[ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]
Fırat Tıp Dergisi
2014, Cilt 19, Sayı 1, Sayfa(lar) 049-052
[ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
Basit Akciğer Kistine Bağlı Non-İmmün Hidrops Fetalis Olgusu
Levent KORKMAZ1, Hülya AKGÜN2, Osman BAŞTUĞ1, Hülya HALİS1, Mehmet Adnan ÖZTÜRK1
1Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, Yeni Doğan Bölümü, Kayseri, Türkiye
2Erciyes Üniversitesi Erciyes Tıp Fakültesi, Patoloji Bölümü, Kayseri, Türkiye
Anahtar Kelimeler: Basit akciğer kisti, Non-immün hidrops fetalis, Prognoz, Intrauterin müdahale, Simple lung cyst, Nonimmune hydrops fetalis, Prognosis, Intrauterin intervention
Özet
Non-immun hidrops fetalis (NİHF), annede fetal eritrositlere karşı dolaşan antikorların olmadığı ve en az iki fetal kompartmanda anormal sıvı toplanmasının olduğu ciddi fetal durumdur. NİHF etiyolojisinde kromozom anomalileri, kardiak yapısal malformasyonlar, aritmiler, fetal anemi ve TORCH infeksiyonlarının sık görüldüğü mortalitesi yüksek bir tablodur. NİHF insidansı her ne kadar bazı serilerde hamilelikte yaklaşık 1/200 kadar yüksek olsa da doğumdaki insidansı yaklaşık olarak 1:2500-1:3500'dir. NİHF'de prognoz, çeşitli serilerde %50-90'a kadar olan perinatal mortalite oranlarıyla halen kötüdür. Biz bu olguda, basit akciğer kistine bağlı NİHF'de erken intrauterin müdehaleye dikkat çekmek ve prognostik faktörlerin tekrar gözden geçirilmesinin gerekliliğini vurgulamak istedik.
  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Giriş
    Hidrops fetalis; fetüsün vücut boşluklarında sıvı birikimi ve yaygın yumuşak doku ödemine yol açan, ekstravasküler kompartmanda aşırı sıvı birikimi tablosu olup İmmun (İHF; %12.7) ve Non-immun Hidrops Fetalis (NİHF; %87.3) olarak iki temel grupta sınıflandırılır. NİHF esas olarak kardiyovasküler, kromozomal, torasik, ikizden ikize transfüzyon sendromu ve anemi olmak üzere beş ana nedenden kaynaklanabilir. Mortalite oranı altta yatan nedenle yakın ilişkilidir1.

    1984 yılında; cilt kalınlığının yaygın olarak 5 mm'den fazla olması, plasental kalınlık (>5cm doku kalınlığı), perikardiyal efüzyon, plevral efüzyon ve asitten en az ikisinin bulunması hidrops fetalis için tanı kriteri olarak belirlenmiştir. Bu tanım halen yaygın olarak kullanılmaktadır2.

    NİHF'te fizyopatolojiden sorumlu en önemli faktörün santral venöz basınç artışı olduğuna inanılmaktadır3. Bu makalede akciğer kistine bağlı NİHF olgusu, hastalık prognozuna etki eden muhtemel yeni faktörler literatür bilgileri ışığında sunulmuş ve perinatal dönemde tesbit edilen basit akciğer kisti takibinin önemi vurgulanmıştır.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Olgu Sunusu
    Gestasyon yaşı 32+2 hafta olan erkek bebek, 30 yaşındaki annenin 3. gebeliğinden 3. canlı doğum olarak hastanemizde sezaryen ile 2870 gr, 1. ve 5. dk Apgar skoru 3/3 olarak doğdu.

    İntrauterin hikayesinde; 30. gestasyon haftasında yaygın plevral mayi nedeniyle torosentez yapılarak toraks içi sıvısı boşaltılmış ve gelişebilecek akciğer hipoplazisi önlenmeye çalışılmıştı. Doğar doğmaz ağlamayan olgu entübe edilerek yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Umbilikal arter kan gazı analizinde pH 6.18, PCO2 116, baz açığı -16 bulundu.

    Fizik muayenede; vücut ağırlığı 2870 gr (75P), boy 43 cm (50P) , baş çevresi 33 cm (>97P), soluk görünümde, tüm vücudunda yaygın ödemi ve asiti mevcuttu (Resim 1). Kardiyovasküler sistem muayenesinde kalp sesleri derinden alınıyordu. Karaciğer midklaviküler hatta 4 cm, dalak 2 cm palpe ediliyordu. Gövde ve ekstremitelerinde yaygın siyanozu vardı. Laboratuar incelemesinde hemoglobin 11.8 g/dl, trombosit sayısı 227000/mm3, lökosit 18000/mm3 olarak saptandı. Kan biyokimyasında glukoz 126 mg/dl, total bilirubin 2,2/0,7 mg/dl, AST 9 IU/L, ALT 62 IU/L, BUN 5 mg/dl, kreatinin 0.5 mg/dl, total protein 2,3 gr/dL, albümin 1,6 gr/dL idi. İdrar incelemesinde bir pozitif proteinüri mevcuttu. Anne ve bebek kan grupları O(+), direkt cooms (-) olarak tesbit edildi. Akciğer grafisinde (Resim 2), sol akciğer bazal kısımda hava kisti ve her iki plevral aralıkta mayi mevcuttu.


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 1: Tüm vücutta yaygın ödem ve asit görünümü


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 2: Sol akciğer bazal kısımda hava kisti ve her iki plevral aralıkta mayi görünümü

    Olgu yatışının 5. saatinde pulmoner hipoplaziye bağlı solunum yetmezliği, pulmoner kanama, kardiyo-pulmoner arrest, asfiksi ve şok nedeniyle kaybedildi. Postmortem Toraks BT'sinde (Resim 3) her iki akciğer kollabe, bilateral belirgin pnömotoraks yanında hava dolu kistik yapı mevcut ve bu yapının hava yolları ile ilişkisi açık değil şeklinde rapor edildi. Olguya tam vücut otopsisi yapıldı. Hastalığa neden olan akciğer kisti (orta hatta) tespit edildi (Resim 4). Akciğer dokusunun patolojik incelemesinde, akciğer ile ilişkili kistik görüldü (Resim 5).


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 3: Toraks CT'de Bilateral belirgin pnömotoraks ve kistik yapı


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 4: Akciğer kistinin postmortem makroskobik görünümü


    Büyütmek İçin Tıklayın
    Resim 5: Akciğer ile ilişkili kistik yapının mikroskobik görünümü

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Tartışma
    NİHF tüm gebeliklerin 1:2500-1:3500'ünde izlenmektedir. Etiyolojisinde enfeksiyonlar, metabolik hastalıklar, ikizden ikize transfüzyon sendromu, talasemi, pulmoner anomaliler gibi birçok fetal hastalık ve anomaliler rol oynamaktadır4. İntratorasik kitleler NİHF etiyolojisinde %8-10 oranında yer alırken kistik ade-nomatoid malformasyon (CCAM), ekstrapulmoner sekestrasyon, diyafragma hernisi, konjenital hidrotoraks ve şilotoraksa bu grup içinde sıklıkla karşılaşılır. CCAM, torasik nedenler arasında en sık rastlanan etiyolojik faktördür. Basit akciğer kisti ise, bronkojenik, pulmoner, kombine tipleri olan ekstrapulmoner ve intrapulmoner lokalizasyonlarda görülen beraberinde enterik kist, spina bifida, hemivertebra ile de gözlenebilen NİHF etiyolojisinde literatürde pek üzerinde durulmayan torasik patolojidir. Bu olgulardaki hidrops muhtemelen olgumuzda da olduğu gibi venöz dönüş veya lenfatik akımdaki bozukluğa bağlıdır. Olgularının %7'sinden enfeksiyöz nedenler sorumlu olup bunların içinde ensık olanları Parvovirüs B19 ve CMV'dir5,6. Olgumuzun klinik ve laboratuvar bulgularında enfeksiyon, CCAM ve basit akciğer kistindeki ek bulgulara rastlanmamış sadece otopsi öncesinde akciğer grafisi (Resim 2) ve toraks tomografisi (Resim 3), otopsi sonrasında (Resim 4) ise akciğer biyopsi (Resim 5) ile NİHF'e neden olan patolojinin basit akciğer kisti olduğu kanısına varılmıştır. Basit akciğer kistinin kliniği persistan pulmoner hipertansiyon, pnömotoraks, respratuvar distres, NİHF şeklinde olabilir ve genellikle %15 antenatal, %10 doğumda tanı alır7,8.

    Torasik lezyonlara ve 1/3 oranında kendiliğinden düzeldiği için Parvovirüse bağlı gelişen NİHF en iyi prognoza sahip olanlardır ancak kromozom anomalileri, sendromlar, pulmoner kitleler ve pulmoner efüzyonlara bağlı NİHF'de prognoz kötü olup kaybedilen olguların çoğundan altta yatan etiyoloji sorumlu tutulmaktadır6,9,10,11. Olgumuzda da iyi prognostik faktöre sahip torasik bir lezyon mevcuttu. Bunun yanında intrauterin erken dönemde kötü prognostik faktör olan plevral efüzyon da olgumuzda mevcut olup bu dönemde perinatoloji tarafından bu efüzyona yönelik girişimde bulunulmuştu. Ancak akciğer efüzyonuna yönelik işlem yapılmasına rağmen akciğer hipoplazisi gelişmiş (Resim 3) ve bu patoloji doğum sonrası olgunun kaybedilmesinde en önemli etken haline gelmiştir.

    Annede görülen NİHF komplikasyonlardan en ilginç olanı gebe annelerde oluşan preeklampsi ve fetus-takine benzer şekilde ödem ile karakterize muhtemelen hidropik fetustan salınan mediatörler neticesinde oluşan Mirror (ayna) Sendromudur12. Olgumuzda bu ve diğer maternal komplikasyonlara (teka lutein kisti, preeklampsi, anemi, preterm doğum, doğum travması, postpartum hemoraji) rastlanmamıştır.

    Japonyada 214 vakayı kapsayan retrospektif bir çalışmada; İntrauterin fetal girişimlerin (transfüzyon ve torakoamniyotik şant gibi) intrauterin kayıp oranını azaltırken uzun dönem nörolojik prognoza olabilecek etkisini tam olarak saptayabilmek için eldeki bilgilerin yetersiz olduğu ve uzun süre hayatta kalımın altta yatan etyolojik nedene bağlı olduğu vurgulanmıştır13. Bazı çalışmalarda ise plevral efüzyonu bulunan olgularda şant uygulamasının fetal ölümü %57 oranında hayatta kalım sağlayarak azalttığı, uygulama sonucu artan preterm doğum oranının ise morbidite artışının temel nedeni olduğu bildirilmiştir14. İntrauterin otuzuncu haftada olgumuzda hidrops bulguları tesbit edilerek Perinatoloji Bölümü tarafından müdehale edilmiş ve mevcut akciğer kisti küçülse de olgu uygulamadan fayda görmemiş ve NİHF kliniği gelişmişti. Olgumuzda tesbit edilen akciğer lezyonu aslında yaşamla bağdaşabilen patoloji olmakla beraber, duktus torasikusa direkt bası yapmaksızın kapalı kaplar prensibi gereği, intrauterin dönemde intratorasik basıncı yükselterek santral venöz basıncın artmasına sonuçta da lenf dolaşımını engelleyerek NİHF'e neden olduğu düşünülmüştür.

    Basit akciğer kistinin erken intrauterin dönemde oluşması ve bu dönemde santral venöz basıncı artırarak gelişmekte olan lenf yollarına yine erken dönemlerde doğrudan veya dolaylı bası yaparak lenf yapısını bozması sonucunda sonrasındaki intrauterin müdehalelerin hastalığın gidişatına etki etmeyebileceği kanısına varılmıştır. Olgumuzda intrauterin 30. haftada yapılan uygun müdehalenin hastalık prognozuna ve hayatta kalımına daha önceki birçok çalışmada defalarca kanıtlandığı gibi kayda değer bir etkisinin olmaması bizim bu düşüncemizin oluşmasına neden olmuştur. Bu düşünce önceki vaka serilerinde uygun müdehaleye rağmen prognozun neden kötü olduğunun açıklamasına yardımcı olabilir ancak geniş vaka serilerinde yapılacak çalışmalarla desteklenmesi gerekmektedir.

    Sonuç olarak; akciğer hipoplazisi, solunum yetmezliği, şok ve pulmoner kanama ile kaybettiğimiz NİHF'li olgunun etiyolojisinde, sol akciğer alt lobunda yerleşimli, intratorasik santral venöz basıncı artıran, konjenital hava kistinin sebep olduğunu söyleyebiliriz. NİHF'e neden olan patolojinin intrauterin dönemde ortaya çıkış zamanının ve etiyolijisinin hastalık prognozuna etki eden en önemli faktörler olduğu göz önünde bulundurularak, literatürde yaygın olarak bahsedilen ʽʽNİHF'de intrauterin girişimlerin prognoza etki etmediği görüşünün” NIHF etiyolojisinin tesbitinden sonra ve lenf yollarının yapısının bozulmasından önce mümkün olan en erken dönemde yapılabilecek intrauterin müdehalelerin prognozu oldukça kötü olan bu hastalığın hayatta kalım oranlarına pozitif etki ederek değişebileceğini düşünmekteyiz. Bu kanıya bir olgu neticesinde varılmışsa da daha önceki geniş vaka serili NİHF çalışmalarında pek üzerinde durulmamış bir ayrıntıdır ve vaka serileriyle desteklenmelidir.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • Kaynaklar

    1) Bellini C, Hennekam RCM, Fulcheri E, et al. Etiology of no-nimmune hydrops fetalis: a systematic review. Am J Med Genet 2009; 149: 844-51.

    2) Mahony BS, Filly RA, Callen PW, Chinn DH, Golbus MS. Severe nonimmune hydrops fetalis: sonographic evaluation. Radiology 1984; 151: 757-61.

    3) Gest AL, Hansen TN, Moise AA, Hartley CJ. Atrial tachycardia causes hydrops in fetal lambs. Am J Physiol 1990; 258: 1159-63.

    4) Wolf RB, Moore TR. Amniotic fluid and nonimmune hydrops fetalis. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC (eds). Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine Diseases of the Fetus and Infant (9th ed) Vol 1. St.Louis; Elsevier Mosby, 2011: 77-398.

    5) Janet H. Murphy. Nonimmun hydrops fetalis: NeoReviews 2004; 5; 5-15.

    6) Bachmaier N, Fusch C, Stenger RD, Grabow D, Mentel R, Warzok R. Nonimmune hydrops fetalis due to enterovirus infection. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2009; 142: 83-4.

    7) Rescorla FJ, West KW, Vane DW, et al. Pulmonary hypertension in neonatal cystic lung disease. J Pediatr Surg 1990; 25: 1054-56.

    8) Ribbet ME, Copin MC, Gosselin BH. Bronchogenic cysts of the lung. Ann Thor Surg 1996; 61: 1636-40.

    9) Abrams ME, Meredith KS, Kinnard P, Clark RH. Hydrops fetalis: a retrospective reviews of cases reported to a large national database and identification of risk factors associated with death. Pediatrics 2007; 120: 84-9.

    10) Özkan H, Özer E. Hydrops fetalis. J Med Sci 2004; 7: 754-62.

    11) Bukowski R, Saade GR. Hydrops fetalis. Clin Perinatol 2000; 27: 1007-31.

    12) Braun T, Brauer M, Fuchs I, et al. Mirror syndrome: a systematic review of fetal associated conditions, maternal presentation and perinatal outcome. Fetal Diagn Ther 2010; 27: 191-203.

    13) Fukushima K, Morokuma S, Fujita Y, et al. Short-term and long-term outcome s of 214 cases of non-immüne hydrops feta-lis. Early Hum Dev 2011; 87: 571-5.

    14) Picone O, Benachi A, Mandelbrot L, Ruano R, Dumez Y, Dommergues M. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions with hydrops. Am J Obstet Gynecol 2004; 191: 2047-50.

  • Başa Dön
  • Özet
  • Giriş
  • Olgu Sunusu
  • Tartışma
  • Kaynaklar
  • [ Başa Dön ] [ Özet ] [ PDF ] [ Benzer Makaleler ] [ Yazara E-Posta ] [ Editöre E-Posta ]
    [ Ana Sayfa | Editörler | Danışma Kurulu | Dergi Hakkında | İçindekiler | Arşiv | Yayın Arama | Yazarlara Bilgi | E-Posta ]