Pektus Excavatum (PEX) en sık görülen göğüs duvarı deformitesi olup sternum ve alt kostal kartilajların posteriora doğru çökmesiyle oluşur¹. Temelde tıbbi açıdan önemsiz atfedilip tedavi planı hastaların estetik ve kozmetik kaygıları nedeniyle yapılıyor olsa da, PEX beklenenden çok daha fazlasına neden olabilir. Hastalığın temel noktasını oluşturan sternal ve kostal deformasyon, toraks ekspansasyonunu olumsuz etkileyebilir. Buna bağlı olarak toraks hacminde azalmaya, restriktif solunum yetmezliğine, kalp relaksasyonunu engelleyerek kardiyopulmoner fonksiyonlarda ve fiziksel kapasitede azalmaya yol açabilir². Hastalık erken çocukluk döneminde beklenenden çok daha fazlasına neden olabilir. Hastalığın temel noktasını oluşturan sternal ve kostal deformasyon, toraks ekspansasyonunu olumsuz etkileyebilir. Buna bağlı olarak toraks hacminde azalmaya, restriktif solunum yetmezliğine, kalp genellikle asemptomatiktir. Hastalığa neden olan deformitenin zamanla progrese olması ve toraks elastikiyetinin azalması nedeniyle semptomlar yaşla birlikte artar³. Hastalığın fiziksel ağırlığını klasifiye etmek ve invaziv tedavi girişim endikasyonunu hastaların subjektif şikayetlerin den bağımsız standardize etmek için, Haller İndeksi (HI), Antropometrik İndeks (AI) ve Alt Vertebral İndeks (LVI) gibi bazı ölçüm yöntemleri sonucunda belirlenen indeksler geliştirilmiştir⁴. Çalışmamızda PEX klasifikasyonunda sık kullanılan bu indekslerin, hastalığın spirometrik ağırlığı, hastalığın somatik ve kozmetik ağırlığının neden olduğu depresif değişiklikler ve hastaların demografik verileri ile ilişkisinin incelenmesi amaçlanmıştır.

Etik Kurul Onayı ile yapılan çalışmamızda, göğüs ön kafesinde çöküklük şikayeti ile başvurup Pectus Excavatum (PEX) tanısı alan ve çalışmaya katılmaya gönüllü olan olgular dahil edildi. Çalışmada değerlendirilen olguların hiçbirinde mevcut klinik ve morfolojik tabloyu oluşturabilecek travma benzeri öykü mevcut değildi.

MORFOLOJİK ÖLÇÜMLER: Olguların göğüs duvar deformitelerinin şiddetini verifiye edebilmek için 3 ana indeks kullanıldı. 1)Haller indeksi (HI), bilgisayarlı toraks tomografisinde göğsün transvers çapının, sternumun en derin noktasında arka yüzü ile vertebra ön yüzü arasındaki mesafeye oranlanması ile elde edildi (Resim 1). Antropometrik indeks (AI), sternum alanındaki deformite derinliğinin en geniş göğüs ön arka çapına oranlanması sonucu belirlendi (Resim 2). 3) Alt Vertebral İndeks (Lateral Vertebral Indeks=LVI) ise, vertebranın sagittal ön arka çapının, aynı vertebra korpusunun arka parçasından sternum arkasına uzanan çapa oranı olarak belirlendi (Resim 3).

Resim 1: Haller indeksinin hesaplanması

Resim 2: Antropometrik indeksin hesaplanması

Resim 3: Alt vertebral indeksin (LVI) hesaplanması

SPİROMETRİK ÖLÇÜM: Toraks relaksasyon kabiliyetlerini değerlendirmek üzere olguların FVC (Force Vital Capacity) ve %FVC değerleri ölçüldü ve hastalığın restriktif patternini değerlendirmede kullanıldı. Spirometrik ölçüm aynı teknisyen tarafından Spirolab Mir tipi cihaz kullanılarak yapıldı.

BECK DEPRESYON SKORU: Semptomatik ve kozmetik nedenlerle kronik depresif şikayetlere neden olabilen PEX hastalarında bu depresif duygu durumunu dökümante etmek için 21 soruluk Beck Depresyon Anketi kullanıldı.

İSTATİSTİKSEL ANALİZ: Çalışmanın istatistiksel analizi SPSS 13.0 paket programı kullanılarak Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyoistatistik Anabilim Dalı'nda yapıldı.. Parametrelerin birbirleri ile korelasyonunda Pearson Korelasyon Analizi kullanıldı. Ailede PEX öyküsü olan ve olmayan grupların indeksler ve Beck depresyon skoru açısından farklılıklarını araştırmada Levene testi, T test, Mann-Whitney U testi ve Wilcoxon testlerinden yararlanıldı. Değerler ortalama ± standart deviasyon (SD) olarak verildi. P değerinin 0.05'ten küçük olması istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.

Çalışmamızda yaş ortalaması 26.8 (16-38 yıl), ortalama %FVC değeri %81, ortalama HI 3.76, ortalama AI 0.16, ortalama alt LVI 0.34, ortalama Beck Depresyon Skoru 6.8 ve ortalama BMI 21.8 olan (3'ü kadın (%19), 13'ü erkek (%81), toplam16 pectus excavatumlu hasta değerlendirildi. Yaş, cinsiyet gibi demografik verilerle indeksler karşılaştırıldığında anlamlı farklılık saptanmadı. Hastaların akciğerlerinin restriktif paternini değerlendirmek için ölçülen %FVC değerleri ile HI (r=-0.699 ve p<0.01), AI (r=-0,579 ve p=0.019) ve LVI (r=-0.559 ve p=0.025) arasında anlamlı negatif korelasyon olduğu belirlendi (Şekil 1-3). Bu anlamlılık %FVC değerleri ile HI arasında istatistiki olarak çok daha belirgindi.

Şekil 1: %FVC değerleri ile HI arasındaki ilişki

Şekil 2: %FVC değerleri ile AI arasındaki ilişki

Şekil 3: %FVC değerleri ile LVI arasındaki ilişki

Hastaların hastalık durumlarından kaynaklanan olumsuz ruh durumunu değerlendirdiğimiz Beck depresyon skorlarının yaş ile anlamlı derecede pozitif korele olduğu saptandı (r=0.504 ve p=0.046) (Şekil 4). Beck depresyon skorları ile %FVC değerleri arasında anlamlı ilişki mevcut değildi (r=0.259 ve p=0.333).

Şekil 4: Yaş ile Beck skoru arasındaki ilişki

Hastaların 5'inde (%31) ailesinde pectus excavatum öyküsü mevcuttu. Aile öyküsü olanlarla olmayanlar(%69) arasında HI, AI, LVI, %FVC değerleri ve Beck depresyon skoru açısından anlamlı farklılık gözlenmedi (Tablo 2).

Tablo 1: Çalışmada değerlendirilen olguların ortalama verileri

Tablo 2: Ailede PEX öyküsü olan ve olmayan olguların karşılaştırılmaları

Pectus excavatum iskelet yapısının anormal gelişimi ile ilişkili en sık rastlanan tablodur. Etyolojisi tam olarak bilinmeyen bu hastalık Ehlers Danlos, Marfan ve Poland gibi sendromlarla birliktelik gösterebilir². Avrupa'da insidansı 1/1000 canlı doğum olup erkeklerde %70-85 ile daha sık olarak görülmektedir⁵. Çalışmamızda olguların %81'inin erkek olması, bu genel literatür verisiyle uyumludur. Bu hastalıkta aile öyküsü oldukça sıktır. PEX'li hastaların aile ağaçlarının tarandığı bir çalışmada aile öyküsünün %40 civarında olduğu ve %41 Otozomal Dominant, %12 Otozomal Resesif, %18 X Linked ve %29 kompleks kalıtıldığı saptanmıştır⁶. Çalışmamızda olguların %31'inde (n=5) aile öyküsü pozitif olup bu oran, genel literatür verilerinin altında fakat yakın bir rakamdır. Çalışmamızın bir diğer ilginç bulgusu da, ailede PEX öyküsü olanlar ve olmayanlar arasında spirometrik ve demografik veriler arasında fark olmadığıdır.

PEX, genel olarak estetik ve kozmik kaygıların hakim olduğu bir tablodur. Hastalığın definitif cerrahi planlanmasında çoğunlukla hastaların bu kaygısı belirleyici olur. Özellikle adelösan çağda bu estetik kaygı, kişiyi depresyon boyutuna dahi taşıyabilir. Bu amaçla kronik ve bazen progressif bir sürece sahip bu tablonun kişilerde oluşturması muhtemel depressif süreci değerlendirmek için yapmış olduğumuz Beck depresyon anketinde, depresyon skorlarının yaşla pozitif yönde korele olduğu saptanmıştır. Bu da bu tabloyla daha uzun süre yaşayan hastaların psikolojik açıdan daha çok etkilendiği şeklinde yorumlanabilir. Ayrıca her ne kadar çalışmamızda verifiye edilemese de literatürde şikayetlerin ve deformitenin şiddetinin yaşla birlikte arttığı belirtilmektedir². Özellikle göğüs duvarı elastikiyetinin yaşla azaldıkça semptomların daha belirgin hissedilebileceği, bunun da Beck depresyon skoru ve yaşın pozitif ilişkisini destekleyebileceği düşünülmektedir.

Deforme ve çökmüş göğüs kafesinin baskısı akciğerin komprese ederek, inspiryumun en önemli safhası olan toraks relaksasyonunu engeller. Toraks hacmindeki azalma, restriktif solunum yetmezliğine neden olabilir³. Her ne kadar akciğer ekspansasyonu çoğunlukla hafif, bazen de orta derecede sınırlansa ve PEX bulunan hastalarda deformitenin solunum üzerindeki etkilerini daha net ortaya çıkarmak için statik ve/veya egzersiz solunum fonksiyon testi (SFT) yapmak gerekse de en yalın haliyle PEX gibi akciğer ekspansasyonunu etkileyen hastalıklarda FVC ve %FVC gibi spirometrik parametreler önem arz eder⁷.

Deformitenin şiddetini kantitatif olarak değerlendirmek için bir takım ölçüm yöntemleri sonucunda bazı indeksler belirlenmiştir. Bunlardan üzerinde en çok çalışma yapılanı Haller ve arkadaşları tarafından geliştirilen Haller indeksidir (HI)⁸. St Peter ve ark tarafından yapılan çalışmada normal olgularda ortalama Hİ değeri 2.35 iken PE'li hastalarda 4.06⁹, çalışmamızda ise literatüre uyumlu 3.97 olarak bulunmuştur. HI ile restrüktif fonksiyon bozukluğu gelişme riskinin korele olduğunu gösteren çalışmaların sonuçlarına^1,2 paralel olarak çalışmamızda da HI ile %FVC değerlerinin ters yönde korele olduğu görülmüştür. Literatürde Antropometrik İndeks (AI)^4,10-12 ve Alt Vertebral İndeksin (LVI) de^4,11-13 PEX şiddeti klasifikasyonunda kullanılabileceğine değin birçok çalışma mevcut olup, çalışmamızda da her iki indeksin restriktif solunum yetmezliği göstergesi olan %FVC değerleri ile negatif yönde anlamlı ilişkide olduğu gösterilse de; HI ve %FVC arasındaki ilişkinin istatistiksel olarak çok daha anlamlı olduğu bulgusu, hastalık şiddet belirlemesinde HI'nin en değerli indeks olduğu yönündeki genel literatür verileri ile paraleldir^2,4,14,15.

SONUÇ: Genelde yalnız kozmetik nedenlerle gündeme gelen PEX, altında restriktif solunum yetmezliği barındırabilir ve kişinin yaşam konforunu olumsuz etkileyen depresif ruh durumuna sebep olabilir. Hastalığın temelini oluşturan göğüs duvarı deformitesinin şiddetini sınıflandırmada kullanılan HI, AI ve LVI gibi indeksler bu klinik tabloları predikte etmede yardımcı olsa da, HI en kullanışlı ve en verimli indeks olarak karşımıza çıkar. Cerrahi tedavi endikasyonu konusunda klinisyene oldukça yarar sağlamaktadır. Ailede PEX öyküsü pozitif olmasının, hastalığın prognoz ve morbiditesine etkisi olmadığı düşünülmektedir.

Teşekkür: Çalışmanın istatistiksel değerlendirilmesi için Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyoistatistik Anabilim Dalı'na teşekkürlerimizi sunarız.