İnflamatuar myofibroblastik tümör nadir görülen benign bir lezyon olup daha sık olarak çocuklarda ve genç erişkinlerde izlenir. Bu tümörün böbrek yerleşimi nadir olup diğer malign ve benign böbrek tümörleri ile ayırıcı tanısı önemli problem oluşturabilmektedir
3-5.
Klinik bulguları sıklıkla hematüri, ağrı ve disüri olup bazı hastalarda ateş, halsizlik ve kilo kaybı gibi klinik sistemik semptomlar da olabilir. Radyolojik bulgular değişken olup tipik görüntüleme bulguları göstermemekte ve bu nedenle malign lezyonlar ile ayırıcı tanıya girmektedir3. İyi prognoza sahip olan bu tümörün nonspesifik görüntüleme ve klinik bulguları nedeni ile preoperatif tanısı oldukça zor olup genelde renal hücreli kanser ön tanısı almakta ve bu nedenle tedavi seçeneği olarak nefrektomi yapılmaktadır.
İnflamatuar myofibroblastik tümörün histopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. İnflamatuar olaylarla ilişkili olarak postinfeksiyöz veya reaktif bir lezyon olduğu düşünülmektedir8. Histolojik olarak kollajenöz bir zeminde plazma hücrelerinden zengin, eozinofillerin de eşlik ettiği iltihabi hücre infiltrasyonu ve iğsi görünümde hücreler izlenmektedir. İmmünohistokimyasal olarak bu iğsi hücreler Vimentin ve Aktin ile pozitif, Sitokeratin ile negatiftir9.
Renal İMT'ün ayrıcı tanısına renal hücreli kanser, leiomyosarkom, fibrosarkom, rabdomyosarkom, ürotelyal tümörler ve malign fibröz histiyositom gibi malign tümörler ile anjiyomyolipom, plazma hücreli granülom ve ksantogranülomatöz pyelonefrit gibi benign lezyonlar girmektedir. Anaplazinin yokluğu, iğsi hücrelerle beraber lenfosit ve plazma hücrelerinin varlığı ve mitozun azlığı İMT tanısının konulmasını sağlar10.
Günümüzde İMT benign bir tümör olarak bilinmekle birlikte çok nadiren lokal invazyon, rekürrens, uzak metastaz ve malign dönüşüm gibi malign özellikler de taşıyabilir.1,11. Lezyonun preoperatif tanısının konulması zor olup kesin tanı için cerrahi olarak lezyonun tümüyle çıkarılarak histolojik ve immünohistokimyasal değerlendirme yapılması gereklidir7.
Sonuç olarak, renal İMT nonspesifik klinik bulguları, histopatolojik karakteristikleri ve değişken görüntüleme özellikleri nedeni ile renal malign lezyonlar ile karışabilmektedir. Böbrek tümörlerinde tanı amaçlı alınan biyopsilerde ve tümör rezeksiyonlarında İMT ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken bir tümör olarak akılda tutulmalıdır.
)
)
)
)
)
)