Pectus excavatum iskelet yapısının anormal gelişimi ile ilişkili en sık rastlanan tablodur. Etyolojisi tam olarak bilinmeyen bu hastalık Ehlers Danlos, Marfan ve Poland gibi sendromlarla birliktelik gösterebilir
2. Avrupa'da insidansı 1/1000 canlı doğum olup erkeklerde %70-85 ile daha sık olarak görülmektedir
5. Çalışmamızda olguların %81'inin erkek olması, bu genel literatür verisiyle uyumludur. Bu hastalıkta aile öyküsü oldukça sıktır. PEX'li hastaların aile ağaçlarının tarandığı bir çalışmada aile öyküsünün %40 civarında olduğu ve %41 Otozomal Dominant, %12 Otozomal Resesif, %18 X Linked ve %29 kompleks kalıtıldığı saptanmıştır
6. Çalışmamızda olguların %31'inde (n=5) aile öyküsü pozitif olup bu oran, genel literatür verilerinin altında fakat yakın bir rakamdır. Çalışmamızın bir diğer ilginç bulgusu da, ailede PEX öyküsü olanlar ve olmayanlar arasında spirometrik ve demografik veriler arasında fark olmadığıdır.
PEX, genel olarak estetik ve kozmik kaygıların hakim olduğu bir tablodur. Hastalığın definitif cerrahi planlanmasında çoğunlukla hastaların bu kaygısı belirleyici olur. Özellikle adelösan çağda bu estetik kaygı, kişiyi depresyon boyutuna dahi taşıyabilir. Bu amaçla kronik ve bazen progressif bir sürece sahip bu tablonun kişilerde oluşturması muhtemel depressif süreci değerlendirmek için yapmış olduğumuz Beck depresyon anketinde, depresyon skorlarının yaşla pozitif yönde korele olduğu saptanmıştır. Bu da bu tabloyla daha uzun süre yaşayan hastaların psikolojik açıdan daha çok etkilendiği şeklinde yorumlanabilir. Ayrıca her ne kadar çalışmamızda verifiye edilemese de literatürde şikayetlerin ve deformitenin şiddetinin yaşla birlikte arttığı belirtilmektedir2. Özellikle göğüs duvarı elastikiyetinin yaşla azaldıkça semptomların daha belirgin hissedilebileceği, bunun da Beck depresyon skoru ve yaşın pozitif ilişkisini destekleyebileceği düşünülmektedir.
Deforme ve çökmüş göğüs kafesinin baskısı akciğerin komprese ederek, inspiryumun en önemli safhası olan toraks relaksasyonunu engeller. Toraks hacmindeki azalma, restriktif solunum yetmezliğine neden olabilir3. Her ne kadar akciğer ekspansasyonu çoğunlukla hafif, bazen de orta derecede sınırlansa ve PEX bulunan hastalarda deformitenin solunum üzerindeki etkilerini daha net ortaya çıkarmak için statik ve/veya egzersiz solunum fonksiyon testi (SFT) yapmak gerekse de en yalın haliyle PEX gibi akciğer ekspansasyonunu etkileyen hastalıklarda FVC ve %FVC gibi spirometrik parametreler önem arz eder7.
Deformitenin şiddetini kantitatif olarak değerlendirmek için bir takım ölçüm yöntemleri sonucunda bazı indeksler belirlenmiştir. Bunlardan üzerinde en çok çalışma yapılanı Haller ve arkadaşları tarafından geliştirilen Haller indeksidir (HI)8. St Peter ve ark tarafından yapılan çalışmada normal olgularda ortalama Hİ değeri 2.35 iken PE'li hastalarda 4.069, çalışmamızda ise literatüre uyumlu 3.97 olarak bulunmuştur. HI ile restrüktif fonksiyon bozukluğu gelişme riskinin korele olduğunu gösteren çalışmaların sonuçlarına1,2 paralel olarak çalışmamızda da HI ile %FVC değerlerinin ters yönde korele olduğu görülmüştür. Literatürde Antropometrik İndeks (AI)4,10-12 ve Alt Vertebral İndeksin (LVI) de4,11-13 PEX şiddeti klasifikasyonunda kullanılabileceğine değin birçok çalışma mevcut olup, çalışmamızda da her iki indeksin restriktif solunum yetmezliği göstergesi olan %FVC değerleri ile negatif yönde anlamlı ilişkide olduğu gösterilse de; HI ve %FVC arasındaki ilişkinin istatistiksel olarak çok daha anlamlı olduğu bulgusu, hastalık şiddet belirlemesinde HI'nin en değerli indeks olduğu yönündeki genel literatür verileri ile paraleldir2,4,14,15.
SONUÇ: Genelde yalnız kozmetik nedenlerle gündeme gelen PEX, altında restriktif solunum yetmezliği barındırabilir ve kişinin yaşam konforunu olumsuz etkileyen depresif ruh durumuna sebep olabilir. Hastalığın temelini oluşturan göğüs duvarı deformitesinin şiddetini sınıflandırmada kullanılan HI, AI ve LVI gibi indeksler bu klinik tabloları predikte etmede yardımcı olsa da, HI en kullanışlı ve en verimli indeks olarak karşımıza çıkar. Cerrahi tedavi endikasyonu konusunda klinisyene oldukça yarar sağlamaktadır. Ailede PEX öyküsü pozitif olmasının, hastalığın prognoz ve morbiditesine etkisi olmadığı düşünülmektedir.
Teşekkür: Çalışmanın istatistiksel değerlendirilmesi için Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyoistatistik Anabilim Dalı'na teşekkürlerimizi sunarız.
)
)
)
)
)
)
)
)
)