vardır. Uygulanacak cerrahi girişimin belirlenmesi için kalp kateterizasyonu ve anjiografi yapılır. Ligasyon + Blalock- Taussig shunt en basit cerrahi işlemdir. Bunlarda santral pulmoner arterler perfüzyon için uygundur. Patch plasti, santral pulmoner arter ile MAPCA arasında restriktif kommünikasyon olduğunda uygulanır. Direkt anastamoz, kommünikasyonun çok zayıf olduğu durumda araya greft konmadan MAPCA'lar santral pulmoner artere direkt olarak anastomoz edilir. İnterpozisyon, pulmoner arter ile MAPCA birleşimi pulmoner ven veya bronş arkasında ise ve direk anastomoz mümkün değilse interpozisyon greftleri ile unifokalizasyon yapılır ¹⁰.

Trunkus arteriozuslu hastalarda da düzeltici ameliyatların ilk aylarda, pulmoner vasküler hastalığın kalıcı olmadan yapılması gerekmektedir ¹¹. Cerrahi düzeltme geç dönemde yapılan hastalarda yüksek olan pulmoner vasküler direnç düşmemekte ameliyat öncesi düzeyde kalmakta veya zamanla artmaktadır. İstirahatteki pulmoner vasküler dirençleri ameliyat öncesi değerde kalan hastaların eforla pulmoner vasküler dirençlerinde artış olmaktadır. Bu nedenlerle cerrahi tamirin erken dönemde yapılması pulmoner hipertansif hastalığın kontrolü açısından önemli bir faktördür ¹². Prostaglandin E1 infüzyonu gerektirmeyen kritik KKH olan trunkus arteriozus üçüncü olgumuzda olduğu gibi sadece satürasyon düşüklüğü olup başka hiçbir semptom vermeden de görülebilmektedir. Olgumuz prematürite sebebiyle yatışı yapıldığı için tanısı atlanmamıştır. Takipsiz term bebeklerde de trunkus arteriozus görülebileceğinden kritik konjenital kalp hastalığı taramasının önemi anlaşılmaktadır.

Sonuç olarak kritik konjenital kalp hastalıklarının erken tanısı yenidoğanın morbidite ve mortalitesinde büyük öneme sahiptir. Fizik muayene her zaman bir ipucu vermeyebilir. Pulse oksimetre kullanılarak konjenital kalp hastalığı taraması yapmanın tanıya büyük faydası vardır. Sadece saturasyon düşüklüğü saptanan belirgin siyanozu olmayan bir bebekte duktus bağımlı kalp hastalığı olabilir, yatırılarak takip edildiğinde solunum sıkıntısı gözlenmez ise akciğer kaynaklı bir ventilasyon-perfüzyon bozukluğu düşünülmez ise öncelikle KKH akla gelmelidir. 2. düzey yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde veya çocuk kardiyolojisi hekimi görüşü alınamadığında EKO ile gösterilmesi beklenilmeden prostaglandin E1 infüzyonu başlanarak hastanın çocuk kardiyoloji ünitesi olan bir merkeze sevki hayat kurtarıcı olabilir.

1) Oster ME, Lee KA, Honein MA, Riehle Colarusso T, Shin M, Correa A. Temporal trends inbsurvival among infants with critical congenital heart defects. Pediatrics 2013; 131: 1502-8.

2) Ewer AK, Middleton LJ, Furmston AT et al. Pulse oximetry screening for congenital heart defect in newborn infants (PuseOx): A test accuracy study. Lancet 2011; 378: 785-94.

3) Frank LH, Bradshaw E, Beekman R, Mahle WT, Martin GR. Critical congenital heart disease screening using pulse oximetry. J Pediatr 2013; 162: 445-53.

4) Granelli Ad, Ostman-Smith I. Noninvasive peripheral perfusion index as a possible tool for screening for critical left heart obstruction. Acta Paediatr 2007; 96: 1455-9.

5) Soquet, J, Barron DJ & d’ Udekem Y. A review of the management of pulmonary atresia, ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. The Annals of Thoracic Surgery 2019;108: 601-12.

6) Tchervenkov CI, Roy N. Congenital heart surgery nomenclature and database project: pulmonary atresiaventricular septal defect. The Annals of Thoracic Surgery 2000; 69: 97-105.

7) Zeybek C, Yalçin Y, Polat TB, Celebi A. Ventriküler septal defektli pulmoner atreziye eşlik eden kısmi pulmoner venöz dönüş anomalisi: İki olgu sunumu. Türk Kardiyol Dern Arş 2008; 36: 415-9.

8) Reddy VM, McElhinney DB, Amin Z et al. Early and intermediate outcomes after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with 85 patients. Circulation 2000; 101: 1826-32.

9) Puga FJ, Leoni FE, Julsrud PR, Mair DD. Complete repair of pulmonary atresia, ventricular septal defect, and severe peripheral arborization abnormalities of the central pulmonary arteries. Experience with preliminary unifocalization procedures in 38 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 98: 1018-28.

10) Tireli E, Haberal C, Korkut K, Nişancı Y, Dayıoğlu E, Onursal E. VSD ve pulmoner atrezi ile birlikte majör aorto-pulmoner kollateral arter (MAPCA)' lı hastada bilateral unifokalizasyon. GKDC Dergisi 1998; 6: 139-44.

11) Bove EL, Lupinetti FM, Pridjian AK et al. Results of a policy of primary repair of truncus arteriosus in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 1057-65.

12) Karacı AR, Aydemir NA, Şaşmaze A. Trunkus arteriozus tam düzeltme ameliyatlarında erken ve orta dönem sonuçlar. Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi 2012; 20: 194-9.