Çocukluk çağı böbrek kitleleri çok nadir karşılaşılan
durumlardır. Yetişkin böbrek tümörleriyle karşılaştırıldığında
türleri, evrelemeleri ve tedavileri belirgin farklılık
göstermektedir. Bu nedenle tanınmaları, klinik ve
radyolojik bulguların değerlendirilmesi aşamalarında
daha dikkatli olunmalıdır.
Çocukluk çağı böbrek tümörleri tüm çocukluk çağı
malign tümörlerinin yaklaşık %7’sini oluşturmaktadır.
Bunların çok büyük kısmı Wilms tümörleridir.
Ülkemizde de çocukluk çağı malign tümörleri içinde
Wilms tümörlerinin oranı % 6,5 olarak bildirilmektedir.
Wilms tümörü dışında, akla gelmesi gereken öncelikli
olasılıklar rhabdoid tümör, berrak hücreli sarkoma
mezoblastik nefroma ve renal hücreli karsinomlardır
6,7.
Toplayıcı duktal karsinomlar renal hücreli
karsinomların son derece nadir bir biçimidir. Böbrek
tümörleri içerisinde % 0,4 – 2,6 arasında görülmektedir
2. Yaş dağılımı 13 ile 83 arasında olup 2. ve 3.
dekatda daha sıklıkla görülmektedir 8. Olgumuz
literatürdeki en genç hasta özelliği taşımaktadır.
Bu hastada yaş grubunu değerlendirdiğimizde çocukluk
yaş grubunda makroskopik hematuri ve yan
ağrısı şikâyetiyle başvuran hastalarda ağırlıklı olarak
renal taş hastalığı, üriner sistem enfeksiyonu veya renal
glomerüler hastalıklar ilk olarak akla gelmektedir ve bu
patolojilere yönelik tetkikler yapılmaktadır. Diven ve
ark. 9 makroskopik hematürili hastaların %56’sında
hematüri nedeninin kolaylıkla belirlenebildiğini belirtmişlerdir.
Yazarlar %26 oranında idrar yolu
infeksiyonu, %11 perineal irritasyon, %7 travma, %7
meatal stenoz ve laserasyon, %3 koagülasyon bozuklukları
%2 taş saptamışlardır. Hastaların %44’ünde
kolaylıkla tanı konulamayan ve ileri araştırma gerektiren
hastalıklar olduğunu ifade etmişlerdir. Bu tanılar
arasında rekürren makroskopik hematüri (%5), akut
nefrit (%4), üreteropelvik bileşke darlığı (%1), ve %
1’den daha az sistitis sistika, epididimit ve üriner sistem
tümörleri yer almaktadır. Olguların %23’ü kanıtlanmamış
üriner enfeksiyon tanısı alırken %9 olguda
neden saptanamamıştır.
Hastaların başvuru şikâyetleri yan ağrısı
hematüri, genel durum bozukluğu ve kaşeksidir. Olguların
yarısından fazlasına son evrede tanı konulabilmektedir
ve çok önceden oluşmuş metastazlarla karşımıza
çıkmaktadırlar. Prognozu oldukça kötüdür 3.
Radikal nefrektomi sonrası rapor edilen en uzun yaşam
süreli tek olgu 100 aydır 5. Lokal yayılım, akciğer
kemik, karaciğer ve cilt metastazı görülebilir 10.
Olgumuzun ilk değerlendirildiği andan post operatif 6.
aya kadar kontrollerinde başka organ metastazına rastlanmamıştır.
Toplayıcı duktal kasinomlar, renal medullanın
toplayıcı tübül epitelinden köken alır ve histolojik
olarak papiller ve mikst olmak üzere iki tipe ayrılırlar.
Papiller tip, krem-gri-beyaz renkte ve mikroskobik
olarak tümör hücreleri, eozinofilik sitoplazması olan
nükleer pleomorfizm gösteren, papiller veya
tübülopapiller yapıdadır ve distal toplayıcı tübül
epiteline benzer 11.
Mikst tip, makroskobik olarak gri-beyaz renktedir.
Mikroskobik olarak, transizyonel hücre
diferansiyasyon alanlarına ve tübülo-papiller
adenokarsinom özelliklerine sahiptir. Tümör hücreleri
yüzük şeklinde dizilim gösterir, mezonefrik kanalı
taklit ederler 12. Olgumuz toplayıcı duktal karsinomların
papiller tipi olarak bildirilmiştir.
Toplayıcı duktal karsinomlar, immünohistokimyasal
ve genetik çalışmalar sonucunda, histogenetik
olarak renal hücreli kanserlerden ayrılırlar. Toplayıcı
duktal karsinomlar mezonefrondan gelişen medüller
toplayıcı kanallardan köken alırken, renal hücreli
karsinomlar, metanefrojenik blastemden gelişen böbreğin
tübüler yapılarından köken alırlar 13.
Fibrovasküler sap etrafında papiller yapılar oluşturan
neoplastik hücreler papiller renal hücreli karsinomun
özelliğidir. Ayrıca bu tümörlere papiller-trabeküler
papiller-solid yapılanmalar ve glomerüloid büyüme
paterni eşlik edebilir. Hücreler kolumnar, küboidal ya
da poligonal şekillidir. Ürotelyal karsinomda;
fibrovasküler sap etrafında tabakalanma artışı, polarite
kaybı gösteren veya invaziv solid, trabeküler bazen
glandüler paternli atipik ürotelyal hücrelerin
proliferasyonu dikkati çeker. Toplayıcı duktal
karsinomlar, renal medüller karsinom ile benzer morfolojik
özellikler gösterdiğinden, histopatolojik olarak
ayırımı güçtür. Medulla yerleşimi, yüksek nükleer
dereceli hücrelerin oluşturduğu düzensiz tübüler yapılar
inflamatuvar hücrelerin eşlik ettiği desmoplastik
stroma, yüksek molekül ağırlıklı sitokeratin
(HMWCK) ve ulex europaeus antijen (UEA) pozitifliği
toplayıcı duktal karsinom lehine majör tanı kriterleridir.
Tübülokistik karsinom düşük dereceli toplayıcı
duktal karsinomun varyantıdır. Belirgin kistik
komponent mevcuttur. Düşük dereceli nükleer atipi
kabara çivisi görünümünde ve berrak sitoplazmalı
epitel ve ekstrasellüler müsin birikimi önemli histolojik
özellikleridir 14.
Rapor edilen toplayıcı duktal karsinomların çoğu
tanı esnasında ileri evre ve yüksek grade’dedir ve tek
standart küratif tedavi seçeneği cerrahidir. Lokal
nükslerin tedavisinde radyoterapi kullanılabilmektedir.
Metotrexat, vinblastin, doksorubisin ve sisplatin içeren
adjuvan kemoterapi kombinasyonları da cerrahi sonrası
kullanılmış fakat prognoz üzerine çok faydalı olmadığı
gözlenmiştir 15. Alfa interferon (INF-α) ve
interlökin 2 (IL- 2) ile daha iyi sonuçlar elde edilmişse
de daha büyük hasta serilerine ihtiyaç olduğu bildirilmiştir
16.
Sonuç olarak, toplayıcı duktal karsinomlar nadir
görülen ve son derece agresif seyreden böbrek tümörleridir.
Diğer böbrek tümörlerinden ayırıcı tanı gerektirir.
Erken tanı ile hastalığın klinik seyrini daha olumlu
yönde etkileyebiliriz. Bu nedenle yaş grubu gözetmeksizin
her hasta daha dikkatli değerlendirilmeli ve bulgular
daha iyi gözden geçirilmelidir.