Persistan sol superior vena cavanın (PSSVK) genel populasyondaki sıklığı nadirdir. Ancak sistemik venöz sistem anomalileri içerisinde en sık rastlanan anomalidir¹. PSSVK genel popülasyonda %0.2-0.5'inde görülmekle birlikte konjenital kalp hastalığı olanlarda %3-10 oranında tespit edildiği bildirilmiştir². PSSVK' nın gelişiminde fetal yaşamın 8. haftasında sol vena innominatum gelişerek iki anterior kardinal veni birbirine bağlar. Sol vena innominatumun gelişerek akımını artırması ile sol anterior kardinal ven atrofiye uğrar ve fetal yaşamın 6. ayında oblitere olur. Böylece sol vena cardinalis communis, koroner sinüs olarak koroner sirkülasyonun sağ atriyuma dönüşünü sağlayan bir oluşum olarak kalır. Sol anterior kardinal venin obliterasyonundaki yetersizlik PSSVK anomalisi ile sonuçlanır¹. PSSVK Genellikle koroner sinüs yoluyla sağ atriyuma direne olmaktadır. Ancak bazı vakalarda direk sol atriyum ya da sağ atriyuma boşalabilmektedir. Sol atriyuma boşaldığı zaman sağ sol şanta neden olabilir. PSSVK genellikle klinik belirti vermeden tesadüfen tanı almaktadır³. Kalbe sol superior venöz sistemden invaziv girişim düşünüldüğünde (venöz kateterizasyon, pacemaker ya da cardioverter defibrilatör) bu anomaliye tanı koymak önem kazanmaktadır. Ayrıca koroner arter bypass greft cerrahisinde retrograd kardiyopleji uygulamasında önem kazanır⁴. PSSVK' ya eşlik eden diğer konjenital kalp anomalileri için uygulanılacak cerrahi tedavide PSSVK' nın kalbe açıldığı lokalizasyon önemlidir. Uygulanan cerrahi prosedüre ilave olarak PSSVK' nın sol atriyum ya da pulmoner venlere açıldığı durumlarda şantı engelleyebilecek bir lokalizasyona direne edilmesi önem arz etmektedir⁵.

PSSVK' nın tanısında transtorasik ekokardiyografi (TTE), önemli yer tutmaktadır. Bu çalışmada yukarı Fırat bölgesinde merkezimize başvuran hastalara yapılan ardışık TTE sonucu PSSVK tespit edilen hastaların genel populasyondaki sıklığı, klinik etkileri ve morfolojik özellikleri incelendi.

Bu çalışmada 2010 Mayıs ve 2011 Haziran ayları arasındaki tarihlerde ardışık olarak yapılan 5652 ekokardiyografi incelendi. Bu incelemede TTE ile tespit edilen 7 PSSVK olgusu çalışmaya dâhil edildi. Tüm hastalara işlem vivid 3 TTE cihazı ile yapıldı. PSSVK tanısı olan tüm hastalara Fırat Üniversitesi Hastanesi Kardiyoloji bölümünde vivid 7 cihazı ve transözefageal probu ile transözefageal ekokardiyografi (TÖE) uygulandı.

Transtorasik ekokardiyografide parasternal uzun eksen (Resim 1) ve apikal dört boşluk görüntüde (Resim 2) koroner sinüsün dilate olduğu görüldü. PSSVK tanısı sol koldan intravenöz kontrast (ajite saline) enjekte edildi. Enjeksiyon sonrası ilk önce koroner sinüs, daha sonra sağ atriyum ile sağ ventrikül kontrast ile doldu (Resim 3). İlk verilen kontrast kaybolduktan sonra bu sefer sağ koldan intravenöz kontrast verildi. Burada ilk olarak sağ atriyum daha sonrada sağ ventrikül kontrast madde ile doldu. Koroner sinüsün ise kontrast madde ile dolmadığı görüldü (Resim 4). Bu yöntem ile PSSVK tanısı konuldu. Sağdan verilen kontrast maddenin önce sağ atriyum daha sonrada sağ ventrikülü doldurduğu görüldüğünden dolayı sağ süperior vena kavanın normal ve işlevsel olduğu tespit edildi.

Resim 1: LV= Sol ventrikül LA=Sol atriyum Ao=Aort CS=Koroner sinüs.

Resim 2: LV= Sol ventrikül RA=Sağ atriyum RV=Sağ ventrikül CS=Koroner sinüs.

Resim 3: LV= Sol ventrikül RA=Sağ atriyum RV=Sağ ventrikül CS=Koroner sinüs.

Resim 4: LV= Sol ventrikül RA=Sağ atriyum RV=Sağ ventrikül CS=Koroner sinüs.

Tanı tüm vakalarda TTE'de dilate koroner sinüs tespit edildikten sonra ajite salin infüzyonu uygulanarak elde edildi. Olası ek konjenital kardiyak anomalilerin tespit edilmesi amacıyla TÖE Fırat Üniversitesi Hastanesi Kardiyoloji bölümünde uygulanmış ve hastalarda eşlik eden ek kardiyak anomali tespit edilmemiştir. Hastaların cinsiyet, yaş, diğer patolojik durumları ile birlikte ilişkili kalp hastalıkları kayıt altına alınarak incelendi (Tablo 1).

Tablo 1: Hastaların epidemiyolojik ve klinik bulguları.

Haziran 2011 ve Mayıs 2011 ayı arasındaki tarihlerde yapılan 5352 ekokardiyografi içerisinde PSSVK tanı kriterlerini içeren 7 (%0,1) olgu çalışmaya dâhil edildi. Hastaların 5' i kadın cinsiyet idi. Hastalarda PSSVK' ya ilaveten TÖE'de ek konjenital kalp hastalığı tespit edilmemişti. Hastaların başvuru şikâyeti olarak dört hastada nefes darlığı, bir hastada nefes darlığına ilaveten göğüs ağrısı ve bir hastada çarpıntı şikâyeti ön planda idi. Hastalardan biri ise kontrolsüz hipertansiyon nedeniyle yapılan rutin ekokardiyografi incelemesinde tespit edilmişti. Olguların epidemiyolojik ve klinik özellikleri Tablo 1' de gösterilmiştir.

Yaptığımız bu çalışma ile PSSVK' nın Yukarı Fırat bölgesindeki sıklığı %0,1 tespit edilmiştir bu sonucumuz literatür bilgileri ile uyumlu idi^1,6. Seçilmemiş hastalarda yapılan otopsi serilerinde PSSVK sıklığı %0,3 olarak bildirilmiştir. Bu venöz anomalinin oranı konjenital kalp hastalığı olanlarda daha da arttığı bildirilmiştir⁶. PSSVK' nın %92 oranında koroner sinüs aracılığıyla sağ atriyuma, %8 oranında direk sol atriyuma açılmaktadır⁷. Çalışmamızdaki olguların tamamında PSSVK'nın koroner sinüs yoluyla sağ atriyuma açıldığı tespit edilmiştir. PSSVK' nın venöz direnajı koroner sinüs yoluyla sağ atriyuma olduğu zaman ve normal sağ süperior vena kava olduğunda klinik açıdan sorun oluşturmamaktadır⁸. Klinik önem üst ekstremite venöz girişim ve kateterizasyonda ortaya çıkmaktadır. PSSVK eğer izole ise selim vasküler anomali olarak kabul edilmekle birlikte koroner sinüs dilatasyonu sonucu his demetinin ve AV nodun gerilmesine bağlı kardiyak aritmi gelişebilir. Aynı zamanda koroner sinüs dilatasyonuna bağlı olarak mitral kapağın kısmi etkilenmesi sonucu sol atriyoventriküler akım etkilenebilir⁹. Ancak PSSVK sol atriyuma ve pulmoner venlere açıldığında sağdan sola şanta sebebiyet vererek serebral emboli ve beyin absesi riskini arttırabilir¹⁰.

Yapılan bir çalışmada PSSVK'lı olguların %17.6'sın da sağ süperior vena kavanın da olmadığı tespit edilmiştir¹¹. Tanıdaki ilk adım koroner sinüs dilatasyonunun tespit edilmesidir. PSSVK' dan şüphelenmekle birlikte koroner sinüs dilatasyonu yapan diğer nedenlerde göz önünde bulundurulmalıdır. Koroner sinüse dökülen anomalili hepatik venler de koroner sinüs dilatasyonu yapar. Ancak bu durumda koldan yapılan kontrast enjeksiyonu sonrası kontrast madde koroner sinüsten geçmez. Koroner sinüs dilatasyonu yapan diğer bir sebep de KS'ye açılan total anormal pulmoner venöz drenajdır. Bu anomalide atriyal septal defekt ve sağdan sola geçiş olup sol atriyum arkasında ortak venöz boşluk bulunur. Böyle bir hastada sağ veya sol koldan yapılacak kontrast enjeksiyonu ile hem sağ hem de sol kalp boşluklarında kontrast madde görülür¹².

Normalde sağ atriyuma koroner sinüs yolu ile boşalan PSSVK semptomatik değildir ve hemodinamik bozukluğa yol açmaz. Çalışmamızdaki olgularda başvuru semptomlarını açıklayabilecek ek hastalıklar mevcut olduğundan dolayı semptomlar direk PSSVK ile ilişkilendirilmedi. PSSVK tanısının konulması bazı kardiyak invaziv girişimler için kolaylık sağlayabilir. Bu yüzden yapılan transtorasik ekokardiyografi sırasında koroner sinüs dilatasyonu tespit edilirse olası PSSVK tanısı mutlaka araştırılmalıdır. Bu anomaliyi ortaya koymanın önemi, kalbe sol süperior venöz sistemden invaziv girişim düşünüldüğünde örneğin venöz kateterizasyon, pacemaker ya da cardioverter defibrilatör ihtiyacı olduğunda veya koroner arter bypass greft cerrahisinde retrograd kardiyopleji uygulamasında ortaya çıkmaktadır. Retrograd kardiyopleji verildiğinde solüsyon PSSVK'ya kaçarak kardiyoplejinin etkisini azaltır¹². Yapılacak olan venöz kateterizasyon, pacemaker ya da cardioverter defibrilatör uygulamasında işlemi zorlaştırabilir⁴. PSSVK ile beraber sağ SVK olmadığı durumlarda pacemaker elektrodu yerleştirilmesinde problemler yaşanabilir.

Ekokardiyografide koroner sinüs dilatasyonu varlığı klinisyeni PSSVK olasılığına karşı uyarmalı ve teşhis ajite salin kontrast ekokardiyografi ile desteklenmelidir. Sol subklavian ven yoluyla yerleştirilen kateter veya kılavuz tel eğer alışılmadık bir sol taraflı inişte ise PSSVK olasılığı değerlendirilmelidir¹³. PSSVK sol subklavian ven yoluyla sağ kalp ile ilgili işlemlerde teknik zorluklara neden olabilir. Bu yüzden PSSVK tanısı konulmuş ise girişimsel işlemler için alternatif yollar değerlendirilebilir.

Sonuç olarak, çalışmamızda yedi yeni PSSVK olgusu tanımlanmıştır. Bu verilerle birlikte PSSVK'nın Elazığ bölgesindeki sıklığı ile ilgili veri elde edilmiştir. Yapılan transtorasik ekokardiyografide dilate koroner sinüs tespit edilmesi durumunda PSSVK akılda tutulması gereken venöz bir anomalidir. PSSVK koroner sinüs aracılığı ile sağ atriyuma boşaldığı durumlarda klinik açıdan sorun oluşturmamakla birlikte gerekli olabilecek girişimsel işlemler öncesinde tanısının konulması yapılacak uygulamaları kolaylaştırabilir.