Kronik lenfositik lösemi (KLL) tüm lösemilerin %20- 30’unu oluşturmaktadır. KLL’nin özellikle 70 yaşın üzerinde sıklığı artmaktadır¹. Progresif Multifokal Lökoensefalopati (PML) santral sinir sisteminin nadir ve fatal seyirli subakut gelişen demiyelinizan bir hastalığıdır. Latent John Cunningham virüs (JCV), immünsuprese kişilerde, özellikle HIV ile enfekte kişilerde (yaklaşık %85 olguda), transplant hastalarında ve lenfoma ile lösemili kişilerde re-aktive olmaktadır². Yaklaşık %10 olguda PML’nin nöbet ile özellikle de status epileptikus ile başvurabileceği bilinmektedir^1,2. Bu yazıda KLL seyrinde nadir görülen status epileptikus ile başvuran PML olgusu sunulmuştur.

Altmış yedi yaşında erkek hasta nöbet geçirme yakınması ile acil servise başvurdu. Arada bilincin açılmadığı, tüm vücudun kasıldığı ve idrar kaçırmanın eşlik ettiği tekrarlayan nöbetleri olması nedeniyle status epileptikus kabul edilip yoğun bakım servisine alındı.

İntravenöz 10 mg diazem ve 1500 mg fenitoin yükleme tedavisi ile nöbet kontrolü sağlandı. Laboratuvar değerlerinde ılımlı bir pansitopeni tablosu vardı. Beş yıl önce KLL tanısı almış ve en son kemoterapi kür uygulaması bir yıl önce yapılmıştı. Remisyonda olan hasta kontrollerini düzenli bir şekilde yaptırmaktaydı. Çekilen kontrastlı beyin manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde beyaz/gri cevherde, sağ posterior watershad ve sol frontol subkortikal yerleşimli difüzyon kısıtlaması, kontrast tutulumu ve ödem etkisi göstermeyen kitlesel lezyonlar izlendi. Tariflenen lezyon FLAİR sekansında sağ pariyeto-oksipital ve sol frontal alanda kortikosubkortikal hiperintens lezyon (Şekil 1), T2 sekansında ise sağ pariyeto-oksipital bölgede kortiko-subkortikal hiperintens lezyon şeklinde idi (Şekil 2). Perfüzyon MR iskemik süreci desteklerken, MR spektroskopide kolin pikinin artması tümöral bir süreci desteklemekteydi. Beyin omurilik sıvısında JCV negatifti. Hücre, beyin omurilik sıvı proteini ve sitolojik inceleme normaldi. Onkoloji ile beraber değerlendirilen olgunun lezyonu PML olarak değerlendirildi. Olgu, takibinin 5.

Şekil 1: Kraniyal MR FLAİR sekansında sağ pariyeto-oksipital ve sol frontal alanda kortiko-subkortikal hiperintens lezyon

Şekil 2: Kraniyal MR T2 sekansında sağ pariyeto-oksipital bölgede kortiko-subkortikal hiperintens lezyon

Damar içinde dolaşan ve yüksek sayılara ulaşan hematolojik tümör hücreleri damar tıkanmasına neden olabilir. Ancak bu durum KLL’de çok az görülmektedir. Santral sinir sistemi tutulumu meningeal zar infiltrasyonu ve kitle oluşumu şeklinde olabilirken, bu durum da KLL de çok nadirdir. Bununla birlikte KLL seyrinde özellikle kemoterapi sonrası PML gelişen olgular literatürde az sayıda da olsa bildirilmiştir³. PML vakalarının %90’ından fazlasında 6 ay içinde ölüm görülmektedir⁴. PML tanısı, beyin omurilik sıvısında JCV gösterilmesi, nörogörüntüleme bulguları veya histapatolojik inceleme ile konulabilir. BOS PCR ile JCV gösterilemeyenlerde stereotaktik biyopsi yapılması önerilir⁵. Arkuat liflerin, frontal ve pariyeto-oksipital bölgenin, kontrastlanmayan T1 hipointens, T2 hiperintens lezyonu yüksek oranda PML’yi işaret etmektedir⁴. Olgumuzun KLL hikayesi olması, beyin görüntüleme özelliği ve nöbet ile başvurusu beraber değerlendirildiğinde PML olabileceği düşünülmüştür. Literatürde JCV için ilk yapılan lomber ponksiyon incelemesinin normal olabileceği, 2-3 hafta sonra tekrar lomber ponksiyon yapılması gerektiği ve yine JCV gösterilemeyen olgularda stereotaktik biyopsi yapılması önerilmektedir. Bu nedenle olgumuzun BOS incelemesinde JCV saptanamaması ile PML tanısı dışlanamamıştır.