Lenfanjioma sircumscriptum (LS), süperfisyal lenfatiklerin nadir görülen bir malformasyonudur ¹. İlk olarak 1889’da Morris tarafından tanımlanmıştır ². LS herhangibir yaşta görülebilmekle birlikte sıklıkla doğumda veya çocukluk çağında ortaya çıkmaktadır. En sık yerleşim yerleri aksiller kıvrım, omuz, ekstremite proksimalleri ve perinedir ³. Burada doğumda ortaya çıkan ve dört kez nükseden abdomen yerleşimli 12 yaşında erkek LS’li olgu sunulmaktadır.

Oniki yaşında erkek hasta, karın alt kısmında kabarıklık, kaşıntı yakınmalarıyla polikliniğimize başvurdu. Hastanın bu şikayetinin doğumda başlayıp tedavi edildiği ancak iki aydır yenilediği öğrenildi. Hastalık cerrahi rezeksiyonla tedavi edilmesine rağmen her seferinde aynı yerde nüks ettiği öğrenildi. Hastanın öz ve soygeçmişinde özellik yoktu.

Hastanın dermatolojik muayenesinde; sağ spina iliaca anterior süperiordan sağ inguinal ve lumbal bölgelere doğru lineer bir hat üzerinde uzanan 5x10 cm boyutlarında grube, herpetiform görünümünde, bir kısmı berrak bir kısmı hemorajik karakterde üzerinde 0.3 cm ebatlarında veziküller bulunan plak mevcuttu (şekil 1). Bunların dışında fizik muayenesinde patolojik bir bulgu saptanmadı. Tam kan sayımı ve kan biyokimyası normal olarak değerlendirildi.

Grube, herpetiform karakterde lezyonların görünümü

Hastanın lezyonundan alınan punch biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde; epidermiste akantoz, hiperkeratoz, dermiste yer yer eritrosit içeren dilate lenfatik kanallar gözlendi. Klinik ve histopatolojik görünüm ile hastaya LS tanısı konuldu.

Lenfanjioma sircumscriptum (LS) nadir, derin lenf kanallarıyla ilişkili serözanginöz sıvıyla dolu olabilen, dilate lenf kanallarından oluşan hamartamatöz malformasyondur ^4,5. Kadın ve erkekte eşit sıklıkta görülen bu hastalık doğumda veya doğumdan sonra ortaya çıkar ⁶. Klinik olarak veziküller şeklinde izlenir. Veziküller keskin sınırlı, dağınık veya grube, kurbağa yumurtası görünümünde olabilir. Lenfanjiomlar translusendir fakat kan içerdikleri zaman kırmızı, mavi veya siyah renklerde görülebilirler ³. Bizim vakamızda da hem berrak hem hemorajik sıvı içeren veziküller mevcuttu.

Histopatolojik incelemede epidermiste akantoz, hiperkeratoz, üst dermiste kan damarlarıyla ilişkili dilate lenf damarları gözlenir ⁷. Bizim olgumuzda da histolojik olarak bu değişiklikler izlenmektedir. Hastalığın ayırıcı tanısı anjiokeratom, hemanjiom, rekurren herpetik lezyon, kontakt dermatit ve molloskum kontagiosum ile yapılmalıdır ⁶.

Tedavi kozmetik görünümü iyileştirmek, sıvı birikimi ve rekurren enfeksiyonu önlemek için gereklidir. Lezyonlar derin yerleşimli bağlantılar tahrip edilinceye kadar tekrarlayıcıdır ⁴. Bizim vakamız da lezyonun ortadan kaldırılması için yapılan cerrahi rezeksiyon alanında dört kez nüksetmişti. Rekürrensler görülebilmesine rağmen LS tedavisinde tercih cerrahidir ^3,8. Bu mümkün değilse intralezyonel sklerozan uygulamaları, (örneğin doksisiklin veya OK-432) tedavide yardımcıdır. CO2 lazer de uygulanabilmektedir ³. Denton ve ark. ⁹ rezeke edilemeyen lezyonların radyoterapi ile etkin olarak tedavi olabileceğini belirtmişlerdir. Yine Chan-Ho Lai ve ark. ¹⁰ LS’nin pulse dye lazer tedavi seçeneğinin de düşünülmesi gerektiğini bildirmişlerdir.

Tedavideki yetersizlik nedeniyle 12 yaşına kadar dört kez nüksetmiş nadir ve ilginç olduğunu düşündüğümüz olguyu literatür ışığında sunmayı uygun bulduk.