KAA olgularında radyodiagnostik incelemelerle orta kulak ve iç kulağın detaylı olarak değerlendirilmesi önemlidir; özellikle atretik kanal gerisinde kolesteatom varlığı araştırılmalıdır. Yüksek rezolüsyonlu temporal BT ile orta kulak, kemikçikler ve fasiyal sinirin seyri ayrıntılı olarak incelenir ve cerrahi öncesinde önemli bilgiler elde edilir
6. KAA cerrahisi otolojinin en zor alanlarından biridir; orta kulak, fasiyal sinir, oval pencere ve iç kulak cerrahi anatomisinin çok iyi bilinmesinin yanı sıra modern timpanoplasti tekniklerinin uygulanmasını da gerektirir. Cerrahide temel amaç hasta kulakta işe yarar bir işitme düzeyi sağlamaktır. Cerrahi ile ayrıca açık ve enfeksiyonsuz bir dış kulak yolu oluşturulması hedeflenir
1,2.
Konjenital aural atrezili olgularda orta kulak kemikçik anomalileri sık görülür7-12. Malleus ve inkus birleşmesi, aks rotasyonu, attik duvara yapışıklık, şekil bozukluğu, ektopi, kısmi veya tam yokluk görülen anomaliler arasındadır. Malleus-inkus birleşmesi ve malleus boynunun atrezik plağa yapışıklığı sıktır, ayrıca atrezik plaklı kulaklarda malleusun manubriumu hipoplazik olarak izlenir10,13. Malleo-inkudal eklem anomalisine sıklıkla inkudo-stapedial eklem eklem anomalisi de eşlik eder7. Kemikçik morfolojisi ve bunların çevre yapılara yapışıklığı aksiyel ve koronal kesitlerde değerlendirilir. Olgumuzda orta kulak kemikçik anomalisine rastlanmadı.
Konjenital aural atrezili olgularda fasiyal sinirin seyir anomalisine sıkça rastlanır. Bu anormallik daha çok mastoid ve timpanik segmentlerde görülür8,11. Mastoid segmentte vestibül veya yuvarlak pencere seviyesine kadar öne, timpanik segmentte yuvarlak pencereye kadar aşağıya ve kaudale yer değiştirme görülür11,14. Fasiyal sinirin seyrindeki anomaliler cerrahi sırasında fasiyal paralizi gibi istenmeyen bir durum ortaya çıkabilir. Bu yüzden bu olgularda fasiyal sinirin seyri tam olarak belirtilmelidir9,13,14. Olgumuzda fasiyal sinir anomalisine rastlanmadı.
Bilateral KAA olgularında mümkün olan en erken dönemde kemik yolu iletimi işitme cihazları uygulanarak konuşma gelişmesinde gecikme engellenmelidir. Mastoid üzerindeki deri ile kemik yolu iletimi işitme cihazlarının teması saç bandı, gözlük veya yapıştırıcılarla sağlanır. Son yıllarda giderek artan bir sıklıkla kemiğe entegre olan implantlar üzerine monte edilen kemik yolu iletimi işitme cihazları (BAHA) kullanılmaktadır15.
Genelde konjenital aural atrezili olgularda BT tetkiki temporal kemik yapılarının yeterli gelişmesine izin vermek için 4 veya 5 yaşına kadar ertelenir. İnfantlarda BT'nin yorumlanması timpanik kemiğin tamamlanmamış kemikleşmesi nedeniyle zordur ve atrezik segmentin değerlendirmesi sınırlıdır14. Ancak enfeksiyon veya kolesteatom şüphesinde ve tedavi programını erken planlamak gerektiğinde görüntüleme daha erken yapılabilir4. Olgumuzun ileri yaşına rağmen kolestatoma gelişmemesi oldukça ilginç bir durumdur. Dış kulak yolunda belkide kısmi bir darlık vardı, tamamen kapanması daha sonra oluşmuş olabilir. Cerrahinin uygulanma zamanı, atrezinin tek taraflı veya iki taraflı olmasına ve kulak kepçesi deformitesine bağlı olarak değişkenlik gösterir14. İki taraflı atreziler kulak kepçesi deformitesi olsun ya da olmasın çoğunlukla 4 veya 5 yaşlarında düzeltilir. Tek taraflı atrezik olgularda ise cerrahi genç erişkin yaşa kadar bekletilebilir ya da cerrahi olmayan öneriler tavsiye edilir. Kulak kepçesi deformitesi genellikle atreziden önce düzeltilir10.
YRBT'nin dış ve orta kulak doğumsal anomalilerini değerlendirmede sıklıkla kullanılması gerektiğine ve elde edilen detaylı bilgilerin, KAA'da cerrahi aday seçiminde ve cerrahinin planlamasında yol gösterici olacağına inanıyoruz.