HE, kan basıncındaki artışın serebral vasküler otoregülasyon sınırının üzerine çıkması sonucu gelişen akut organik beyin sendromu olarak tanımlanmaktadır
5. HE; baş ağrısı, mental durumda değişiklik, nöbet ve görme bozukluğu ile birlikte BT ve MRG’ de ağırlıklı olarak beynin posterior sulama alanlarında saptanan ödem gibi klinik ve nöroradyolojik bulgularla karakterize bir durumdur. Bu durum geri dönüşümlü (reversible) posterior lökoensefalopati sendromu (RPLS) olarak tanımlanmaktadır
3.
Normotansif kişilerde serebral kan akımı ortalama 60– 120 mmHg arteryal basınç arasında değişmeden kalır. Arteryal basınç arttıkça kompansatuar serebral vazokonstrüksiyon serebral hiperperfüzyonu sınırlar. Arteryal basınç 180 mmHg civarında olduğunda bu otoregülasyon yetersiz kalır ve ardından serebral vazodilatasyon gelişir 1. Serebral arteriyollerin aşırı genişlemesi ile sıvı ve protein interstisyel alana geçerek vazojenik ödem gelişir 2,6.
HE’ de lezyonların posterior sulama alanlarına eğilim gösterdiği birçok çalışmada bildirilmiştir 1-3,6,7. Bir kaç çalışmada posterior sulama alanlarının diğer alanlara göre daha hassas olmasının nedeni, sempatik vasküler innervasyonun beynin her alanında homojen olarak dağılım göstermemesinden kaynaklandığı belirtilmiştir 2,8. Bir çalışmada, internal karotid sistemin vertebrobaziler sisteme göre daha fazla sempatik innervasyona sahip olduğu gösterilmiştir 9. Bu görüşe göre akut hipertansiyon, perivasküler sempatik sistemi uyarır. Ancak sempatik innervasyonu yetersiz olan posterior sulama alanları etkilenirken, sempatik innervasyonu iyi olan anterior sulama alanları korunur 9. Çok şiddetli durumda anterior sulama alanlarının posterior sulama alanları ile birlikte etkilenebildiğini 4, son yıllarda ise posterior sulama alanlarında belirgin bir değişiklik olmadan ağırlıklı olarak beyin sapının etkilendiğini bildiren yayınlar mevcuttur 10,11. Hastamızda görülen ödeme bağlı değişikliklerin posterior sulama alanlarından ziyade ağırlıklı olarak anteriorda, temporoparyetofrontal alanlarda olması nadir bir durumdur.
Hastamızın BT incelemesinde olduğu gibi derin temporal lob, eksternal kapsülde ve frontoparyetal bölgelerde saptanan ödeme bağlı dansite azalmaları ensefalitten ayırt edilmelidir. Ayırıcı tanıda düşünülecek en olası tanılardan birisi subfrontal ve temporal lobların medial kısmını tutma eğiliminde olan herpes ensefalitidir. Ensefalitte BOS’ ta protein yüksekliği ve hücre artışı beklenen bir bulgudur. Ancak inflamatuar hücrelere ait herhangi bir bulgu olmaması durumunda, BOS’ ta protein artışı tanı için yeterli olmadığı gibi erken dönemde BOS bulguları normal de olabilmektedir 12.
HE’li hastalarda BOS bulguları normal beklenmektedir. Literatürde HE’li hastaların BOS analizinde protein ve lenfosit artışı olduğunu bildiren çok az yayın mevcuttur 7. Hastamızda BOS ve BT bulgularının atipik olması tanı koymamızı güçleştirmiştir. Ayırıcı tanıya gidebilmek için çekilen kontrastlı MRG’ de, BT’ de saptanan bulgular dışında beyin sapının da etkilenmiş olduğu ortaya çıktı. Hipertansiyonun düzeltilmesi ile semptomların gittikçe gerilemesi, BT’ de saptanan bulgular dışında MRG’ de diğer tutulum alanlarının gösterilmiş olması ve parankim kontrastlanmasının olmaması nedeniyle hastaya HE tanısı konuldu. Daha sonraki günlerde hastanın nörolojik semptomları tamamen düzeldi.
HE akut gelişir ve geçicidir. Posterior sulama alanlarında belirgin bir değişiklik olmadan anterior sulama alanları ve ağırlıklı olarak frontotemporal bölgeler nadir de olsa etkilenebilmektedir. Tedaviye bir an önce başlanması gerektiğinden erken tanı koymak oldukça önemlidir. Tanı klinik ve nöroradyolojik bulgularla birlikte konulur. Beyindeki patomorfolojik değişiklikler ile lezyonların dağılımı ayırıcı tanı için önemlidir ve bu değişiklikler MRG ile çok iyi gösterilir. HE’de anterior sulama alanların, özellikle de frontotemporal alanların posterior sulama alanlarında herhangi bir değişiklik olmadan etkilenebileceği unutulmamalıdır.