Primer benign trakeal tümörler, yavaş büyüyen ve maligniteye
dönüsüm potansiyeli olmayan neoplazmlardır. Ancak yerleşim
yerleri nedeni ile solunum yolunu tıkayarak ölüme sebebiyet
verebilmeleri nedeni ile erken tanı hayati önem taşımaktadır.
Ne yazık ki STN' ların klinik belirtileri nonspesifik
olduğundan doğru tanı genellikle gecikir. Çoğunlukla
pulmoner enfeksiyon ve astım ile karışır. En sık görülen
şikayetler dispne, substernal wheezing, stridor, kuru öksürük
ve daha az sıklıkta ise hemoptizi ve disfajidir. STN, erkeklerde
daha sık görülmekte, E/K= 9/3 şeklindedir. Görülme yaşı 8-63
arasında değişmektedir. Ortalama görülme yaşı 30'dur
1,3,5.
Olgumuz ise 65 yaşında olup literatürde bildirilen en yaşlı
hasta özelliğine sahiptir (Tablo
1).
Bronkoskopide yuvarlak, polipoid yapıda bazen
hipervasküler kitle görülür. BT' de lezyonun varlığı
saptanmakla beraber, bulgular nonspesifik olduğundan tanısal
değeri düşüktür. TN' lar genellikle NF1 ile birliktedir 5.
Olgumuzda ise NF1 mevcut olmayıp STN şeklindedir ve
literatürde bildirilen 19. olgu özelliğini taşımaktadır (Tablo 1).
Makroskopik olarak; lezyonlar kubbe ya da polipoid
çıkıntı şeklindedir. Genellikle 2 santimetreden küçük, birkaç
milimetrelik lezyonlardır. Kesit yüzeyleri lastik kıvamında,
ten-beyaz renkli, parlak alanlar içerir.
Nörofibromlar schwann, perinöral, intranöral fibroblastik
ve intermediyer hücrelerin proliferasyonundan oluşmaktadır.
Histolojik olarak, dalgalı kollajenöz bir zeminde uzamış iğsi
şekilli fibroblast ve schwann hücrelerinden oluşmaktadır.
Schwann hücreleri küçük, oval-iğsi şekilli, koyu kromatinli,
düzensiz şekilli nükleusa sahiptir. Ekstrasellüler alanda
mukopolisakkarit, ince duvarlı damarlar, damarlar çevresinde
mast hücreleri, lenfositleri, az sayıda fibrositleri içerir 4,6.
Nörofibromlarda schwann hücrelerinin sitoplazma ve
nükleusu S100 proteini ile, fibroblastlar CD34 ile değişen
yoğunlukta işaretlenirler. EMA genellikle perinöral intranöral
nörofibromlarda olmak üzere perinöral hücrelerde pozitif
boyanma gösterir 6. CD34 pozitif hücreler, NF' de %1. 9 ile
%48 gibi değişen yoğunlukta bulunabilir 7. NF' larda ara sıra
CD34 negatif olabilir 6. Olgumuzda S100 yaygın ve güçlü
pozitif iken, CD34 ile negatif boyanma saptandı.
Nörofibromların ayırıcı tanısında schwannom,
dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP), myofibroblastik ve
düz kas tümörleri öncelikle düşünülmelidir. Morfolojik olarak
nörofibromlar schwann hücreleri, perinöral fibroblastlar ve
aksonlar gibi çeşitli hücrelerin varlığı, fibröz kapsül yokluğu
ve diffüz infiltratif yayılma karakteri ile schwannomlardan
ayrılır. Ayrıca schawannomlar Antoni A ve B alanları ve
palizatik dizilimleri ile de tipiktir. Schwannomlarda S 100
yaygın ve güçlü boyanır, CD34 negatiftir 8,9. DFSP' de
hücreler S100 negatif, ancak CD34 yaygın pozitiftir.
Myofibrobastik ve düz kas kökenli tümörler yapısal olarak
daha homojendir ve myofibroblastik ve kas belirleyicileri ile
yaygın boyanırlar 6.
Tedavi yöntemi lezyonun boyutuna ve yerleşim yerine
göre seçilir. En sık uygulanan tedavi trakeal rezeksiyon ve uc
uca anastomoz yöntemidir. Böylece tümörün total eksizyonu
amaçlanmaktadır. Ancak benign trakeal lezyonlarda laser,
endoskopik diatermik rezeksiyon gibi daha konservatif
tedaviler de önerilmektedir. Bununla birlikte trakeal duvara
invaze olan veya obstrüktif pnömoniye yol açan kitlelerde
cerrahi rezeksiyon ilk seçenek olmalıdır. Soliter nörofibromlar
total çıkarıldığında nüks görülmez. 1,5,10,14.
Sonuç olarak, trakeal nörofibromlu olguların nonspesifik
semptomlar nedeniyle uzun süre yanlış tedaviler alması ve
tanının gecikmesi, hastanın ölümü ile sonuçlanabilmektedir.
Hekimin trakeal nörofibromlu olguların varlığını bilerek tanı
seçenekleri arasına alması ve cerrahi müdahalede gecikmemesi
gerekir.