Bu yazıda sağ aortik ark ve kökünde etrafı parsiyel tromboze Kommerell’s Divertikül (KD) olan aberan sol subklavyen arterin (SKA) izlendiği konjenital arkus aorta varyasyon anomalisi sunulmuştur. Olgumuzda sağ vertebral arter (VA), sağ ArA’dan üçüncü dal olarak çıkmakta olup nadir ArA varyasyonu olarak değerlendirildi.

Resim 1: Üst torakal bölgeye ait aksiyal BT anjiografi görüntüleri. Sağ VA sağ ArA’dan çıkmaktadır (a, b), AsA, ArA ve DeA sağda olup trakea ve özefagus arkasında sağdan sola geçen aberan sol SKA ve kökünde etrafı parsiyel tromboze anevrizmatik dilate KD izlenmektedir (c, d, e, f).

Ayrıca aberan sol SKA mevcut olup kökünde 37 mm anevrizmatik dilate etrafı parsiyel tromboze KD izlendi (Resim 2).

Resim 2: Oblik sagittal multiplanar reformat BT anjiografi görüntüsünde KD etrafında parsiyel tromboz izlenmektedir.

ArA’dan sırası ile çıkan dallar sol AKA, sağ AKA, sağ VA, sağ SKA ve sol SKA idi (Resim 3).

Resim 3: Sağ oblik lateral bakıda volum rendering BT anjiografi görüntüsü. Sağ ArA dalları sırasıyla; ilk dal sol AKA, ikinci dal sağ AKA, üçüncü dal sağ VA, dördüncü dal sağ SKA, beşinci dal kökünde KD izlenen sol SKA şeklindedir.

Nispeten hipoplazik sol VA anevrizmatik sol SKA proksimalinden çıkmıştı. Sağ üst ekstremite nabızları normal olan cerrahi kırık redüksiyon operasyonu için risk taşımadığı yönünde değerlendirilen hastaya cerrahi redüksiyon yapıldı. Konjenital ArA anomalisi ve KD açısından değerlendirmede hafif yutma güçlüğü semptomu olan, geçmişte yaşadığı şiddetli göğüs ve sırt ağrısı şikayeti olmayan hasta ileri inceleme ve değerlendirmeyi kabul etmedi. Hasta iyilik hali ile KD riskleri hakkında bilgilendirilerek taburcu edildi.

Normal sol ArA’da AsA sağda yükselir, trakea sol önünde sol ana bronşu çaprazlayan ArA vertebral kolon solunda DeA şeklinde aşağı doğru iner. ArA’nın üç ana dalı mevcuttur, İlki sağda sağ SKA ve sağ AKA’ya dallanan brakiosefalik arter, solda sol AKA ikinci, sol SKA üçüncü dallarıdır. VA, SKA dalıdır. %10 sıklıkta sol VA, ArA’dan 4. dal olarak çıkar ².

Embriyonik arkus sisteminde ventral ve dorsal aort, altı adet ilkel aortik arkus ile birbirine bağlanmıştır. Gelişme sonucunda 1, 2 ve 5. ilkel arklar geriler, 4. ark 2 taraflı kalır, çift ArA’lı olgular bu aşamada kalmışlardır. Normal bireylerde ilave olarak sağ 4. ark geriler ve sol 4. ark sol ArA’yı oluşturur. Eğer sağ 4. ark kalırsa, sol 4. ark gerilerse birey sağ ArA’lı olarak doğar ³.

Konjenital ArA anomalileri; sol ArA anomalilari, sağ ArA anomalileri, çift ArA, persistan 5. ArA, servikal ArA, kesintili ArA şeklinde olabilir ^1,2.

Sol ArA anomalilerinden olan %0,5-2 sıklıkta görülen aberan sağ SKA en sık görülen konjenital ArA anomalisidir. ArA’tan çıkan dallar sırası ile sağ AKA, sol AKA, sol SKA ve özefagus arkasından soldan sağa geçen dördüncü dal sağ SKA şeklindedir. Aberan sağ SKA hafif yutma güçlüğü yapsada çoğunlukla asemptomatiktir. Bu anomali genellikle VH oluşturmaz. Nadiren yetersiz regrese sağ duktus arteriosus, sağ pulmoner arter ve aberan sağ SKA gevşek yapıda VH oluşturur. Bu anomali genellikle izoledir, aort koarktasyonu, patent duktus arteriosus, intrakardiak defekt gibi diğer kardiyovasküler anomaliler ile birlikte olabilir ¹. VH oluşturmayan aberan sağ SKA çapında aorttan çıktıktan sonra distale uzanırken çap farklılığı yoktur.

Sağ ArA toplumda yaklaşık %0,05- 0,1 sıklıkta görülür ^2-3. Edwards 3 tip sağ ArA tanımlamıştır. Tip 1 ayna hayali sağ ArA olup genellikle Fallot tetralojisi, trunkus arteriosus ve büyük damar transpozisyonu gibi konjenital kalp anomalileri ile birliktedir. Tip 2 en sık görülen sağ ArA tipi olup birlikte aberan sol SKA’nın olduğu tiptir, görülme sıklığı toplumda %0,05 olup nadirdir. Konjenital kalp hastalığı sıklığı minimal artmıştır. Tip 3 izole sol SKA tipidir. İzole sol SKA’nın aorta ile bağlantısı yoktur, sol duktus arteriosus ile pulmoner arterle bağlantılıdır ^1,4.

Kommerell’s Divertikül aberan SKA ile birlikte veya aberan SKA olmadan görülebilen aortik kök kalıntısından kaynaklanan, anevrizmatik dilatasyon izlenen nadir aort anomalisidir. %0,04-0,4 sıklıkta görülür. Konjenital veya gelişimsel anomali olduğu söylenmektedir ^5,6. 1936 yılında Burckhard F Kommerell tarafından tanımlanmıştır ⁴. Aberan sol SKA ile daha sık olmak üzere aberan SKA varlığında %20-60 vakada görülür ⁶. KD en sık hayatın 6. dekadında bulunur. Genellikle asemptomatiktir. Semptomatik olursa en sık semptomu 1787 yılında David Bayford tarafından tanımlanan özefagus basısına bağlı yutma güçlüğü (disfaji lusoria) olmak üzere nefes darlığı, göğüs ağrısı, trakeal kompresyona bağlı ses kısıklığı ve kolda kladikasyodur ⁵. Asemptomatik olgularda yakın takip bir seçenektir ⁴. KD’nin büyüme, rüptür, distal embolizasyon, aort diseksiyon riski olduğu için cerrahi tedavisi tavsiye edilir ⁶. %4 hastada rüptür görülür ⁵. Rüptüre olduğunda ani göğüs ve sırt ağrısı ilave olarak şok tablosu olabilir. Rüptüre KD tedavisi acil olup aort diseksiyon rüptürü, tansiyon pnomotoraks, pulmoner emboli ile ayırıcı tanı yapılmalıdır ⁶. Tedavide hastaya göre seçilecek açık cerrahi, endovasküler girişim veya ikisinin birlikte uygulandığı hibrit tedaviler etkili görünmektedir. KD çapı 30 mm, KD’ye bitişik DeA çapı 50 mm üzerinde ise cerrahi tedavi düşünülür ⁴. Açık cerrahi tedavi KD olan SKA’nın greft interpozisyonlu rezeksiyonu ve revaskülarizasyonu şeklindedir. Endovasküler girişim tek başına en az kullanılan seçenek olup torasik aortanın endovasküler onarımıdır (Thoracic Endovascular Aortic repair: TEVAR). En sık kullanılan hibrit yaklaşımda koil embolizasyonlu TEVAR ve karotis- SKA by-pass yapılır, hibrit onarımların tekrar müdahale oranı yüksektir.

VH tüm konjenital kardiyovasküler anomaliler içinde %1’den daha az sıklıkta görülür. Komplet ve inkomplet tipleri mevcuttur. Komplet VH, ArA’yı ilgilendiren trakea ve özofagusu tamamen çevreleyen anomalilerdir ³. VH genellikle izole anomali olmasına rağmen nadiren Fallot tetralojisi, trunkus arteriyosus ve aort koarktasyonu ile birlikte olabilir ¹. Çift ArA en sık görülen VH tipi olup komplet tiptir. İkinci en sık görülen komplet VH tipinde sağ ArA, aberan sol SKA, sol pulmoner arter, sol duktus arteriosus, sol ligamentum arteriosus halkayı oluşturur ^1,3. İnkomplet VH’de ise trakea ve özofagusu tamamen çevrelemeyen, ancak bası bulgularına yol açan anormal vasküler oluşumlardır ³.

Radiografilerde aortanın ve ArA’nın oluşturduğu yumuşak doku yoğunluğunun ve trakeal hava sutununun bası, itilme gibi bulgularının değerlendirilmesi konjenital ArA anomalileri açısından fikir verebilir. Günümüzde ArA ve dallarının değerlendirilmesinde komşu yapılar olan özefagus, trakea, bronşların ve çevre yumuşak doku planlarınında değerlendirilebildiği multidetektör BT ve manyetik rezonans (MR) görüntüleme kullanılmaktadır. Kolay ulaşılan, kolay uygulanan, değerlendirmeye katkısı olan farklı pencere ayarlarının ve multiplanar görüntüleme tekniklerinin kullanılması BT’yi artan sıklıkla tercih edilen invaziv olmayan görüntüleme modalitesi yapmıştır. Nefrotoksik iyotlu kontrast madde kullanılması ve iyonizan radyasyon içermesi dezavantajlarıdır. MR anjiografi hareket artefaktlarına duyarlı olup tetkik süresi BT’ye göre hafif uzundur. MR anjiografi incelemede çoçuklarda sedasyon gerekebilir. ArA anomalisinin özefagusa yaptığı basıyı değerlendirmede baryumlu özefagografi kullanılır. Ekokardiyografi ve kateter anjiografi tanıyı doğrulamak ve ek kardiak anomalileri saptamak için seçilmiş olgularda operasyon öncesi tercih edilir.