Saf AMK tüm meme kanserleri arasında nadir görülen bir alt gruptur. Apokrin epitelyal içerik memenin fibrokistik değişiklik kompleksinin bir lezyonudur ve genellikle terminal dukto-lobuler üniteden kaynaklanır. Birçok araştırmacı tarafından apokrin değişiklikler, memenin normal bileşeni, dejeneretif değişiklikler, apokrin ter bezlerinin metaplazik değişimi veya onkositik hücreler olarak yorumlanmıştır
2,3. Bu değişik tanımlamaların yanı sıra apokrin metaplazinin meme kanseri ile ilişkili olduğu veya preneoplastik potensiyel taşıdığı bildirilmişse de “Cancer Committee of the College American Pathologists”in konsensus toplantısında bu lezyonların meme kanseri için artmış risk oluşturmadığı sonucu çıkmıştır
3. AMK'daki bu değişik tanımlamalar ve tanı koyma yöntemindeki görüş farklılıkları nedeni ile AMK sıklığı farklı oranlarda bildirilmiştir. Frable ve Kay
4 16 yıllı kapsayan serilerinde AMK oranını %1 olarak verirken, bu oranı Eusebi
5 %0.3-0.4, Fisher
6 %2.2, Bonser
7 %14.5 olarak bildirmişlerdir. Haagensen
8 ise meme kanserlerinin %60'ında apokrin hücre özelliklerin görüldüğünü savunmuştur. AMK'nin en sık klinik bulgusu memede kitle olmakla birlikte bizim olgumuz mikrokalsifikasyon ile prezente olmuştur. Özen ve ark.'ları
2 6 saf AMK olguluk serilerinde olguların meme lezyonlarının 2 ve 4 cm arasında değişmekte ve en sık üst dış kadrana yerleşmiş olduğunu bildirmişlerdir. Frable ve Kay
4 takip ettikleri 19 olguyu kapsayan serilerinde tümör boyutunun 2 cm ile 10 cm arasında değiştiğini 8 olgunu tümör büyüklüğünün 2-5 cm, 7 olgunu ise 5-10 cm arasında tümörü olduğunu yayımlamışlardır. Bu seride tümör yerleşimi en sık üst dış kadranda bulunmuştur. Gilles ve ark.'larının
9 1979-1992 yılları arasında yaptıkları 17 olguluk bir çalışmada olguların mamografik özelliklerini ve klinik davranışlarını değerlendirmişler ve AMK'nin radyolojik özelliklerini incelemişlerdir. Çalışmaya dahil edilen olguların 12 tanesinde palpe edilebilen kitle, birinde multipl kitleler, ikisinde meme başı akıntısı ve iki olguda da palpe edilemeyen lezyon bulmuşlardır. Olguların mamografik incelemesinde 9 olguda homojen dansite özellikli opasite bulunurken 5'indeki opasite hetorejen dansite özelliğindedir. 13 olgunun mamografisinde mikrokalsifikasyon tespit edilmiştir. Opasite ve mikrokalsifikasyon tespit edilen 10 olgunun 7'sinde mikrokalsifikasyonlar lezyon içerisinde, birinde lezyon çevresinde ikisinde ise hem lezyonun içinde hem de çevresinde olduğu bulunmuştur. Sadece mikrokalsifikasyon tespit edilen 3 olgunun ikisinde mikrokalsifikasyonlar kümelenmiş veya lineer, birinde ise dağınık halde tespit edilmiştir. Bu çalışmada yazarlar olguların takipleri sonucunda mamografi bulgularının memenin duktal karsinomlarından ayırt edecek radyolojik bulguları olmadığını ve mamografi bulgularına göre prognozun memenin diğer tümörleri ile benzerlik gösterdiği sonucuna varmışlardır. Mevcut olguda hastanın başvuru anında memede kitlesi olmayıp mamografik takiplerinde meme üst dış kadrandaki kümelenmiş pleomorfik özellikte mikrokalsifikasyon odaklarında artış tespit edilmiştir.
Günümüz saf AMK tanımı ise Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) 2002'de yaptığı “apokrin karsinom; tümör hücrelerinin %90'dan fazlasının sitolojik ve immünhistokimyasal olarak apokrin hücre özelliklerini göstermesi ile karakterize tümörlerdir” tanımlamasıyla güncellenmiştir2,10. WHO'nun tanımının getirdiği kıstaslarla saf apokrin meme kanserinde histopatolojik inceleme doğru tanıda daha da önem kazanmıştır. AMK'nin histopatolojik incelemesinde tümör hücrelerinde asidofilik, granüler sitoplazmalı, veziküler nukleuslu ve belirgin nükleollü hücrelerin sitoplazmalarında periodik asit-Schiff, toluidin mavisi ve Masson-trikrom boyaları ile pozitif boyanan eozinofilik veya sarı kahverenkli granüller bulunur2. İmmünhistokimyasal değerlendirmede S-100 protein antikoru negatif boyanan AMK'nin tümör hücrelerinde “gross cystic disease fluid protein-15” (GCDFP-15), CEA, sitokeratin antikorları ile pozitif boyanma izlenir2. Japaze ve ark.'ları11 1991-2001 yılları arasında 122 olguyu kapsayan çalışmalarında tüm patologlar tarafından tanıda karar birliğine varılmış 37 saf AMK olgusu ile 68 duktal karsinom olgusunu karşılaştırmışlardır. Bu kapsamlı çalışmada hasta grupları yaş, menarş yaşı, menopoz durumu hamilelik sayısı, düşük sayısı, aile hikayesi, histopatolojik özellikler ameliyat tipi açısından değerlendirmiş ve karşılaştırmışlardır. Yazarlar, Özen2, d'Amore3 ve Gilles'in9 aksine saf AMK'nin ayrı özelliklere sahip kliniko-patolojik bir antite olduğu, duktal meme karsinomlarına oranlara daha az agresif seyrettiği ve farklı prognoza sahip olduklarını savunmuşlardır11. AMK'nin cerrahi tedavisinde kabul edilmiş bir standart protokol yoktur. Özen ve ark.'larının2 serisinde tüm olgulara mastektomi uygulanırken, Frable ve Kay4 19 olgunun hepsine simple veya radikal mastektomi yapmıştır. Japaze ve ark.'ları11 ise 24 olguya meme koruyucu cerrahi, 13 olguya mastektomi yapmışlardır. AMK vakalarında cerrahi protokolün, adjuvan kemoterapi, hormonoterapi veya radyoterapi seçeneklerinin seçiminin memenin diğer tümörlerinde olduğu gibi hasta isteği, lezyon özellikleri ve adjuvan imkanlarına göre belirlenmesi gerektiğine inanmaktayız. Saf AMK meme kanserlerinin nadir görülen bir alt grubu olup histopatolojik özelliklerinin yeterince tanınmaması ve tariflenmemesi nedeni ile kimi zaman yalancı pozitif tanı almaktadır. Geniş serilerin ve bu mevcut serilerde homojen hasta dağılımı ve tedavi seçeneklerinin olmaması nedeni ile güvenilir ve kabul edilmiş tedavi protokolleri olmayan saf AMK'de her vakanın bildirilmesi ve meme kanseri multidispliner ekiplerinin bu tümörlere yaklaşımının hasta bazlı yapılması gerektiğine inanmaktayız.
)
)
)