[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat Tıp Dergisi
2013, Cilt 18, Sayı 4, Sayfa(lar) 249-251
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Aural Atrezi Olgusu
Cahit POLAT1, Murat BAYKARA2, Öner SAKALLIOĞLU1, Erkan SOYLU1, Salim YÜCE3, Abdulvahap AKYİĞİT1
1Elazığ Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Kliniği, Elazığ, Türkiye
2Elazığ Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Elazığ, Türkiye
3Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Kliniği, Sivas, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Dış kulak, Aural atrezi, Membranöz, External ear, Aural atresia, Membranous
Özet
Konjenital aural atrezi (KAA) kulak kepçesi, dış kulak yolu ve orta kulak deformitelerini içine alan gelişimsel bir anomalidir. Dış kulak yolunda darlık veya atrezi olan olgularda otoskopik muayene de mümkün değildir. Bu yüzden bu olguların değerlendirilmesinde yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) tetkiki önemli bir seçenektir. Bu tetkik cerrahiyi planlamada ve operasyon için uygun adayların belirlenmesinde de yol gösterici olabilir. Sunulan membranöz aural atrezili bu olguda YRBT'nin önemini vurgulamak istedik.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Meatal tıkacın rekanalize olamaması nedeniyle dış kulak yolunda atrezi veya stenoz ortaya çıkar.

    Konjenital aural atrezi (KAA) tablosunda dış kulak yolu atrezi ve stenozuna ek olarak; sıklıkla mikrotia ile orta kulak ve kemikçik anomalileri de vardır. Olguların % 10' unda konjenital aural atrezi bir sendrom ile birlikte bulunur, % 10- 15 kadarında ise eşlik eden iç kulak anomalileri vardır. KAA 1/10-20 bin kişide ortaya çıkar, erkeklerde daha sıktır, genellikle unilateraldir ve daha sıklıkla sağ kulak etkilenir. Altman sınıflamasına göre KAA giderek ağırlaşan 3 derecede incelenir. Birinci derecede dış kulak yolu hipoplazik ancak açıktır, timpanik membran normaldir, orta kulak normal veya hipoplaziktir, kemikçikler normal veya çok az deformedir. İkinci derecede dış kulak yolu atreziktir, orta kulak kavitesi çok küçüktür, kemik atrezi plağı vardır, kemikçikler malforme ve fiksedir. Üçüncü derecede dış kulak yolu atreziktir, orta kulak ileri derecede hipoplaziktir veya yoktur, kemikçikler çok deformedir veya atrezi plağı ile kemikçikler tek bir blok halindedir1-3.

    Konuşmanın gelişmesi işitmeye bağlı olduğundan, KAA'nın erken tespiti önemlidir. Ancak doğumsal olarak işitme kaybı olan hastaların klinik değerlendirmesi ve odyolojik muayenesi güçtür. Dış kulak yolunda darlık veya atrezi olan olgularda otoskopik muayene de mümkün değildir. Bu yüzden bu olguların değerlendirilmesinde yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) tetkiki önemli bir seçenektir4,5. Biz bu çalışmada aural atrezili olgunun dış, orta ve iç kulaktaki YRBT bulgularını tanımladık ve bu bulguların önemini gözden geçirdik.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    Elli yaşında bayan hasta sağ kulağında işitme azlığı şikayeti ile KBB polikliniğine başvurdu. Şikâyetlerinin doğuştan beri olduğu öğrenildi. Hastanın 14-15 yaşındaki muayenesinde dış kulak yolunun tamamen kapalı olduğu söylenmiş ancak herhangi bir radyolojik tetkik yapılmamış, ameliyat önerilmemiş. Hastanın yapılan muayenesinde sağ dışkulak yolunun kıkırdak kemik birleşim yerinde tamamen kapalı olduğu görüldü. YRBT'de dışkulak yolu kıkırdak kemik birleşim yerinde ince membranöz bir duvarla kanalın kapalı olduğu, dış kulak yolunun diğer kısımlarının, orta kulak, iç kulak ve diğer bütün yapıların normal olduğu görüldü (Resim 1, 2). YRBT'de dışkulak yolu kıkırdak kemik birleşim yerinde ince membranöz bir duvarla kanalın kapalı olduğu, dış kulak yolunun diğer kısımlarının, orta kulak, iç kulak ve diğer bütün yapıların normal olduğu görüldü (Resim 3). Hastaya ameliyat planlandı ancak hastanın takipten çıkması sebebiyle ameliyat yapılamadı.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 1: Sağ kulakta aural atrezinin görüntüsü.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 2: Sağ kulakta aural atrezinin endoskopik görüntüsü.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 3: Aksiyel temporal kemik YRBT'de sağ dış kulak yolunu kapatan membranöz yumuşak doku görünümü

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    KAA olgularında radyodiagnostik incelemelerle orta kulak ve iç kulağın detaylı olarak değerlendirilmesi önemlidir; özellikle atretik kanal gerisinde kolesteatom varlığı araştırılmalıdır. Yüksek rezolüsyonlu temporal BT ile orta kulak, kemikçikler ve fasiyal sinirin seyri ayrıntılı olarak incelenir ve cerrahi öncesinde önemli bilgiler elde edilir6. KAA cerrahisi otolojinin en zor alanlarından biridir; orta kulak, fasiyal sinir, oval pencere ve iç kulak cerrahi anatomisinin çok iyi bilinmesinin yanı sıra modern timpanoplasti tekniklerinin uygulanmasını da gerektirir. Cerrahide temel amaç hasta kulakta işe yarar bir işitme düzeyi sağlamaktır. Cerrahi ile ayrıca açık ve enfeksiyonsuz bir dış kulak yolu oluşturulması hedeflenir1,2.

    Konjenital aural atrezili olgularda orta kulak kemikçik anomalileri sık görülür7-12. Malleus ve inkus birleşmesi, aks rotasyonu, attik duvara yapışıklık, şekil bozukluğu, ektopi, kısmi veya tam yokluk görülen anomaliler arasındadır. Malleus-inkus birleşmesi ve malleus boynunun atrezik plağa yapışıklığı sıktır, ayrıca atrezik plaklı kulaklarda malleusun manubriumu hipoplazik olarak izlenir10,13. Malleo-inkudal eklem anomalisine sıklıkla inkudo-stapedial eklem eklem anomalisi de eşlik eder7. Kemikçik morfolojisi ve bunların çevre yapılara yapışıklığı aksiyel ve koronal kesitlerde değerlendirilir. Olgumuzda orta kulak kemikçik anomalisine rastlanmadı.

    Konjenital aural atrezili olgularda fasiyal sinirin seyir anomalisine sıkça rastlanır. Bu anormallik daha çok mastoid ve timpanik segmentlerde görülür8,11. Mastoid segmentte vestibül veya yuvarlak pencere seviyesine kadar öne, timpanik segmentte yuvarlak pencereye kadar aşağıya ve kaudale yer değiştirme görülür11,14. Fasiyal sinirin seyrindeki anomaliler cerrahi sırasında fasiyal paralizi gibi istenmeyen bir durum ortaya çıkabilir. Bu yüzden bu olgularda fasiyal sinirin seyri tam olarak belirtilmelidir9,13,14. Olgumuzda fasiyal sinir anomalisine rastlanmadı.

    Bilateral KAA olgularında mümkün olan en erken dönemde kemik yolu iletimi işitme cihazları uygulanarak konuşma gelişmesinde gecikme engellenmelidir. Mastoid üzerindeki deri ile kemik yolu iletimi işitme cihazlarının teması saç bandı, gözlük veya yapıştırıcılarla sağlanır. Son yıllarda giderek artan bir sıklıkla kemiğe entegre olan implantlar üzerine monte edilen kemik yolu iletimi işitme cihazları (BAHA) kullanılmaktadır15.

    Genelde konjenital aural atrezili olgularda BT tetkiki temporal kemik yapılarının yeterli gelişmesine izin vermek için 4 veya 5 yaşına kadar ertelenir. İnfantlarda BT'nin yorumlanması timpanik kemiğin tamamlanmamış kemikleşmesi nedeniyle zordur ve atrezik segmentin değerlendirmesi sınırlıdır14. Ancak enfeksiyon veya kolesteatom şüphesinde ve tedavi programını erken planlamak gerektiğinde görüntüleme daha erken yapılabilir4. Olgumuzun ileri yaşına rağmen kolestatoma gelişmemesi oldukça ilginç bir durumdur. Dış kulak yolunda belkide kısmi bir darlık vardı, tamamen kapanması daha sonra oluşmuş olabilir. Cerrahinin uygulanma zamanı, atrezinin tek taraflı veya iki taraflı olmasına ve kulak kepçesi deformitesine bağlı olarak değişkenlik gösterir14. İki taraflı atreziler kulak kepçesi deformitesi olsun ya da olmasın çoğunlukla 4 veya 5 yaşlarında düzeltilir. Tek taraflı atrezik olgularda ise cerrahi genç erişkin yaşa kadar bekletilebilir ya da cerrahi olmayan öneriler tavsiye edilir. Kulak kepçesi deformitesi genellikle atreziden önce düzeltilir10.

    YRBT'nin dış ve orta kulak doğumsal anomalilerini değerlendirmede sıklıkla kullanılması gerektiğine ve elde edilen detaylı bilgilerin, KAA'da cerrahi aday seçiminde ve cerrahinin planlamasında yol gösterici olacağına inanıyoruz.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) De la Cruz A, Chandraseckhar SS. Congenital malformation of the temporal bone. In: Brackmann DE, Shelton C, Arriaga M, Editors. Otologic Surgery, 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders; 2001; 54-67.

    2) Teufert KB, De La Cruz A. Advances in congenital aural atresia surgery: Effects on outcome. Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 131: 263-70.

    3) Altmann F. Congenital aural atresia of the ear in men and animals. Ann Otol Rhinol Laryngol 1955; 64: 824-58.

    4) Calzolari F, Garani G, Sensi A, Martini A. Clinical and radiolo-gical evaluation in children with microtia. Br J Audiol 1999; 33: 303-12.

    5) Diren HB. Temporal kemik radyolojsi. Ankara: Mine Ofset Ltd. Şti., 1996; 14-8.

    6) Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, et al. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otology 1992; 1: 6-12.

    7) Mayer TE, Brueckmann H, Siegert R, Witt A, Weerda H. High-resolution CT of the temporal bone in dysplasia of the auricle and external auditory canal. AJNR 1997; 18: 53-65.

    8) Lumbroso C, Sebag G, Argyropoulou M, Manach Y, Lallemand D. Preoperative Xray computed tomographic evaluation of ma-jor aplasia of the ear in children. J Radiol 1995; 76: 185-9.

    9) Swartz JD, Wolfson RJ, Marlowe FI, et al. External auditory canal dysplasia: CT evaluation. Laryngoscope 1985; 95: 841-5.

    10) Swartz JD, Faeber EN. Congenital malformations of the external and middle ear: high-resolution CT findings of surgical impor-tance. AJR 1985; 144: 501-6.

    11) Tong-jia L, Juan G, Baosen L. CT evaluation of malformed external and middle ear and its surgical correlation. Chin Med J 1992; 105: 490-3.

    12) Kountakis SE, Helidonis E, Jahrsdoerfer RA. Microtia grade as an indicator of middle ear development aural atresia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 121: 885-6.

    13) Yeakley WJ, Jahrsdoerfer RA. CT evaluation of congenital aural atresia: what the radiologist and surgeon need to know. J Comput Assist Tomogr 1996; 20: 724-31.

    14) Swartz JD, Harnsberger HR. Imaging of the temporal bone. 3rd ed. New York: Thieme, 1998; 16-47.

    15) Granstrom G, Bergstrom K, Tjellstrom A. The bone-anchored hearing aid and bone-anchored epithesis for congenital ear malformations. Otolaryngol Head Neck Surg 1993; 109: 46-53.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]