Parry Romberg Sendromu (PRS) veya diğer ismiyle progresif fasial hemiatrofi nadir görülen, etyolojisi bilinmeyen, yüzün bir tarafında deri ve subkutan doku atrofisiyle karakterize bir hastalıktır ¹. Olgunun nadir görülmesi nedeniyle literatür ışığında beş yaşındaki bu olguyu sunmayı uygun gördük.

Beş yaşında kız çocuğu, saçlı deride bir yıldır küçük bir alanda başlayıp giderek büyüyen lekelenme şikayeti ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın hikayesinden herhangi bir subjektif yakınmasının olmadığı öğrenildi. Lezyonun bulunduğu yerde son beş aydır çökme olduğu ve aynı taraf kaşının döküldüğü öğrenildi (Şekil 1).

Hastanın lezyonunun görünümü

Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmadı. Dermatolojik muayenesinde; sağ frontotemporoparietal bölgede bir adet çevresi hiperpigmente merkezi yer yer fildişi beyazı renginde, karşı tarafa oranla vertikal ebatta 1 cm çöküklük bulunan 5x5 cm ebadında atrofik yama tarzında lezyon izlendi. Laboratuar incelemesinde bir patoloji saptanmayan hastanın yapılan radyolojik incelemelerinde kemik tutulumunun da olmadığı saptandı.

Hastanın lezyonundan alınan punch biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde; epidermisde yer yer incelme, bazal tabakada belirgin hiperpigmentasyon, üst ve orta dermisteki kollajende kabalaşma, dermis içerisinde epidermise paralel uzanan kas demetleri, ekrin bezlerde gruplaşma ve bir odakta ekrin hücreler çevresinde fibröz doku gelişimi gözlendi. Hastamızda histopatolojik olarak sklerozun ve inflammatuar infiltrasyonun olmaması, subkutan yağ dokuda atrofinin olması nedeniyle morfeadan ayrıldı. Histopatolojik inceleme ve klinik görünümü ile hastaya Parry-Romberg sendromu tanısı konuldu.

Parry Romberg sendromu (PRS) 1825 yılında Parry, 1846 yılında Romberg tarafından tanımlanmıştır ². PRS superfisial fasial doku, alttaki kas, kartilaj ve kemiği etkileyebilen atrofik bir displazidir ³. Nadir olarak görülen bu hastalık erkek ve kadını eşit olarak tutmaktadır. Vakalar çoğunlukla sporadiktir ². Hastalık genellikle ilk 20 yaşda başlar.

PRS’nin etiyolojisi belli değildir. Ancak bazı olgularda sempatik sinir sistemi hastalığı gibi altta yatan nörolojik bir bozukluk olabileceği belirtilmektedir ³. Nadiren otozomal dominant bir geçiş olabilmektedir ². Hastaların bazıları lupus pannikülitini takiben bazıları ise siringomiyeli, epilepsi veya serebrovasküler hastalıklarla birlikte görülmüş ancak vakaların %90’ında bu etyolojik faktörlerle ilişki gösterilememiştir ³. Hastamızda yaptığımız nörolojik muayene ve radyolojik incelemelerde benzer bir etyolojik durum saptamadık. Hastalığın otoimmun olabileceğini belirten Creus ve ark. ⁴ homolateral PRS ile ilişkili hemitoraks üst kısmı ve boyun sol yarısında segmenter vitiligolu 11 yaşında kız çocuğunu bildirmişlerdir.

PRS kliniğinde sıklıkla yanak, alın ve çene üzerinde hipo veya hiperpigmente düzensiz yama tarzı lezyonlar izlenir. Nadiren bu bölgedeki kas spazmı veya nöralji uyarıcı olabilir (3). Bilen N ve ark. ⁵ iki yıldır çene ve dil sağ tarafında progresif fasial hemiatrofi ve mastigator kas spazmı birlikteliği bulunan 48 yaşında kadın hastayı bildirmişlerdir. Progresif atrofi aylar yıllar içerisinde dereceli olarak gelişir ve etkilenen bölgedeki deri tutulumunu zamanla subkutis, kas ve kemik doku tutulumu izler ³. Jappe ve ark. ⁶ göğüs ve sırtta subkutan yağ ve kas dokuda dereceli olarak ilerleyen atrofisi bulunan 52 yaşında Parry Romberg sendromlu kadın olguyu sunmuşlardır. Mazzeo ve ark. ⁷ bu progresif fazın iki ile on yıl kadar sürebileceğini takiben atrofik procesin ortaya çıkacağını belirtmişlerdir. Deri kuru, ince ve atrofiktir. Atrofi tamamen geliştiğinde ise etkilenen yüz yarısı karşı tarafa göre çökük, buruşuk ve pigmentedir ³. Etkilenen tarafta kaş, kirpik, saç kaybı, dil ve larinksin unilateral tutulumu olabilir ². Başta Horner sendromu olmak üzere çeşitli nörolojik bulgular gözlenebilmektedir ³. Miller ve ark. ⁸ oftalmik tutulum olabileceğini belirtmişlerdir. Progresif enoftalmus başta olmak üzere pupiller disturbans, heterokromi, uveit, okuler fundusta pigmenter değişiklik ve restriktiv strabismus ta bildirilmiştir. Vakaların %5’inde fasial atrofi ile eş zamanlı olarak iris heterokromisi bildirilmiştir. Atrofi trigeminal sinirin bir tarafında ya da yüzün tek tarafında orta hattan ayrılan sınırlı bir dağılım gösterir. Nadiren bilateral çok nadiren ise vücudun bir yarısını tutabilir.

Kutanöz tutulum erken ve aşikarsa tanıda güçlük çekilmez. Temporomandibular bölgeye radyoterapiyi takiben oluşan hipoplazi ile karışabilir. Deri değişiklikleri yavaş ve geç başlangıçlı ise fizyolojik asimetri, unilateral mandibular agenezi, fasial paralizilere sekonder hemihipertrofi ve atrofiler ekarte edilmelidir ³.

Tedavide en uygun yaklaşım plastik cerrahidir. Hastanın kendi yağ veya kollajeninin atrofi bölgesine enjeksiyonu faydalıdır ². Geuganton ve ark. ⁹ PRS’li altı hastayı flap alloplastik, graft alloplastik, graft lipofilling gibi çeşitli cerrahi tamir teknikleri kullanarak tedavi etmişlerdir. Saccomanno ve ark. ¹⁰ politetrafloroetilen kullanarak tedavi ettikleri bir PRS’li olguyu bildirmişlerdir. Ayrıca UVA-1 ve bath PUVA da denenebilir ². Biz de olgumuzu 6 aylık takip sonrasında plastik cerrahiye yönlendirdik.