Özellikle karaciğerde sık görülen bir parazit türü olan ekinokok ailesinin klinik olarak önemli olan iki tipi vardır: Ekinokokus granulozus (EG)'un neden olduğu kistik ekinokok ve ekinokokus alveolarisin neden olduğu alveolar ekinokok (AE). Alveolar ekinokok enfestasyonu potansiyel olarak fatal seyirli olup, uzun asemptomatik period ve bu sürede invaziv tümör benzeri lezyon gelişimi ile karakterize kronik progresiv bir parazitik enfeksiyondur^1-3. Endemik olduğu bölgeler Avrupa, Rusya, Türkiye, Japonya, Çin, Kuzey Amerika 'dır⁴. Bu hastalıkta erken tanı asemptomatik olması ve uzun latent periyod nedeniyle zordur. Klinik tanı epidemiyolojik bulgular, öykü, klinik bulgular, ultrasonografi (US), bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntülemede (MRG) tespit edilen morfolojik lezyonlar ve serolojik testler ile konur^2,5. Karaciğer primer tutulan organ olup hemen hemen her organa metastaz ya da komşu organlara invazyon görülebilir. Alveolar ekinokoklu hastaların sadece %1'inde beyine metastaz bildirilmiştir^6,7. Bu sunumda daha önce karaciğerde alveolar ekinokok tanısı alan olgunun beyin tümörünü taklit eden beyin metastazının BT ve MRG bulgularını tartıştık.

Karın ağrısı ve şişkinlik nedeniyle merkezimizde gastroenteroloji polikliniğine başvuran 33 yaşında bayan hastanın 2002 yılında primer karaciğer alveolar kist hidatiği nedeniyle ve 2003 yılında karaciğerde nüks AE nedeniyle operasyon öyküsü vardı. Hastanın kardeşinde de karaciğer kist hidatiği mevcuttu. Fizik muayenede batın distansiyonu, splenomegali ve karın ön duvarında kollateraller mevcut olup laboratuar bulguları normaldi. Yapılan tüm batın US'de hepatosplenomegali ve asit mevcuttu. Hastanın klinikte tedavisinin 13. gününde şuur bulanıklığı ve epileptik nöbetler gelişmesi üzerine elde edilen beyin BT'sinde sağ frontal bölgede kortikal yerleşimli etrafında ödemin eşlik ettiği hiperdens kitle lezyonu tespit edildi (Resim 1a). Bunun üzerine hastanın çekilen MRG'sinde sağ frontal bölge anteriorda 27x23 mm boyutlarında, çevresinde yoğun vazojenik ödemin eşlik ettiği kitle lezyonu izlendi. İntravenöz kontrast madde enjeksiyonu sonrası alınan T1 ağırlıklı serilerde lezyonda halkasal tarzda periferal kontrast tutulumu mevcuttu (Resim 1b-d). Lezyon öncelikle glial tümör lehine değerlendirildi. Beyin cerrahisi ile konsülte edilerek cerrahi önerildi ancak hasta cerrahiyi kabul etmedi. Klinik bulgular ile birlikte MRG bulguları tekrar değerlendirildiğinde lezyonun alveolar ekinokokun beyin metastazı olabileceği düşünüldü. Hasta biyopsi ya da rezeksiyon amaçlı cerrahi müdahaleyi kabul etmediğinden medikal tedavi ile takibe alındı. Olgunun 6 ay sonra çekilen kontrol BT ve MRG'sinde lezyon boyutunda ve görüntüleme özelliklerinde bir değişiklik izlenmedi (Resim 2). Bu süre içerisinde hastanın herhangi bir şikayeti olmadı.

Resim 1: Aksiyal kontrastsız BT kesitinde sağ frontal korteks yerleşimli, çevresinde hipodens ödemin (okbaşı) eşlik ettiği hiperdens kitle lezyonu (ok) izlenmektedir (a). Aynı hastanın aksial (b) ve sagital (c) T2 ağırlıklı MRG kesitlerinde lezyon (ok) hipointens görünümde olup çevresinde hiperintens ödem mevcuttur. Kontrast madde enjeksiyonu sonrası aksial T1 ağırlıklı sekansta lezyon halkasal tarzda kontrast tutulumu göstermektedir (d).

Resim 2: Olgunun 6 ay sonraki kontrolünde elde edilen görüntüleme bulguları. Aksial kontrastsız BT tetkikinde lezyonda boyut artışı izlenmemiş olup (ok) önceki BT bulguları ile aynı özelliklere sahiptir (a). Aynı dönemde elde edilen MRG de kontrastlı T1 ağırlıklı sekansta intravenöz kontrast madde enjeksiyonu sonrası kitlede (ok) halkasal tarzda kontrast tutulumu izlenmektedir (b).

Ekinokokus alveolaris son konak olduğu tilki ve bazen kurt, köpek, kedilerin ince barsaklarında mukozaya gömülmüş olarak yaşar. Ara konaklar tarla faresi gibi küçük kemirgenlerdir. Yumurtaları vücutlarına alan farelerin karaciğerinde bölmelerle, birçok odacıklara ayrılmış alveollü kist oluşur; bu fareleri yiyen tilki ve köpeklerde de erişkin helmint meydana gelir. İnsana bulaşması rastlantısal olarak infekte tilki dışkısı ile kirlenmiş gıdaların yenmesi veya suların içilmesi ile meydana gelir⁸. İnsanların kontamine gıdaları almasıyla onkosporlar duodenumda barsak duvarını geçer ve portal sirkülasyon yoluyla karaciğere ulaşır. Alveolar ekinokok lezyonları karaciğerde malign lezyonları taklit eden kistik, solid ve semisolid kitle lezyonları şeklinde görülebilir. Histolojik olarak nekroz ve inflamatuar granülomatöz reaksiyon görülür. Safra kanallarının ve damarların invazyonu ve parazitik santral kavitenin nekrozu şiddetli komplikasyonlara neden olur. Bunlar kolanjit, karaciğer absesi, septik şok, portal hipertansiyon, bilier siroz ve parazitik Budd- Chiari sendromudur⁹.

Primer tutulan organın karaciğer olması yanında karın içi diğer organlar, kas, kemik, lenf nodu, akciğer ve beyinde de metastatik lezyonlar olabileceği bildirilmiştir^10,11. Bizim hastamızda da primer tutulum yeri karaciğer olup hasta daha önce karaciğer kist hidatiğinden opere olmuş ve tanısı bu operasyonlardan sonra konulmuştur. Brasson-Hadni ve ark.'nın yaptığı çalışmada 117 AE'lu seride hastaların %20 sinde pulmoner metastaz ve sadece %1 inde serebral metastaz olduğu raporlanmıştır⁶. Bu hastalıkta beyin metastazı varlığı hastalığın terminal faz bulgusu olarak değerlendirilmektedir. Gebeliğin AE hastalığında beyin metastazı için predispozan rol oynayacağı düşünülmektedir¹². Serebral AE'un klinik semptomları nonspesifik olup santral sinir sistemindeki lezyonun lokalizasyonuna ve boyutuna bağlıdır. Baş ağrısı, bulantı ve kusma, nöbet, ekstremitelerde güç kaybı, kranial sinir tutulumu ve duysal bozukluluklar en sık görülen bulgulardır⁹. Bizim hastamızda da ani gelişen şuur bulanıklığı ve epileptik nöbetler mevcuttu.

Alveolar ekinokok lezyonları tüm yerleşim yerlerinde ekzojen proliferasyon, invazyon ve destrüksiyon özellikleriyle malign bir tümör gibi davranır. Uzak metastazlar da gelişebilir. Beyinde AE lezyonları çevre dokuyu invaze ederken serebral maligniteden ayırımı zordur. Tanı coğrafik prevalans, klinik hikaye, serolojik testler ve görüntüleme bulguları ile konulur¹³. Serebral AE lezyonları genellikle supratentorial yerleşimli olup multifokal ya da soliter görülebilirler. Bilgisayarlı tomografi ve MRG bulguları karakteristik olarak iyi sınırlı multiloküle kistik ya da solid kitle şeklindedir. Tek veya mulitple lezyonlar görülebilir. Kalsifikasyon ve çevreleyen ödem yaygındır. Periferal halkasal tarzda, heterojen, nodüler ve karnabahar benzeri kontrastlanma paternleri bildirilmiştir^14,15. Bizim olgumuzda BT'de serebral kitle lezyonu santralinde nekrotik komponente ait olduğu düşünülen hipodens görünüme sahipti (Resim 1). Periferal kısım ise hafif hiperdens görünümde olup kalsifikasyon içeriğini düşündürdü. Kitle çevresinde ödem mevcuttu. Bilgisayarlı tomografi bulguları primer ya da metastatik beyin tümörünü ekarte ettirmedi. Bunun üzerine çekilen MRG'sinde ise T1 ağırlıklı sekansta hipointens, T2 ağırlıklı sekansta hipointens görünümde, halkasal tarzda kontrast tutan, çevresinde yoğun vazojenik ödemin eşlik ettiği kitle izlenmesi özellikle alveolar kist hidatik öyküsü bulunan bu hastada serebral lezyonun alveolar kist hidatiğin beyin tutulumu olarak değerlendirilmesine yol açtı. Hastamızda tanımlanan BT ve MRG bulguları literatürde tariflenen alveolar kist hidatiğin serebral lezyonlarına ait görüntüleme bulguları ile uyumlu idi.

Serebral alveolar ekinokun ayırıcı tanısı primer ya da sekonder tümörler ile tüberküloz ve bakteriyel abse gibi enfeksiyöz nedenleri içerir. Primer ya da sekonder tümörlerde T2 ağırlıklı sekanslarda hipointens görünüm belirgin kalsifikasyon olmadıkça beklenmemektedir. Ayrıca lezyonun 6 aylık takibinde boyutlarında değişiklik olmaması serebral malignansiyi ekarte ettirmektedir. Tüberküloz lezyonlarının (tüberkülom) kontrastlanma paterni daha çok nodüler tarzda homojen olup bizim olgumuzdaki periferal kontrastlanmaya uymamaktadır. Abselerde ise T2 ağırlıklı sekansta hiperintens izlenmekte olup bizim olgumuzda lezyon T2 ağırlıklı sekansta hipointens izlenmiştir.

Karaciğer AE tıbbi tedavisinde benzimidazol türevleri kullanılır. Mebendazol ve albendazol ile yapılan çalışmalar umut vericidir. Küratif tedavi cerrahi rezeksiyondur¹⁶. Serebral lezyonların tedavisinde halen bir konsensus yoktur fakat mümkünse cerrahi yaklaşım tercih edilir⁹. Schmid ve ark.'ları gamma knife radyoterapi ile tek, büyük serebral lezyonların tedavisinde başarılı sonuçlar elde etmişlerdir. Hastalığın tekrarlama oranı hakkındaki bilgiler sınırlıdır¹⁷.

Sonuç olarak alveolar ekinokok biyolojik olarak malign seyirli olan paraziter bir hastalıktır. Özellikle endemik bölgelerde serebral kitle lezyonlarında alveolar ekinokokun beyin tutulumu ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Bilgisayarlı tomografi ve MRG karakteristik bulguları ile serebral alveolar ekinokok tanısında önemli rol oynar.