Aort koarktasyonuna bağlı sol ventrikül çıkım yolu obstrüksiyonu, sol ventrikülde anormal bir basınç yükü oluşturarak ventrikül hipertrofisi, diyastolik ve sistolik disfonksiyona neden olur. Sol ventrikülde meydana gelen bu anormallikler, aort koarktasyonu olan hastalarda pulmoner ödem oluşumuna zemin hazırlayan pulmoner venöz basınç artışını tetikler. Bu nedenle aort koarktasyonu çocuklarda bebeklik döneminde tedavi edilmelidir¹. Aort koarktasyonunun cerrahi tedavisinde rezeksiyon ve uç uca anastomoz, yama aortoplasti, sol subklaviyan flep aortoplasti, greft ile baypas gibi cerrahi prosedürler bildirilmiştir^2,3. Her yöntemin üstünlükleri farklı vaka serilerinde gösterilmiş olsa da; hangi yöntemin en iyi olduğu konusunda fikir birliği yoktur. Literatüre göre, en çok kullanılan yöntem rezeksiyon ve genişleterek uç uca anastomoz etme yöntemidir; ancak bu yöntemin diğerlerinden üstün olduğuna dair kesin bir veri yoktur^4,5. Çobanoğlu A ve ark.’ları⁶ uç uca onarım grubunun sonuçlarıyla subklaviyen flep anjioplasti grubunun sonuçlarını karşılaştırmış ve gruplar arasında fark bulamamışlardır. Çalışmamızda aort koarktasyonu tamiri yapılan infantlarda iki cerrahi prosedürün ameliyat sonrasındaki sonuçlarını değerlendirmek ve ameliyatın erken dönem sonuçlarını etkileyen spesifik belirteçleri bulmayı amaçladık.

Hastalar
Çalışmaya Ekim 2017 ile Temmuz 2022 tarihleri arasında aort koarktasyonu tanısıyla tek cerrahi ekip tarafından ardışık olarak cerrahi tamir yapılan 1 yaşından küçük 72 hasta dahil edildi. Çalışmaya dahil edilen hastalardan bilgilendirilmiş onam alındı. Helsinki deklerasyonu prensiplerine uygun olarak yapılan çalışmamıza, Lokal Etik Kuruldan alınan 25/11/2022 tarih ve 227 sayılı onay sonrasında başlandı. Hastaların yaş, cinsiyet, vücut ağırlığı, tanı, eşlik eden kardiyak ve kardiyak dışı anomalileri, kros klemp süresi, postoperatif komplikasyonlar, postoperatif mekanik ventilasyon süresi, yoğun bakımda kalış süresi, hastanede kalış süresi ve takip süresi kayıt edildi. Hastaların demografik ve perioperatif verileri hastanenin veri tabanı kullanılarak retrospektif olarak analiz edildi. Hastalar cerrahi tamir tekniği açısından “genişletilmiş rezeksiyon ve uç uca anastomoz” tekniği (grup 1) ve “subklaviyan flep aortoplasti” tekniği (grup 2) olarak iki gruba ayrıldı.

Tüm hastalara postoperatif ekokardiyografi ile değerlendirme yapıldı. Herhangi bir fizik muayene bulgusu veya rekürren koarktasyon şüphesi olduğunda hastalara tanısal kardiyak kateterizasyon yapıldı. Gradiyentin 20 mmHg’dan fazla olması tekrar girişim endikasyonu olarak kabul edildi⁶. Olası bir intrakraniyal kanama varlığını tespit etmek için her hastaya preoperatif ve postoperatif dönemde kraniyal görüntüleme yapıldı.

Bilimsel literatürde belirtildiği gibi, “izole koarktasyon” eşlik eden herhangi bir intrakardiyak lezyon olmaksızın aort koarktasyonu varlığı olarak tanımlandı (biküspid aortik kapak hariç). “Kompleks koarktasyon” ise intrakardiyak lezyon ile birlikte olan aort koarktasyonu olarak tanımlandı^7,8. Kesintili veya hipoplastik aortik ark anomalisi olan hastalar, uzun segment aort koarktasyonu olan hastalar ve hemodinamik olarak anlamlı ventriküler septal defekti olan hastalar bu çalışmaya dahil edilmedi.

Aort koarktasyonunun tipi, hastaların yaşı, cinsiyeti, eşlik eden kardiyak ve nonkardiyak anomaliler, preoperatif ve postoperatif peak sistolik gradient, cerrahi tekniğin çeşidi, rekürren koarktasyon varlığı, postoperatif komplikasyonlar, takip süresi, mortalite, tekrar girişim gereksinimi analiz edildi (Tablo 1, 2 ve 3).

Tablo 1: Hastaların preoperatif, operatif ve postoperatif verileri.

Tablo 2: Aort koarktasyonuna eşlik eden kardiyak ve nonkardiyak anomaliler.

Tablo 3: Postoperatif komplikasyonlar.

Rekürren koarktasyon, kalp kateterizasyonunda desenden aortada darlık öncesi ve sonrasında peak sistolik gradientin 20 mmHg’dan fazla olması olarak tanımlandı.

Cerrahi teknik
Tüm ameliyatlarda standart genel anestezi teknikleri kullanıldı ve sol üçüncü interkostal aralıktan lateral torakotomi ile kalp durudurulmadan yapıldı. Cerrahi prosedürün tipi, ameliyatı yapan cerrah tarafından belirlendi. Akciğer anteriora doğru ekarte edildi. İnen aortadan çıkan kollaterallere zarar verilmemeye özen gösterildi. Kros klemp konmadan önce hastalara 100Ü/kg heparin sodyum yapıldı. Aktive pıhtılaşma zamanı (ACT) >200 saniye olduktan sonra kros klemp kondu.

Genişletilmiş uç uca anastomoz grubunda (Grup 1) cerrahi prosedür
Sol karotis arteri, sol subklaviyan arter ve inen aorta serbestleştirildi ve dönüldü. Sol karotis arterinin distaline ve proksimal inen aortaya damar klempleri kondu. Patent duktus arteriyozus 1 numara ipek ile bağlandı ve aortadan divize edildi. Sol subklaviyan arterden normal inen aortaya kadar olan tüm alan duktal doku kalmayacak şekilde rezeke edildi. İnen aortanın üst kısmına ve proksimal aortanın küçük kurvaturuna longitudinal kesiler yapılarak mümkün olduğunca geniş bir anastomoz hattı elde edildi. Distal aort 7-0 polypropylene sütür ile arkın alt tarafına kontinü teknikle anastomoze edildi.

Subklaviyan flep aortoplasti grubunda (Grup 2) cerrahi prosedür
Sol subklaviyan arter distalden bağlandı ve divize edildi. Transekte edilen subklaviyan artere longitudinal insizyon yapılarak subklaviyan arter flep haline getirildi. Subklaviyan arterdeki insizyon proksimale doğru ilerletildi ve koarkte segment geçilecek şekilde normal inen aortaya ulaşılana kadar uzatıldı. Posterior aortik ridge rezeke edildi. Flep dokusu koarkte segment üzerine simetrik olarak yerleştirildi ve 7-0 polypropylene sütür ile kontinü olarak dikildi.

Postoperatif takip
Postoperatif altıncı haftada, üçüncü ayda, altıncı ayda ve birinci yılda pediatrik kardiyoloji ve kardiyovasküler cerrahi polikliniklerinde hastaların klinik durumları kontrol edildi. Alt ve üst ekstremitelerdeki kan basınçları ölçüldü. Periferik nabızları muayene edildi. Transtorasik ekokardiyografi ile inen aortada basınç gradi-yentine bakıldı. Diyastolik uzanım gösteren gradiyent saptandığında anastomoz bölgesinde rekoarktasyon olduğundan şüphelenildi ve bu hastalara kardiyak kateterizasyon yapıldı. Kateterizasyonda 20 mmHg’dan fazla gradiyent varlığı tekrar girişim için bir endikasyon olarak kabul edildi.

İstatistiksel değerlendirme
İstatistiksel analiz için SPSS sürüm 23.0 (Windows için bilgisayar paket programı) kullanıldı. Verilerin normallik sınamasında Shapiro Wilk testi kullanıldı. Sürekli değişkenlerden parametrik olanlar ortalama±Standart sapma (SS), parametrik olmayan veriler ise ortanca (minimum-maksimum) şeklinde gösterildi. Kategorik değişkenlerin değerlendirilmesinde Ki-kare testi ve Fisher’s exact test kullanıldı. Sürekli değişkenlerden bağımsız gruplarda normal dağılım gösteren verilerin karşılaştırılmasında Student-t testi kullanıldı. Normal dağılım göstermeyen gruplarda Mann-Whitney U testi kullanıldı. Değişkenler arası ilişkinin incelenmesinde pearson ve spearman korelasyon testleri kullanıldı. p <0,05 değeri anlamlı kabul edildi.

Çalışma grubundaki hastaların özellikleri
Genişletilmiş uç uca anastomoz prosedürü (Grup 1) 41 hastaya (%56,9), subklaviyan flep aortoplasti prosedürü (Grup 2) 31 hastaya (%43,1) uygulandı. Toplamda 72 hastanın %61,1’i erkekti (44 erkek/28 kız). Hastaların 26’sı (%36,1) yenidoğandı; 9’u (%12,5) prematüreydi. Ameliyat edildikleri sırada hastaların yaşı ortanca 46 gün (6-330 gün)’dü ve ortalama vücut ağırlıkları 4193±1436 gramdı. On bir (%15,3) hasta preoperatif entübeydi.

Toplam 44 (%61,1) hastaya izole aort koarktasyonu tanısı kondu. Bunların 25’i grup 1’de ve 19’u grup 2’deydi. Kalan 28 (%38,9) hastada bir ya da daha fazla eşlik eden kardiyak defekt vardı (Grup 1’de 16 hasta, grup 2’de 12 hasta). Eşlik eden kardiyak lezyonlardan en sık patent duktus arteriozus (PDA), atriyal septal defekt (ASD) ve ventriküler septal defekt (VSD) olarak saptandı (Tablo 2). Hastaların 18’ine (%25) preoperatif balon anjioplasti yapıldı.

Postoperatif sonuçlar, morbidite ve mortalite
Hastaların postoperatif verilerinden mekanik ventilasyon süresi, yoğun bakımda kalış süresi ve hastanede kalış süresi açısından gruplar arasında anlamlı fark bulunamadı (Tablo 1). Fakat çalışmaya alınan hastaların vücut ağırlıkları ile mekanik ventilasyon süreleri ve yoğun bakımda kalış süreleri arasında anlamlı negatif korelasyon saptandı (sırasıyla r= -0,36, p= 0,002, r= -0,24, p= 0,037; Tablo 4).

Tablo 4: Hastaların vücut ağırlığı ile operatif ve postoperatif verileri arasındaki ilişki.

Genel hastane mortalitesi %1,4’tü. Erken postoperatif dönemde (0-30 gün arası) sepsis nedeniyle bir hasta yaşamını yitirdi. Bu hasta grup 1’deydi ve düşük doğum ağırlığına sahipti (2300 gram). Geç postoperatif dönemde (bir aydan sonra) mortalite görülmedi. Postoperatif en sık görülen komplikasyon pnömoni ve şilotorakstı. Altı (%8,3) hastada pnömoni görüldü ve uygun antibiyoterapi ile tedavi edildi. Şilotoraks 3 (%4,2) hastada görüldü. Bu hastalara orta zincirli yağ asitlerinden zengin içerikli nazogastrik beslenme ve 1 mcg/kg/gün dozunda Sandostatin intravenöz infüzyon verilerek tedavi edildi. Cerrahi sonrası görülen komplikasyonlar tablo 3’te verilmiştir.

Postoperatif ortanca aortik sistolik gradiyent grup 1’de 5 mmHg (0-50 mmHg) ve grup 2’de 14 mmHg (0-48 mmHg bulundu (p= 0,83). Gruplar arasında rezidü koarktasyon gelişimi ve tekrar girişim açısından anlamlı fark yoktu (Tablo 1). Grup 1’deki bir hastada postoperatif takibin 5. ayında yapılan kontrol ekokardiyografide desenden aortada diyastolik uzanım gösteren 60 mmHg gradiyent bulundu. Bu hastaya rekoarktasyon nedeniyle balon anjioplasti uygulandı. Takipte rezidü aort koarktasyonunun devam etmesi nedeniyle tekrar cerrahi girişim ile rekoarktasyon tamiri yapıldı. Grup 2’de ise 2 hastaya rezidü aort koarktasyonu nedeniyle postoperatif 4. ayda balon anjioplasti işlemi uygulandı. Ortalama takip süresi tüm hastalar için 13,7 ay (1-45 ay)’dı.

Çocuklarda aort koarktasyonu tedavisinde cerrahi yöntemlerin kullanılması uzun zamandır kabul edilmektedir^9,10. Pek çok merkezde aort koarktasyonunu gidermeye yönelik yapılan primer balon dilatasyon işlemleriyle başarılı sonuçlar elde edilmiştir; ancak yapılan çalışmalar yenidoğan ve infantlarda balon dilatasyonu sonrasında restenoz gelişimi oranının cerrahi tedaviye göre daha yüksek olduğunu göstermiştir¹¹. Eski yayınlarda rezeksiyon ve uçuca anastomoz yapılan hasta serilerinde rekürren aort koarktasyonu oranı %8-%44 arasındadır^12,13. Diğer taraftan subklaviyan flep aortoplasti yapılan hastalarda daha düşük rekürrens oranlarının görülmesi bu tekniğin popülerliğini arttırmıştır ^14,15. Zehr KJ ve ark.’ları¹⁶ tarafından daha erken yaşta opere edilen hastaların restenoz riskinin daha fazla olduğu ileri sürülmüştür. Uç uca anastomoz ve subklaviyan flep aortoplasti prosedürlerinin rekürrens mekanizmaları birbirinden farklıdır. Subklaviyan flep aortoplastide aort duvarında duktal doku artığının kalması, uç uca anastomozda ise dairevi sütür hattının zamanla büyüyememesi rekürrnes nedeni olarak belirtilmiştir^7,16. Ameliyatlarda daha gelişmiş sütür materyallerinin kullanılması ve daha titiz intraoperatif tekniklerin uygulanması ile bu sorunların üstesinden gelinmiş ve daha iyi postoperatif sonuçlar alınmıştır ¹⁷. Son zamanlarda bildirilen yeni yayınlarda ise rekürren aort koarktasyonu oranı %2-14 arasındadır^18-20. Çalışmamızda genel toplamda rekürren aort koarktasyonu oranı %4,2’ydi.

Aort koarktasyonunun patent duktus arteriyozus, ventriküler septal defekt ve biküspit aortik kapak ile birlikteliği sıktır¹². Hemodinamik olarak anlamlı kardiyak defekti olan yenidoğanlarda operatif mortalite %3 olarak bildirilmiştir²¹. Çobanoğlu A ve ark.’ları⁶, 3 aydan küçük rezeksiyon ve uç uca anastomoz yapılan hastalarla subklaviyan flep anjioplasti yaptıkları hastaları karşılaştırdıkları çalışmada ölüm oranları arasında anlamlı fark bulamamışlardır. Fakat eşlik eden ventriküler septal defektin mortaliteyi yaklaşık iki kat arttırdığını bildirmişlerdir. Çalışmamızdaki hastalarımızın %30,5’ine (n =22) hemodinamik olarak önemi olmayan ventriküler septal defekt eşlik ediyordu. Wu J ve ark.’ları ²², preoperatif düşük vücut ağırlığının mortalite ile ilişkili olduğunu öne sürmüşlerdir. Bizim serimizde yaşamını yitiren 1 hastamızın vücut ağırlığı 2300 gramdı. Hastamızı postoperatif 7. günde sepsis nedeniyle kaybettik. Bununla birlikte çalışmamızda hastaların vücut ağırlıkları ile mekanik ventilasyon süreleri ve yoğun bakımda kalış süreleri arasında anlamlı negatif korelasyon saptandı.

Koarktasyon tamiri sonrasında cerrahların en çok korktuğu komplikasyon spinal kord iskemisine bağlı gelişen paraplejidir. Genellikle etiyolojide kros klemp süresinin uzun olması, interkostal kollaterallerin ligasyonu, kros klemp distalinde aortada hipotansiyon veya anterior spinal arter trombozu sorumlu tutulmaktadır^23,24. Crawford FA ve Sade RM²⁵, aort koarktasyonu tamiri yapılan hastalarda cerrahi işlem sırasında hipertermiye bağlı spinal kord hasarı meydana gelen 3 hastalık bir seri yayınlamışlardır. Araştırmacılar, bu hastaları retrospektif olarak analiz ettiklerinde kros klemp sırasında hastalarda hipertermi olduğunu tespit etmişlerdir. Bizim subklaviyan flep aortoplasti grubundaki 1 hastamızda postoperatif parapleji meydana geldi. Hastamızın kros klemp süresi 32 dakikaydı ve ameliyat sırasında hipertermi tespit edilmedi. Nadiren de olsa subklaviyan flep aortoplasti yapılan hastalarda uzun dönemde sol kolda iskemi meydana geldiği bildirilmiştir²⁶. Bizim subklaviyan flep aortoplasti yaptığımız hastaların hiçbirinin takibinde kolda iskemi bulgusu veya subklaviyan çalma sendromu görülmedi. Nitekim bazı merkezlerde aort koarktasyonunun cerrahi tedavisinde subklaviyan flep anjioplasti prosedürü rutin olarak uygulanmaktadır^6,27.

Literatürde aort koarktasyonunun cerrahi tedavisinde kullanılan rezeksiyon ve uç uca anastomoz ve subklaviyan flep aortoplasti prosedürlerinin sonuçlarının karşılaştırıldığı vaka serileri vardır. Ancak uzun dönem takiplerde iki tekniğin birbirlerine üstünlüğü kesin olarak kanıtlanamamıştır^6,7,16,21. Hastalarımızda rezidüel aort koarktasyonu, postoperatif sistolik gradiyent ve postoperatif tekrar girişim oranları açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu. Yine iki grup arasında mekanik ventilasyon süresi, yoğun bakımda kalış süresi ve hastanede kalış süresi açısından anlamlı fark bulunmadı. İki cerrahi teknik ile de benzer sonuçlar elde ettiğimizden dolayı bir tekniğin diğerinden daha avantajlı olduğunu söyleyemeyiz. En deneyimli ellerle uygulansa bile her iki prosedürün de kendi rekürrens oranları vardır.

Çalışmamızın bazı kısıtlılıkları mevcuttur. Bunlar, çalışmamızın tek merkezli retrospektif bir çalışma olması, uzun dönem takiplerinin bulunmaması ve örneklem boyutunun küçük olması olarak sayılabilir. Olgularımızda uzun dönem takipte tekrar girişim ve rekoarktasyon oranları artış gösterebilir.

Sonuç olarak, bu vaka serisinden elde ettiğimiz deneyime göre, infantlarda aort koarktasyonunun cerrahi tedavisinde hem genişletilmiş uç uca anastomoz, hem de subklaviyan flep aortoplasti eşit derecede etkin olan prosedürlerdir. İki prosedür ile de erken dönemde düşük tekrar girişim ve rekoarktasyon oranları ile başarılı sonuçlar elde edilebilir. Prosedürün seçimi konusundaki asıl belirleyici faktör cerrahın deneyimi olmalıdır.