Fizik muayenede sıklıkla ele gelen abdominal kitle ve eşlik eden aniridi, genitoüriner malformasyonlar tespit edilebilir. En sık akciğere metastaz yapar, daha az sıklıkla karaciğer tutulur. Değerlendirmede ameliyat öncesi tanı oldukça önemlidir. Preoperatif görüntüleme tümörü evreleme ve kitlenin rezeksiyonunu belirlemede yardımcıdır.

Wilms tümörü multidisipliner tedavinin uygulandığı bir tümördür. Cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi uygulanır. Prognoz; tanı sırasında hastalığın evresine, histolojik tipine, hastanın yaşına ve tümörün büyüklüğüne bağlı olarak değişir.

Biz bu olgumuzda ileri evre, akciğere multipl metastaz yapmış, dev boyutta, bilateral eş zamanlı wilms tümörünün Ultrasonografi (US), Doppler US ve Bilgisayarlı Tomoğrafi (BT) bulgularını tanımladık.

Fizik muayenede batın distandü görünümde olup, bilateral kostaların alt kenarından inguinal bölgeye uzanan düzgün yüzeyli, sert kıvamlı kitle palpe edildi.

Labaratuvar bulgularında; hemoglobin (Hb) 8.5 g/dl, hemotokrit (Htc) % 28 ile azalmış ve sedimantasyon 100 mm/h ile artmış olarak bulundu. Diğer biyokimyasal ve hematolojik tetkiklerinde özellik saptanmadı.

US tetkikinde; sağ böbrek lojunda, üst polden başlayıp alt pole kadar uzanan, sınırları net seçilemeyen 12,5x6 cm boyutunda, böbrek pelvisinde kompresyona neden olan, vena kava inferiora (VCİ) ve karaciğere bası yapan, orta hatta kadar uzanım gösteren, lobüle konturlu, heterojen ekojenitede solid kitle lezyonu izlendi. Ayrıca sol böbrek alt polünde 8x8 cm boyutta içersinde hiperekojen alanlar içeren, lobülasyon gösteren ayrı bir solid kitle lezyonu izlendi (Şekil 1). Doppler US ile yapılan değerlendirmede bilateral kitle lezyonlarının santral kesiminde yer yer arteryel kan akımları alındı. Bilateral renal arter ve venler, kitle kompresyonuna sekonder olarak değerlendirilemedi (Şekil 2).

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 1: US de; sol böbrek lojunda, lobüle konturlu, heterojen ekojenitede solid kitle lezyonu izlenmekte.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 2: Doppler US de; sağ böbrekte izlenen kitle lezyonunun santral kesiminde yer yer arteryel kan akımları izlenmekte.

Yapılan kontrastsız ve kontrastlı batın BT nin değerlendirilmesinde; sağ böbrek üst polden sürrenal bez lojuna ve inferiora doğru uzanım gösteren ve yer yer toplayıcı sistemi invaze eden ve yine sol böbrek orta ve alt pol yerleşimli, toplayıcı sistemi komprese ve yer yer invaze eden, intra venöz kontrast madde (İVKM) sonrası heterojen kontrast tutulumu gösteren hipodens solid kitle lezyonları izlendi (Şekil 3). Solda kitle ile psoas kası ara planları net seçilemedi . Sol üreter izlenmedi (kitle kompresyonuna sekonder). Bilateral renal arter ve venler net olarak izlenemedi. Toraks BT kesitlerinde ise multiple sayıda parankimal ve sub plevral metastaz ile uyumlu nodüler görünümler izlendi (Şekil 4). Mevcut radyolojik bulgular akciğere metastaz yapmış, ileri evre, inoperabıl Wilms tümörü lehine değerlendirildi. Hasta kemoterapi ve radyoterapi tedavi programına alındı.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 3: Abdomen BT de; bilateral, iyi sınırlı, büyük, İVKM sonrası heterojen kontrastlanma gösteren, hipodens renal kitle lezyonları izlenmekte.

Büyütmek İçin Tıklayın

Şekil 4: Toraks BT de, multiple sayıda, parankimal ve subplevral yerleşimli, metastaz ile uyumlu nodüler kitle lezyonları izlenmekte.

Tedavi sırasında bilateral böbreklerden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucunda, hastaya bilateral Wilms tümörü tanısı konuldu. Bilateral akciğerde izlenen multipl nodüler kitle lezyonları metastaz lehine değerlendirildi.

Radyolojik olarak değerlendirmede; Direk üriner sistem grafisinde (DÜS), nonkalsifiye, abdominal yumuşak doku kitlesi şeklinde görülebilir. US de, keskin sınırlı, içerisinde hemoraji, nekroz veya dilate kaliksler içeren hipoekoik alanların bulunduğu, heterojen ekojenitede kitle şeklinde izlenir. BT de ise, Wilms tümörü genellikle iyi sınırlı, renal pelvisi komprese eden, çevresinde psödokapsülü bulunan, büyük, sferik, hipodens, İVKM sonrası heterojen kontrastlanma gösteren intrarenal kitle olarak görülür. BT, tümörün uzantısını, vasküler veya lenf nodu tutulumunu, varsa karşı taraf böbrek, akciğer ve karaciğer metastazlarını da gösterir. BT, tümörün evrelenmesinde, komşu organlarla ilişkisinin ortaya konmasında, VCİ’ ye uzanımı veya tümör trombüsünü ortaya koymada US ye üstün olarak kabul edilmektedir ⁵. MRG de ise, T1A da hipointens, T2A da hiperintens sinyal değişikliği gösterip, sıklıkla hemoraji ve nekroza bağlı olarak heterojen intensitede izlenir. Hemoraji alanları T1A da hiperintens, nekroz alanları ise T2A da hiperintens olarak izlenir. MRG nin tümörün kapsül invazyonunu göstermede doğruluk oranı düşüktür.

Bizim olgumuzda da US, Doppler US ve BT görüntüleme özellikleri klinik verilerle beraber değerlendirilerek, bulgular öncelikle akciğere multipl metastaz yapmış, bilateral eş zamanlı, Wilms tümörü lehine değerlendirildi ve kitle boyutunun küçültülmesi ve çevreye basısının azaltılması için kemoterapi ve radyoterapi tedavileri planlandı. Tedavisi esnasında yapılan İİAB de, histopatoloji sonucu bilateral Wilms tümörü olarak rapor edildi. Ayrıca olgumuzun düşük Hb ve Htc değerleri öncelikle kronik hastalık anemisi lehine değerlendirildi. Ayrıca anemiye gros hematüri, tümör içi kanama ve böbrek yetmezliği de neden olabilir.

Normal şartlarda mevcut kitle tanılarında kitle dokusunun histopatolojisi olmadan tedavi başlanılmamaktadır. Ancak mortalitesi yüksek pons gliomları veya total rezeksiyonu zor olan Wilms tümörlerinde bir istisna söz konusudur. Radyolojik bulgular Wilms tümörü lehine olan hastalarda, nefrektomi yapılamayacak ise preoperatif kemoterapi ve radyoterapi tedavisi uygulanmaktadır ^6,7

Sonuç olarak radyolojik tanı ve görüntüleme yöntemlerinin Wilms tümörü tanısında ve tedaviyi yönlendirmesinde önemi çok büyüktür. Klinik ve radyolojik bulguların birlikte değerlendirilmesi ve görüntüleme özelliklerinin iyi bilinmesi gerekmektedir. Erken tanı ve tedavi prognozu iyi yönde etkilemektedir ⁸.

1) Birch JM, Breslow N. Epidemiyologic Features of wilms’ tumor. Hematol Oncol Clin North Am 1995; 9:1157-1178.

2) Ritchey M. Pediatric urologic oncology: In Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein AJ (eds): Cambell’s Urology. 2002: 2481- 2493.

3) Horwitz JR, Ritchey ML, Moksness J, et al. Renal salvage procedures in patients with synchronous bilateral wilms’ tumors: A report from the National Wilms’ Tumor Study Group. J Pediatr Surg 1996; 31: 1020-1025.

4) Breslow NE, Beckwith JB. Epidemiological features of Wilms’ tumor: Results of National Wilms’ Tumor Study, J Natl Canser İnst 1982; 68: 429.

5) Silverman FN, Kuhn JP. Caffey’s Pediatric X-ray Diagnosis. St. Louis: Mosby, 1993; 9th ed: 1244-1246.

6) Grundy PE, Green DM, Coppes MJ, et al. Renal tumors. In: Pizzo PA, Poplack DG (eds). Principles and practice of pediatric oncology. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2002; 865-893

7) National Wilms’ Tumor Study Committee. Wilms’ tumor: status report, 1990; J Clin Oncol 1991; 9: 877-887.

8) Wiener JS, Coppes MJ, Ritchey ML. Current concepts in the biology and management of Wilms’ tumor. J Urol 1998; 159: 1316-1325.