Behçet Hastalığı (BH), sebebi net olarak belli olma-yan, çeşitli klinik durumlar ile kendini gösteren multi-sistemik bir hastalıktır¹. Santral sinir sistemi tutulumu BH’de çeşitli çalışmalarda değişmekle birlikte yaklaşık %5 olarak bildirilmektedir ve bu durum Nöro-Behçet Sendromu (NBS) olarak adlandırılmaktadır. NBS’de epilepsi oldukça az sıklıkta gözlenen bir durum olmakla birlikte², nöbet prezentasyonunda da klinik olarak yalnızca afazi gözlenmesi nadir bir durumdur³. Bu olgu sunumunda 49 yaşında BH tanılı kadın hasta afazi ile seyreden epileptik nöbet ile tarafımızca değerlendirilmiş olup nadir gözlenen bir durum olması nedeni ile sunulmuştur.

Kırkdokuz yaşında kadın hasta, polikliniğe başvurusundan birkaç ay önce başlayan aralıklı konuşma bozukluğu nedeni ile başvurdu. Daha önce bu şekilde bir şikayet tariflememekte. Ayrıntılı anamnez alındığında bu konuşma bozukluğunun genellikle anlama problem-leri ve parafazik hatalar ile prezente olduğu anlaşıldı. Hasta 4 yıldır Behçet Hastalığı tanısı ile izlenmekte idi ve prednizolon 5 mg 1x1 ve azatioprin 50 mg 1x1 kullanıyordu. Hastanın geliş vitalleri doğaldı. Yapılan nörolojik muayenede konuşma, anlama, yazma ve okuma dahil tüm muayene parametreleri normal sınırlardaydı. Hastaya çekilen kraniyal MRG resim 1’de klinik ile uyumlu olabilecek herhangi bir patolojiye rastlanmadı.

Resim 1: T2 FLAIR MRG.

Hastaya konuşma bozukluğu ile prezente olan epilepsi ayırıcı tanısı amacı ile rutin uyanıklık EEG’si yapıldı. EEG incelemesinde sol temporal alanda teta frekansında aralıklı yavaşlama gözlendi (Resim 2).

Resim 2: EEG incelemesi: sol temporal alanda teta frekansında yavaş dalga aktiviteleri.

Hastanın anamnezi ve yapılan tetkikler beraber değerlendirildiğinde ön planda olası NBS’ye bağlı olduğu düşünülen afazik epilepsi ile uyumlu bulundu. Tedavi amacı ile hastaya valproik asit 1000 mg/gün başlandı ve hastanın takiplerinde tariflenen konuşma bozuklu-ğuna rastlanmadı. Kontrol EEG incelemesi normal sınırlardaydı (Resim 3, 4).

Resim 3: EEG incelemesi: sol temporal alanda teta frekansında yavaş dalga aktiviteleri.

Resim 4: Kontrol EEG incelemesi.

Afazi veya konuşma bozukluğu iktal veya postiktal sık görülen bir semptom olmakla birlikte, nöbetin tek başına afazi ile prezente olması oldukça nadir gözlenen bir durumdur². Rosenbaum ve ark.⁴ yaptığı bir çalışmada iktal afazi için belirledikleri tanı kriterleri şu şekildedir; hasta mutlaka iktal dönemde konuşabilecek kapasitede olmalıdır, afazik tipte bir konuşma bozukluğu mevcut olmalıdır (akıcılıkta bozulma, disnomi veya parafazi gibi), bilinç kaybı gözlenmemelidir ve son olarak da klinik durum ile uyumlu EEG bulguları olmalıdır.

Uzamış iktal afazi, afazik status epileptikus olarak adlandırılmaktadır. Daha önce bildirilen vakalarda afazik status epileptikusun ani başladığı ve antikonvül-zan tedavi sonrası ani düzelme gösterdiği bildirilmiştir^5-6. 2022 yılında Chung ve ark.⁷ yayınladığı bir vaka sunumunda ise izole afazi ile giden non konvulziv status epileptikus vakası kademeli olarak kötüleşmiştir ve tedavi sonrası yaklaşık birkaç ay sonra konuşmada tam geri dönüş gözlenmiştir.

Behçet Hastalığı (BH), ilk olarak Türk dermatolog Hulusi Behçet tarafından 1937 yılında tariflenen orogenital ülserler ve üveitin gözlendiği hastalık kompleksi olarak tanımlanmıştır. Hastalık çok sayıda organ ve sistemi etkilemekte ve mukokutanöz lezyonlara, göz inflamasyonuna, kas-iskelet problemlerine ve vaskülo-patilere neden olmaktadır. Aynı zamanda kardiyak, pulmoner, gastrointestinal ve nörolojik sistem tutulum-ları da mevcuttur⁸. Spesifik laboratuvar, radyolojik veya histolojik bulgu mevcut olmadığından BH tanısı klinik özelliklere göre konulmaktadır. Hastaların hepsi başlangıçta tanı kriterlerini karşılamayabilmektedir; çünkü bazı bulgular zaman geçtikçe kliniğe eklenebilir. Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu’nun tanı kriterlerine göre tekrarlayan oral aftlara genital ülserler, deri lezyonları, göz lezyonları veya pozitif paterji testinden herhangi ikisi eşlik etmelidir. Minör tanı kriter-lerinde ise artrit, artralji, derin venöz tromboz, subkutanöz tromboflebit, epididimit, aile hikayesi, gastroin-testinal sistem, santral sinir sistemi veya vasküler etkilenme yer almaktadır⁹.

BH’da primer olarak nörolojik etkilenme gözlendiğin-de bu duruma Nöro-Behçet Sendromu (NBS) ismi verilmektedir. Vakaların %4-49’unda nörolojik tutulum bildirilmiştir; fakat geniş çaplı başka çalışmalarda aslında bunun %3-9 arasında olduğu gösterilmiştir ¹⁰.

NBS başlangıç yaşı, pediatrik grubu düşünmediğimiz-de genellikle 3. dekad geç dönemlerine denk gelmektedir. NBS erkeklerde kadınlara göre yaklaşık 3 kat daha sık gözlenmektedir¹¹. 2014 yılında yapılan bir ça-lışmada NBS için önerilen tanı kriterleri tablo-1’de gösterildiği şekildedir.

Tablo 1: Nöro-Behçet Sendromu (NBS) tanısı için önerilen uluslararası kriterler

Vaskülite ait kesin bulgular nadir olarak saptanabilmekle birlikte, BH’de santral sinir sistemi etkilenmesinin venöz dominant vazookluziv anjiitis sonucu olduğu düşünülmektedir¹². Primer nörolojik etkilenme; baş ağrısı (migren benzeri), serebral venöz tromboz (SVT), periferal sinir sistemi etkilenimi ve subklinik NBS şeklindedir. Sekonder nörolojik etkilenme ise BH’nin sistemik tutulumuna bağlı gelişen sekonder etkilimine bağlı (kardiyak komplikasyonlar sonrası serebral emboli, superior vena cava sendromu sonucu artmış intrakraniyal basınç gibi) ve BH tedavisinde kullanılan ilaçlara bağlı (siklosporin nörotoksisitesi, talidomid ve kolsişine bağlı periferal nöropati gibi) gelişebilir. NBS değişik nörolojik problemlerle seyredebilse de temel olarak 2 şekilde prezente olur; parankimal hastalığa bağlı santral sinir sistemi etkilenimi ve daha az sıklıkla görülmekle birlikte non parenkimal özellikle venöz dural sinüslerin etkilendiği vasküler etkilenimler. Bazen bu klinik durumlar aynı vaka içerisinde farklı patofizyolojik kökenden gelişebilmektedir¹³.

NBS vakalarına ait geniş seri bir çalışmada epileptik nöbetlerin %4 gibi bir oran ile oldukça nadir olduğu gösterilmiştir³. 2002 yılında 223 NBS hastası ile yapılan başka bir çalışmada ise epileptik nöbetin %4.48 oranında gözlendiği bildirilmiştir¹⁴.

O’Duffy ve ark.¹⁵ yaptığı bir çalışmada interferon alfa tedavisine bağlı yan etki olarak nöbet gözlendiği bildirilmiştir. İatrojenik olarak BH’de nöbetin tetiklenebildiğini gösteren diğer çalışmalarda da özellikle steroid ve diğer immunsupresanların üzerinde durulmaktadır. Az sayıda anektodal vaka sunumlarında intravenöz metilprednizolon ve azatioprin tedavisi sonrası nöbet bildirilmiştir¹⁶.

Campanile ve ark.¹⁷ yaptığı başka bir çalışmada bir NBS olgusu 2 kere konvulziv epileptik nöbet geçirmiş ve bunun akut meningoensefalite bağlı olduğu gösterilmiştir. Miyakawa ve ark. ¹⁸ olgu sunumunda 38 yaşında bir NBS hastasında jeneralize nöbetler ve tekrarlayıcı status epilepticus tariflenmiştir; ancak yapılan 223 olgulu bu çalışmada sadece 1 vakada rekürren status epileptikusa rastlanmıştır.

EEG bulguları açısından değerlendirildiğinde spesifik bir EEG bulgusunun olmadığı sonucuna ulaşılmıştır ancak 10 NBS olgusunun incelendiği bir çalışmada klinik durum ile EEG bulgularının korele olabileceği gösterilmiştir¹⁹.

Sonuç olarak bu vaka, NBS’de gözüken nadir bir klinik durum olan nöbetler onun da nadir gözüken bir şekli olan uzamış iktal afaziye farkındalık yaratmak amacı ile sunulmuştur. NBS’de nöbetler klinik kötüleşme sırasında, kronik hastalık seyrinde veya medikal tedavilerin yan etkisi olarak gözükebilmekle birlikte bu durum klinisyenlerin mutlaka aklında olması gereken bir durumdur.