İntrakraniyal lipomlar, santral sinir sisteminin nadir görülen konjenital anomalileridir. Çoğunlukla orta hatta veya orta hatta yakın perikallosal yerleşirler ¹. Bunun dışında kuadrigeminal, süperior serebellar, interpedinküler, suprasellar, silviyan sisternalar ve serebellopontin köşe diğer yerleşim yerleridir ^1-3. İzole olabildikleri gibi bazı beyin malformasyonları ile birlikte de görülebilirler. En sık birliktelik gösteren malformasyon korpus kallosum agenezisi veya disgenezisidir ⁴. Bunun dışında septum pellusidum yokluğu, ensefalosel, hipoplastik vermis, kortikal displazi, anevrizma ve arteriovenöz malformasyonlar gibi santral sinir sistemi anomalileri ile birlikte görülebilirler ^4-7.

İntrakranial lipomlar genellikle asemptomatik olup insidental olarak saptanırlar ^6-8. Fakat yerleşim yerlerine ve boyutlarına göre farklı klinik belirtiler gösterebilirler. Semptomu olan hastalar baş ağrısı, baş dönmesi, nöbet, lezyonun yerleşim yerine göre ataksi, kranial sinir defektleri ile başvurabilirler ^9-11.

İntrakranial lipomlar, BT ve MRG’deki tipik görüntüleme bulguları ile kolay tanı alan lezyonlardır. Bu lezyonlar nörovasküler yapıları sarabilir ve çevre dokulara yapışıklık gösterebilir. Bu nedenle intrakraniyal lipomlarda cerrahi tedavi seçeneği oldukça zor ve risklidir ⁹.

Bu çalışmada intrakraniyal lipomu bulunan pediatrik hastaların radyolojik bulgularının ve eşlik eden malformasyonların değerlendirilmesi ve perikallosal ile sisternal lipomların radyolojik olarak karşılaştırılması amaçlanmıştır.

Çalışmada Ocak 2013 ile Mart 2020 tarihleri arasında BT ve MRG incelemelerinde intrakraniyal lipom tespit edilen toplam 17 çocuk hastanın görüntüleri retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışma için Girişimsel Olmayan Araştırmalar Etik Kurulu’ndan onay alındı (30/06/2020/10-12). Hastaların 1 tanesinin sadece BT, 8 hastanın sadece MRG ve 8 hastanın hem BT hem MRG incelemesi mevcuttu. Hastaların demografik özellikleri ve semptomları kaydedildi.

Tüm BT’lerde 0,65 mm kesit kalınlığında aksiyal görüntüler ve bunların reformat görüntüleri elde edilmişti. MRG’de tüm hastalarda aksiyal ve sagittal T1 ve T2 ağırlıklı görüntüler ve aksiyal, koronal ya da sagittal planlarda yağ baskılı ve baskısız görüntüler alınmıştı. 3 hastaya intravenöz kontrastlı MRG yapılmıştı. BT ve MRG görüntülerinde lezyon yerleri, en uzun boyutları, şekilleri, kalsifikasyon varlığı, eşlik eden anomaliler tespit edildi. BT görüntülerinde lezyonlardan Hounsfield unit (HU) cinsinden dansitometrik ölçümler yapıldı. İstatistiksel analiz için IBM SPSS 22 programı kullanıldı. Tanımlayıcı istatistikler medyan (minimum-maksimum) ve ortalama ± standart sapma olarak verildi. Kategorik değişkenler frekans ve yüzde olarak ifade edildi. Kategorik değişkenlerin karşılaştırılmasında ki-kare testi kullanıldı. Kolmogorov-Smirnov testine göre normal dağılım göstermeyen sürekli değişkenler ise Mann-Whitney U testi ile karşılaştırıldı. p <0.05 değeri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.

Görüntüleri değerlendirilen 17 çocuk hastanın 18 intrakraniyal lipomu mevcuttu (11 erkek ve 6 kız, ortalama yaş 11,35±5,19, 2-16 yaş arasında). Hastaların demografik özellikleri tablo 1’de sunuldu.

Tablo 1: Hastaların demografik özellikleri ve semptomları.

Lipomların 6’sı perikallosal, 8’i kuadrigeminal sisternde, 2’si suprasellar sisternde, 1’i sağ serebellopontin sisternde yerleşimli idi. 1 hastada perikallosal ve koroid pleksus yerleşimli olmak üzere 2 ayrı lokalizasyonda lipom tespit edildi. En sık semptom 10 (%58,8) hasta ile baş ağrısı idi. 4 hastada (%23,5) mental retardasyon mevcuttu. 2 lipomda (%11,1) periferal yerleşimli kalsifikasyon mevcuttu. Lipomların 15’i (%83,3) tübülonodüler ve 3’ü (%16,6) eğrisel şekildeydi. Perikallosal lipomların boyutu (medyan 26 mm), sisternal lipomlardan (medyan 8 mm) istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha büyüktü (p =0.020). Sisternal lipomlar istatistiksel açıdan anlamlı şekilde tübülonodüler şekilde idi (p =0.010). İki grup arasında yaş (p =0.733), cinsiyet (p =0.901), kalsifikasyon varlığı (p =0.653), eşlik eden anomaliler (p =0,057) açısından istatistiksel olarak anlamlı fark yoktu. BT’de lipomların dansiteleri -80 ile -130 (ortalama -103,7±17,1 ) HU arasında ölçüldü. MRG’de tüm lezyonlar T1 ve T2 ağırlıklı görün-tülerde hiperintens, yağ baskılı sekanslarda baskılanmış olarak izlendi. 3 hastanın intravenöz kontrastlı T1 ağırlıklı görüntüsü vardı ve lezyonlarda kontrastlanma izlenmedi. Eşlik eden malformasyonlarda ise perikallosal lipomu bulunan 3 hastada (%17,6) korpus kallosum disgenezisi ve kuadrigeminal sisternada lipomu bulunan 1 hastada (%5,8) korpus kallosum agenezisi ve hidrosefali mevcuttu. İntrakraniyal lipomlara ait BT ve MRG görüntüleri şekil 1-5’ te gösterildi.

Şekil 1: Üç yaşında mental retardasyonlu hasta. Sagittal ve aksiyal T1 ağırlıklı MR görüntüsünde perikallosal alanda hiperintens lezyon izlendi (A, B). Aksiyal yağ baskılı T2 ağırlıklı MR görüntüsünde lezyonun hipointens olduğu izlendi (C).

Şekil 2: Onbeş yaşında baş ağrısı şikayeti bulunan hasta. Perikallosal alanda ve sol koroid pleksusta, sagittal T1 ağırlıklı MR görüntüsünde hiperintens (A, B), sagittal T2 ağırlıklı MR görüntüsünde hiperintens (C) ve yağ baskılı T2 ağırlıklı MR görüntüsünde baskılanan lipomlar izlendi (D).

Şekil 3: Sekiz yaşında mental retarde çocuk hastada sagittal ve aksiyal BT görüntüsünde kuadrigeminal sisternada yağ dansitesinde lipom izlendi (A, B). Aksiyal BT görüntüsünde korpus kallosum ve septum pellisidum izlenmedi. Bilateral lateral ventriküllerde dilatasyon izlendi (C).

Şekil 4: Dört yaşında ayağını basamama şikayeti ile başvuran hasta. Sagittal T1 ağırlıklı MR görüntüsünde kuadrigeminal sisternada hiperintens lezyon izlendi (A). Aksiyal yağ baskılı T2 ağırlıklı MR görüntüsünde baskılandığı ve hipointens olduğu izlendi (B). Aksiyal BT görüntüsünde lezyonun -90 HU dansitede hipodens olduğu izlendi (C).

Şekil 5: İki yaşında epilepsi tanılı hasta. Aksiyal beyin BT görüntüsünde sağ serebellopontin köşede yağ dansitesinde lipom izlendi (A). Lezyon aksiyal T1 ağırlıklı MR görüntüsünde hiperintens ve aksiyal yağ baskılı T2 ağırlıklı MR görüntüsünde hipointens izlendi (B, C).

Hastaların 9’unun takip MRG’si mevcuttu (En yakın 1 yıl, en uzak 7 yıl, ortalama 2,88±2,0). Takip radyolojik görüntülerinde lipomların boyutlarında ve diğer bulgularında farklılık izlenmedi. Lipomların özellikleri tablo 2’ de sunuldu.

Tablo 2: İntrakraniyal lipomların özellikleri.

İntrakraniyal yerleşimli lipomlar oldukça nadir görülen iyi huylu gelişimsel malformasyonlardır. Tüm intrakraniyal tümörlerin %0,1 ile %0,5’ini oluştururlar ¹². İntrakraniyal lipomların embriyonik dönemde subaraknoid sisternaların gelişimi sırasında primitif meninkslerin yanlış farklılaşması nedeniyle oluştuğu düşünülmüştür ¹³. Meningeal yapılardan kaynaklanmaları nedeni ile lipomlar genellikle subaraknoid boşlukta yer alır. Bu lezyonlar bölünmeyen olgun yağ hücrelerinden oluşurlar ve bu hücreler tümör hücreleri gibi çoğalamazlar. Bu nedenle intrakraniyal lipomlar aslında gerçek tümör olmayıp birer malformasyondur ¹⁴. Lipomlar düzgün, kollajen bir kapsülle çevrili olup kalsifikasyon içerebilirler ⁵.

İntrakraniyal lipomların %45’i interhemisferik-perikallosal, %25’i kuadrigeminal-superior serebellar sisternde, %14’ü suprasellar-interpedinküler sisternde, %9’u serebellopontin köşede ve %5’i silviyan sisternde yerleşir ¹. Daha nadir olarak ise serebral parankim yüzeyinde yerleşirler ¹⁵. Bizim çalışmamızda ise lipomlar 8 hasta ile en sık kuadrigeminal sisternde ve sonra 6 hasta ile perikallosal yerleşimli idi. Silviyan sistern yerleşimli lipom izlenmedi.

Çalışmamızda pediatrik hastalarda perikallosal lipomların boyutları, sisternal lipomlardan istatistiksel olarak anlamlı şekilde daha büyük bulundu. Yaş, cinsiyet, kalsifikasyon varlığı, eşlik eden anomaliler açısından iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık bulunmadı. Taydas ve ark. ¹⁶ yaptıkları çalışmada, bizim çalışmamıza benzer şekilde perikallosal lipomların boyutlarını, sisternal lipomlardan anlamlı şekilde daha büyük bulmuştur. Aynı çalışmada şekil, yaş, cinsiyet ve semptomlar açısından iki grup arasında farklılık saptanmamıştır.

İntrakraniyal lipomlar gelişirken beyin korteksinin gelişimini etkileyerek kortikal displaziye neden olabilirler ^2,9,17. Bu durum aynı zamanda birlikte görülen diğer malformasyonları da açıklamaktadır. Lipomlara eşlik eden malformasyonlar, lezyon büyüklüğü ve yeri ile yakından ilişkilidir ¹. İntrakraniyal lipomların yaklaşık yarısında eşlik eden malformasyonlar bulunur. Korpus kallosum agenezisi veya disgenezisi en sık eşlik eden malformasyonlardır ^4,18. Bunu destekler nitelikte bizim hastalarımızın 1’inde korpus kallosum agenezisi ve 3’ünde ise korpus kallosum disgenezisi mevcuttu.

İntrakranial lipomlar genellikle herhangi bir semptom göstermezler ve başka nedenlerle yapılan beyin incelemelerinde rastlantısal olarak bulunurlar. Ancak yerleşim yerlerine ve boyutlarına göre farklı klinik belirtiler de gösterebilirler. Hastalar baş ağrısı, baş dönmesi, nöbet, lezyonun yerleşim yerine göre ataksi, kranial sinir defektleri gibi semptomlarla başvurabilirler ^9-11. En sık görülen semptom baş ağrısıdır. Lipomlar subaraknoid boşlukta yerleştiklerinden lipomların bu alandaki damarlara basısı nedeni ile baş ağrısı oluşturdukları düşünülmüştür ¹⁹. Bizim çalışmamızda da 10 hasta ile en sık semptom baş ağrısı idi. Pediatrik hastalarda ek olarak epilepsi, hemiparezi, mental retardasyon ve hidrosefali görülebilir. Hastalarımızdan 4’ünde mental retardasyon mevcuttu. Mental retardasyonu bulunan hastalar aynı zamanda korpus kallosum disgenezisi ve agenezisinin bulunduğu hastalardı. Bizim hastalarımızdan sadece 2’inde epilepsi mevcut olup literatüre göre beklenenden daha az yaygındı ^20-22.

Lipomlar morfolojik özelliklerine göre tübülonodüler ve eğrisel tip olarak ikiye ayrılırlar. Tübülonodüler tip daha sık görülür ve genellikle 2 cm’den küçük nodüler lipomlardır. Eğrisel tip lipomlar ise çoğunlukla asemptomatik olup, posteriorda yerleşen, sıklıkla 1 cm’den ince lipomlardır. Bu tip lipomlarda korpus kallozum anomalileri görülebilmektedir ^2,23. Bizim çalışmamızda lipomların 15’i tübülonodüler, 3’ü ise eğrisel şekildeydi. Eğrisel şekilli lipomu bulunan hastalardan birinde korpus kallosum disgenezisi mevcuttu ve diğer 2 hastada ek anomali yoktu. Çalışmamızda sisternal lipomlar istatistiksel açıdan anlamlı olarak tübülonodüler şekilde saptandı. Taydas ve ark. ¹⁶ yaptıkları çalışmada, perikallosal ile sisternal lipomlar arasında şekil açısından anlamlı farklılık saptamamıştır.

İntrakraniyal lipomların BT ve MRG bulguları karakteristik olup kolaylıkla tanı konulmasını sağlar. Beyin BT’de lipomlar düşük dansitede (-40 ile -100 HU arasında), iç yapısı homojen, kontrastlanmayan, düzgün sınırlı lezyonlar olarak görülürler. Çalışmamızdaki lipomlar -80 ile -130 (ortalama -103 ) HU dansite aralığında ölçüldü. Lipomlarda özellikle çevreleyen kap-sülde eğrisel veya lezyonun merkezinde nodüler şekilde kalsifikasyonlar bulunabilir ve BT ile kolaylıkla kalsifikasyon varlığı gösterilebilir ¹⁴. Bizim çalışmamızda 2 lipomda kalsifikasyon izlendi. MRG’de lipomlar T1 ağırlıklı görüntüde hiperintens, T2 ağırlıklı görüntüde izohiperintens görünürler. Yağ baskılı görüntülerde yüksek sinyal özelliğini kaybederler ve kontrastlı görüntülerde kontrast maddeyi tutmazlar ^5,8. MRG yüksek yumuşak doku rezolüsyonu sayesinde lipomların değerlendirilmesinde BT’den daha faydalıdır. Özellikle koroid pleksus lipomları ve küçük boyutlu lipomlar BT’de düşük dansiteleri ile beyin omurilik sıvısına benzer olup gözden kaçabilirler. Bu lipomların değerlendirilmesinde MRG BT’den üstündür ¹⁰.

Epidermoid kist, dermoid ve teratom gibi tümörler ve subakut kanama benzer görüntüleme bulguları nedeni ile lipomlar ile ayırıcı tanısı yapılması gereken lezyonlardır. Epidermoid kistler sıklıkla MRG’de T1 ağırlıklı görüntüde hipointens, T2 ağırlıklı görüntüde hiperintens izlenirler. Epidermoid kistler difüzyon ağırlıklı görüntüde hiperintens sinyal özellikleri ile diğer lezyonlardan ayrılırlar ²⁴. Fakat bazı daha nadir görülen epidermoid kistler T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görülürler ve lipomlar ile karıştırılabilirler. Bu durumda ise epidermoid kistler yağ baskılı görüntüde baskılanmamaları ile lipomlardan ayrılabilirler.

Dermoidler sıklıkla orta hatta yakın yerleşimlidirler. Lipomlar ile radyolojik olarak benzer özelliklere sahiptirler. Hafif kitle etkisi gösterebilirler ve kalsifikasyon içerirler. BT’de lipomdan daha yüksek dansitelidirler. Dermoidler MRG’de yağ içeriği nedeni ile T1 ağırlıklı görüntüde lipoma benzer olarak hiperintens görülseler de T2 ağırlıklı görüntüde lipomlara göre daha heterojen intensitede izlenirler ²⁴. Teratomlar BT ve MRG’de daha heterojen iç yapısındadırlar ve kontrastlanırlar ²⁵. Subakut kanama bazı evrelerinde lipomlar ile benzer olarak T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens görülür. Fakat lipomlardan farklı olarak yağ baskılı görüntüde baskılanmaz. Bunun yanında subakut kanama klinik bulguları ile de lipomlardan ayrılabilir ²⁶.

Çalışmamızın kısıtlılıkları, retrospektif bir çalışma olup arşivden taranarak tespit edilen hastalardan oluşmasıdır. Tüm hastaların görüntüleri tek tek, bu gözle yeniden değerlendirildiğinde daha fazla sayıda lipom tespit edileceği kanısındayız.

Sonuç olarak, intrakraniyal lipomlar nadir görülen konjenital malformasyonlardır. Çalışmamıza göre pediatrik hastalarda perikallosal lipomların boyutu sisternal lipomlardan daha büyük bulundu. Sisternal lipomların tamamının şekli tübülonodüler şekilde saptandı. Baş ağrısı ve mental retardasyon sık görülen semptomlardı. Mental retardasyonu olan intrakraniyal lipomlu çocuklarda en sık perikallosal yerleşimli lipom ve korpus kallosum anomalileri görüldü. Pediatrik hastalarda eşlik eden anomaliler düşünüldüğünde nörolojik gelişimleri açısından intrakraniyal lipomların erken tanısı önemlidir. Hasta takip ve tedavi yönetimi açısından radyolojik bulgular son derece kıymetlidir.