[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat Tıp Dergisi
2007, Cilt 12, Sayı 4, Sayfa(lar) 303-305
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Pediküler Kemik Defektinin Eşlik Ettiği Asemptomatik Adult Diastematomyelia: BT ve MRG Bulguları
Ahmet KAVAKLI1, Hanefi YILDIRIM2, Murat ÖGETÜRK1, İlter KUŞ1, Evren KÖSE1, Mustafa SARSILMAZ1
1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anatomi Anabilim Dalı, ELAZIĞ
2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, ELAZIĞ
Anahtar Kelimeler: Diastematomyelia, Pediküler kemik defekti, BT, MRG, yetişkin, Diastematomyelia, Pedicular Bone Defect, CT, MRI, adult
Özet
Diastematomyelia (DM); Medulla Spinalis’in (MS) kemik, kıkırdak veya fibroz bir septum ile ikiye ayrılmasıdır. Olguların %50’sinde MS olaya katılır, diğer yarısında yalnız subaraknoid boşluk veya canalis vertebralis ikiye ayrılır. DM, MS’in tüm segmentlerinde görülebilir. Yaklaşık bir yıldır bel ağrısı ve üriner şikayetleri olan 27 yaşındaki bir kadın hastanın yapılan Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) tetkikleri sonucunda, L2-3 seviyesinde MS’in önden arkaya doğru kemik bir septumla ikiye ayrıldığı diastematomyelia olgusu tespit edildi. Bununla birlikte aynı olguda L5 düzeyinde corpus vertebra’nın sağ pedikülünde kemik defekti mevcuttu. Pediküler kemik defektinin DM ile birlikte olması ve erişkin yaşa kadar bulgu vermemesi nedeniyle önemli olduğunu düşünmekteyiz. ©2007, Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Diastemetomyeli (DM) terimi ilk kez 1837 yılında Ollivier tarafından tanımlanmış ve 1969 yılına kadar birkaç vaka bildirilmiştir 1. Split kord malformasyonu (SKM) adıyla adlandırılan DM, medulla spinalis’in (MS) saggital planda iki simetrik veya asimetrik hemikordlar şeklinde ayrılması olarak tanımlanabilir. Hemikordların her biri merkezi bir kanal ile beraber önde ve arkada birer çıkıntı (horn) içerirler. Her iki hemikord bir piamater tabakası tarafından çevrilidir. Bu ayrılma kordun bütün kalınlığını içerebilir veya sadece kordun ön veya arka yarısını etkileyebilir (parsiyel DM) 2,3. Bu çalışmada pediküler kemik defektinin eşlik ettiği asemptomatik yetişkin DM’lı olgumuzun bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularını literatür bilgileri ışığında sunmayı amaçladık.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    Yaklaşık olarak bir yıldır devam eden bel ağrısı ve üriner yakınmaları olan 27 yaşındaki bayan hasta bu sikayetlerle hastanemize müracaat etti. Lomber BT tetkikinde anteroposterior skenogramda açıklığı sola bakan skolyoz saptandı. Aksiyal BT kesitlerinde; L2-3 düzeyinde, spinal kanal içinde anteriordan posteriora doğru uzanan ve MS’i iki segmente ayıran, posteriorda kalınlaşan yaklaşık olarak 1,5 cm uzunluğunda hiperdens kemik septum tespit edildi (Şekil 1).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 1: L2-3 düzeyindeki aksiyal BT kesitinde kemik septumun (→)görünümü

    Ayrıca aksiyal L5 düzeyinde; corpus vertebra’nın sağ pedikülünde kemik defekti mevcuttu (Şekil 2).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 2: L5 düzeyindeki aksiyal BT kesitinde sağ pedikülde kemik defekti (→) izlenmektedir.

    MRG’de; saggital T1 ağırlıklı görüntülerde conus medullaris’in L3 corpus vertebra düzeyinde sonlandığı görüldü. L2-3 düzeyinden geçen T1 - T2 ağırlıklı aksiyal ve saggital görüntülerde spinal kanal içinde MS’in iki hemikord şeklinde ayrıldığı tespit edildi (Şekil 3A, 3B). Her iki hemikordun tek dural kesesi vardı. Segmentasyona yol açan kemik septumun saggital görüntülerde postero-inferior uzanım gösterdiği ve T1 ağırlıklı görüntülerde kemik yapı ile izointens, T2 ağırlıklı görüntülerde ise hipointens sinyal yapısına sahip olduğu tespit edildi. Spinal kanalın alt lumbo-sakral bölgede genişlediği saptandı. Filum terminale 3 mm ile normalden kalındı. Ayrıca L3 vertebra korpusunun posterior yüksekliğinde azalma, bunun yanısıra L3-4 eklem aralığında daralma mevcuttu. Hastanın muayene ve laboratuvar bulgularında herhangi bir anormallik yoktu.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Şekil 3: Saggital T2 ağırlıklı imajda oblik seyreden ve hipointens izlenen kemik septuma ait (→) görünüm (A), T1 ağırlıklı aksiyal imajda spinal kordu ikiye ayıran ve BOS ile izointens görünümlü kemik septum ve tip I SKM’a ait (→) görünüm (B).

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    DM çok büyük ihtimalle split notokord’un bir sonucu olarak gelişir. Embriyolojik olarak notokordu oluşturan hücreler, Hensen nodundan göçleri sırasında primitif endoderm ve ektoderm arasında adezyon gibi bir engelle karşılaşırlarsa, bir tarafta engel alanının lateralinden veya engel alanının her iki tarafından göç etmek zorunda kalırlar. Bu sapmanın sonucu olarak notokord ya bir çentik veya santral bir yarık şeklinde gelişir 3,4. SKM’ları, bir çok vakada skolyoz, tam veya yarıvertrebra, intersegmental füzyon veya spina bifida gibi kemik anomalileri ile ilişkili konjenital gelişimsel anomalilerdir 5. Sıklıkla görülen diğer anomaliler ise düşük seviyeli konuş, tethered kord, chiari malformasyonu ve hidromyelia’dır 6,7. Ailesel olarak görülen birkaç DM olgusu da bildirilmiştir. Bu olguların X’e bağlı dominant geçiş gösterdiği ifade edilmiştir 8.

    DM’nın semptom ve bulguları hayatın herhangi bir döneminde görülebilmekle beraber sıklıkla çocukluk döneminde kendilerini belli ederler 1,5,9. Olgumuzda olduğu gibi DM genellikle kadınlarda daha sık görülmekle beraber erkeklerde tespit edilen DM olgusuda bildirilmiştir 1,3,9,10.

    DM hastalarında cilt lekesi gibi saç yumağı (hipertrikozis), nevus, lipomalar, yanakta çukurlar ve olguların yarısından daha çoğunda omurgada çok sayıda hemanjiomlar bulunabilir. Etkilenen hastaların yarısı özellikle clubfoot gibi ayağın ortopedik problemleriyle kendilerini belli ederler 11. DM konjenital skolyozların yaklaşık %5’inden sorumludur 3. Yapılan retrospektiv bir çalışmada 47 hastanın 8’inde DM ve bunların 3 tanesinde skolyoz tespit edilmiştir 11. Olgumuzun radyolojik bulgularında sola bakan skolyoz mevcuttu. Bu durum literatür bilgileri ile uyumluydu. Nörolojik semptomlar nonspesifiktir ve tethetered kordun diğer sebeblerinden ayırt edilemezler 3.

    DM; MS’nin sıklıkla lomber veya alt torakal bölgede (T9 – S1 arası) kemik veya fibröz septum ile saggital yönde ikiye ayrılmasıdır 12. Her iki MS genellikle distalde birleşerek sonlanır. Kemik septumun rezeksiyonu için cerrahi teknikler farklı olup, bu nedenle preoperatif doğru sınıflama önemlidir 5. Günümüzde SKM’nin temel olarak farklı iki yeni tip sınıflaması yapılmıştır 5,13. Tip I SKM spinal kordun her iki parçası iki ayrı dural kese içerisinde yer alır ve aralarında kemik septum bulunur. Tip II SKM; rijid olmayan fibröz bir septum ile ayrılan ve tek bir dural tüp içinde bulunan gerçek bir çift kord’dan oluşmaktadır. DM olgularına sıklıkla hemivertebra, kelebek vertebra ve blok vertebra gibi vertebra korpuslarının segmentasyon anomalileri eşlik etmektedir 13. Olgumuzda ise literatürde nadir vurgulanan L5 vertebra sağ pedinkülünde kemik defekti eşlik etmektedir. Bu sınıflamaya göre olgumuzun görüntüleme bulguları tip II SKM’ye uymaktadır.

    MS’i ikiye ayıran septumun seviyesi değişebilir, fakat sıklıkla lomber bölgede görülür. Üst torasik ve servikal septumlar nadirdir 3,12. Ancak servical bölgede görülen DM olgularıda bildirilmiştir 12,14,15. Olgumuzda septum seviyesi lomber bölgede olması literatür bulgularıyla uyum göstermektedir.

    MRG genellikle MS için başlıca kullanılan görüntüleme metodu olmasına rağmen, direkt grafiler ve özellikle konvansiyonel BT, SKM’larının doğru sınıflandırılması için yeterli bilgiyi sağlar 13,16.

    MRG’de ayrık kordlar arasında bulunabilecek fibröz veya kemik septumlar en iyi aksiyal planda alınan T2 ağırlıklı sekansta değerlendirilir. Bunun nedeni T1 ağırlıklı sekansta hem BOS’un ve hemde fibröz veya kemik septumun hipointens izlenmesidir. Septumun değerlendirilmesinde myelografik etkisi daha fazla olan gradyent eko (GRE) sekansından faydalanılabilir. GRE sekansı hem hızlıdır, hem de spin eko (SE) sekansına göre myelografik etkisi daha fazladır. Ayrıca kalsiyum içeren lezyonların tanısında “magnetic susceptibility” artefaktından faydalanılmaktadır. Hava-su veya trabeküler kemik-yağ ara yüzeyinin neden olduğu doku “magnetic susceptibility” farklılığı magnetik alan inhomojenitesine ve sonuç olarak azalmış T2 sinyaline yol açar 13.

    Sonuç olarak; cerrahi tedavinin esas olması nedeniyle DM’nin erken tanı konulması önemlidir. Direkt grafiler, BT DM’nin doğru tanısını koymada yeterli bilgiyi sağlamalarına rağmen, sıklıkla rotator komponentin iştirak ettiği ciddi skolyozlu hastalarda zor olabilir. Bu nedenle multiplanar görüntüleme özelliği olan MRG ve üç boyutlu volümetrik teknikler kullanılmalıdır. MRG öncesinde bu hastalarda kullanılan myelografi ve BT-myleografi hem detaylı görüntü sağlayamadıklarından, hem de invazif yöntemler olmaları nedeniyle günümüzde nadiren kullanılmaktadırlar 13.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Baldi PG, Paini GP, Bertolino GC, Cusmano F. Diastematomyelia in adults. Surg Neurol 1986; 25: 501-504.

    2) Tuncel E. Klinik Radyoloji. Birinci baskı, Güneş ve Nobel tıp kitabevi. Ankara 1994: 596-597.

    3) Barkovich AJ. Pediatric Neuroimaging. Third Edition. Chapter 9, Lippincott Williams and Wilkins. Londra 2000: p.658-665.

    4) Tortori-Donati P, Rossi A, Biancheri R, Cama A. Magnetic resonance imaging of spinal dysraphism. Top Magn Reson Imaging 2001; 12: 375-409.

    5) Skalej M, Duffner F, Stefanou A, Petersen D. 3D spiral CT imaging of bone anomalies in a case of diastematomyelia. EJR 1999; 29: 262-265.

    6) Çobanoğlu S. Diastematomyelia: A report of two cases. The Turkish J of Pediatrics 1989; 31: 89-94.

    7) Whitney RW, Brenner R, Gulati R. Occult dastematomyelia in adults-report of two cases. Clinical Radiology 1990; 41: 415-417.

    8) Balcı S, Cağlar K, Eryılmaz M. Diastematomyelia in two Sisters. Am J Med Genet 1999; 86: 180-182.

    9) Neville AR, Brien GB, Andrew JJ, Fayez NA. Adult Diastematomyelia. Can J Neurol Sci 1994; 21: 72-74.

    10) Wolf A, Bradford D, Lonstein J, Ogilvie J, Erickson D. The adult diplomyelia syndrom. Spine 1987; 12: 233-237.

    11) Soonawala N, Overweg-Plandsoen WC, Brouwer OF. Early clinical signs and symptoms in occult spinal dysraphism: a retrospective case study of 47 patients. Clin Neurol Neurosurg 1999; 101: 11-14.

    12) Levine RS, Geremia GK, McNeill TW. CT demostration of cervical diastematomyelia. J Comput Assist Tomogr 1985; 9: 592-594.

    13) Kılıçkesmez Ö, Barut Y, Taşdemiroğlu E. Erişkin gergin omurilik sendromunda MRG bulguları. Tanısal ve Girişimsel Radyoloji 2003; 9: 295-301.

    14) Rawanduzy A, Murali R. Cervical Spine Diastematomyelia in Adulthood. Neurosurgey 1991; 28: 459-461.

    15) Guille JT, Sherk HH. Congenital osseous anomalies of the upper and lower cervical spine in children. J Bone Joint Surg Am 2002; 84: 277-288.

    16) Arredondo F, Haughton VM, Hemmy DC, Zelaya B. The Computed tomographic appearance of the spinal cord in diastematomyelia. Radiology 1980; 136: 685-688.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]