Hipoglossal sinirin periferik segmentinden köken alan
nörinomalar oldukça nadir görülmektedir. Kaye ve ark.
10,
nörinomaları juguler foremene göre 3 tipte sınıflandırmıştır.
Tip A sadece kafa içi yerleşimli, Tip B kum saati şeklinde kafa
içi yerleşimli ve kafa dışına uzanan nörinomalar, Tip C sadece
kafa dışı yerleşimli olanlar. 2007 yılında Piccirilli ve ark.
3,
literatürde bildirilen 105 hipoglossal nörinomalı olguyu, %31,5
Tip A, %50 Tip B ve %18,5 Tip C olarak sınıflandırmışlardır.
Ancak, bu yazıda belirtilen olguları da kapsayan literatür
taramamamızda, yayınlanmış olguların sadece 7'sinin saf
kafa dışı yerleşimli olduğunu tespit ettik.
Hipoglossal sinir nörinomaları, sıklıkla kadınlarda ve
hayatın 3. ve 4. on yıllık periyotlarında ortaya çıkar4.
Olgumuzda olduğu gibi, kafa dışı yerleşimli nörinomalarda
yavaş büyüme süreci nedeniyle boyunda ortaya çıkan, ağrısız
kitle genellikle hekime ilk başvuru şikayeti olmaktadır. Kitlenin
komşu anatomik yapılara ve sinirin kendisine basısı
sonucu ortaya çıkan semptomlar genellikle kafa içi yerleşimli
tümörlerle birliktedir. En sık gözlenen bulgu ve semptomlar,
dilin ipsilateral hemiatrofisi, deviasyon ve fasikülasyonlarıyla
seyreden hypogossal paralizi, meningeal irritasyona bağlı baş
ağrıları ve serebellar basıya ait bulgulardır. Kafa dışı yerleşimli
tümörlerde hypogossal paralizi görülmesi malign dejenerasyon
veya inflamasyonu akla getirmelidir. Bununla
birlikte, submandibuler bölgede sınırlı bir olguda ipsilateral
hipoglossal sinir parazisi bildirilmiştir5.
Kesin tanı, ancak cerrahi eksplorasyon ile yapılabilmektedir.
Ayrıcı tanıda, parotis ve submandibuler bezin adenomları,
bu bölgede abse formasyonu oluşturan enfeksiyoz hastalıklar,
nodal metastazlar ve lenfoma düşünülmelidir4.
Tümörün kapsüllü olması, sinirden ve komşu yapılardan
kolaylıkla disseke edilebilmesi nedeniyle tümörün total olarak
çıkarılması tedavide altın standarttır3.
Nörinomalar, genellikle tek, düzgün sınırlı, kapsüllü tümörler
olup oval, yuvarlak veya iğ şeklinde olabilirler. Özellikle
multiple olgularda olmak üzere nörinomlar Von
Recklinghausen [Nörofibromatozis tip 1 (NF1)] hastalığının bir
komponenti olarak ortaya çıkabilirler. Odake G11 derlediği
35 olgunun 5'inde, NF1 birlikteliği bildirmiştir. Histolojik
incelemelerde hyalinize damarlar, rezidüel periferal yer değiştirmiş
sinir lifleri görülmektedir. Ancak, gerçek nöral element olan akson mevcut değildir. Tipik schwannomda Antoni A ve
Antoni B alanlarından oluşan bifazik patern mevcuttur.
Aselüler santral bölge etrafında sıralanmış iğ şeklindeki hücrelerin
oluşturduğu bölgeler Verocay cisimciği olarak bilinir.
Antoni A alanları kısa bağlantılar veya karışık fasiküller içindeki
yüksek derecede yoğunlaşmış sıralı hücrelerden oluşur.
Antoni B alanları ise daha az hücre içerir, daha düzensiz ve
gevşektir12.
Nörinomalar, periferik sinirlerin genellikle duyusal dallarından
kaynaklanan tümörlerdir. Saf motor liflere sahip
olan hipoglossal sinirden köken alması oldukça nadirdir. Tüm benign mezenşimal tümörlerde olduğu gibi nörinomalarda da,
ince iğne aspirasyon biyopsisinin tanısal değeri sınırlıdır.
Kesin tanı cerrahi spesimenin histopatolojik incelemesiyle
konulur. Bununla birlikte, tümörün yapısı ve sınırlarının
uygun görüntüleme metotlarıyla cerrahi tedavi öncesinde
değerlendirilmesi, cerrahi planlama ve istenmeyen sürprizlerle
karşılaşmamak için önemlidir. Kafa içi uzanımı yapanlar
dışında hipoglossal nörinomaların tam bir cerrahi rezeksiyonu
genellikle mümkün olabilmektedir. Tümörün tamamen
çıkarıldığı olgularda nüks oldukça nadir görülmektedir.