Guillain-Barre Sendromu (GBS) periferik sinir ve sinir köklerinin akut, enflamatuvar, demiyelinizan hastalığıdır. GBS’nin etiyopatogenezi kesin olarak bilinmemesine karşılık, geçirilmiş bakteriyel veya viral enfeksiyonların tetiklediği otoimmün bir hastalık olduğu kabul edilmektedir ¹. GBS klinik ve elektrofizyolojik olarak akut enflamatuar demiyelinizan polinöropati (AİDP), akut motor aksonal nöropati (AMAN), akut motor-sensoriyel aksonal nöropati (AMSAN), ve Miller Fisher Sendromu (MFS) gibi başlıca alt gruplara ayrılarak sınıflandırılmıştır ². GBS insidansının 0.2- 4/ 100.000/ yıl olduğu tahmin edilmektedir ^2,3. GBS’nin klinik özellikleri, tedaviye alınan yanıtlar, prognostik faktörler ve sonuçları ile ilgili çeşitli vaka serileri ve popülasyona dayalı çalışmalar bildirilmiştir. Çalışmamızın amacı hastane kayıtlarından elde edilen verilere dayanarak GBS’nin klinik ve epidemiyolojik özellikleri tanımlamaktır.

Bu çalışmada Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Kliniği’nde GBS tanısı almış 45 hastanın klinik ve demografik özellikleri sunuldu. Kasım 2000 ve Temmuz 2005 tarihleri arasında kliniğimizde GBS tanısı ile takip edilen hastaların dosya kayıtları retrospektif olarak gözden geçirildi. Derin tendon reflekslerinde azalma veya kayıp saptanan, ilerleyici bilateral simetrik kas güçsüzlüğü olan, seviye veren duyu kusuru saptanmayan, akut nöropatiye neden olabilecek patoloji tespit edilemeyen olgular çalışmaya alındı. Belirgin asimetrik nörolojik defisiti olan, beyin omirilik sıvısı (BOS) incelemesinde pleositoz tesbit edilen, akut nöropatiye neden olabilecek diabet, alkol kullanımı, porfiri, ilaç, toksik ajan gibi özellikleri bulunan olgular çalışma dışı bırakıldı. Hastanemizde 18 yaş altındaki hastalar çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğinde takip edildiği için, bu yaş grubundaki hastalar çalışmaya dahil edilmedi. Önce GBS tanısı almış fakat sonra kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati tanısı ile izlenmiş vakalar çalışmaya alınmadı. GBS hastalarının klinik derecelendirmesi Hughes ve arkadaşlarının önerdiği sınıflamaya göre yapıldı ³. Bu sınıflamaya göre hastalar grade 1 ve 6 arasında sınıflandırıldı. Grade 1 minör bulgu veya semptomlar, grade 2 desteksiz tek başına 5 metre yürüyebilir, grade 3 bir kişinin desteği veya yürüteç gibi aletlerle 5 metre yürüyebilir, grade 4 hiçbir şekilde yürüyemez-tekerlekli sandalye veya yatağa bağımlı, grade 5 mekanik ventilatör ihtiyacı mevcut, grade 6 ölüm olarak kaydedildi. Grade 3 ve 3’ün altı iyi prognoz, grade 3’ün üzeri kötü prognoz olarak kabul edildi. Hastaların yaş, cinsiyet, GBS tipleri, öncü olan hastalık veya durumları, başlangıç semptomları, mevsimsel dağılım, BOS özellikleri, aldıkları tedavi, GBS skorları, gelişen komplikasyonlar kaydedildi. Ataksi, arefleksi ve oftalmopleji triadı ile prezante olan hastalar MFS olarak sınıflandırıldı. Elektrofizyolojik ve klinik olarak hastalar AİDP, aksonal form (AMAN, AMSAN), MFS ve sınıflandırılamayan olmak üzere gruplara ayrıldı.

Çalışma sonunda elde edilen veriler “SPSS for Windows 10.0” istatistik paket programına aktarılarak analiz edildi. Sonuçlar ortalama ± standart sapma olarak belirtildi. Değişkenlerin normal dağılıma uyup uymadığı kontrol edildi. Normal dağılıma uyanların karşılaştırılmasında parametrik istatistik yöntemler, uymayanların karşılaştırılmasında ise nonparametrik istatistik yöntemler kullanıldı. P değeri 0.05 ve üzeri ise anlamsız, 0.05’in altı ise anlamlı, 0.001’in altı çok anlamlı kabul edildi.

GBS tanısı alan hastaların 26’sı (%57.7) erkek, 19’u (%43.3) kadındı. Hastaların yaş ortalaması 46.0 idi. Yedi olgu 21-30 yaş, 9 olgu 31-40 yaş, 10 olgu 41-50 yaş, 11 olgu 51-60 yaş ve 8 olgu 61-70 yaş aralığındaydı. Hastalığın başlangıç yaşı ile E/K oranında artış olduğu görüldü. Olguların 31’inde (%68) son bir ay içerisinde geçirilmiş enfeksiyon öyküsü vardı. Olguların 24’ünde üst solunum yolu infeksiyonu, beşinde gastroenterit, ikisinde ciltte döküntü geçirme öyküsü vardı (Tablo 1).

Tablo 1: GBS tanısı alan olguların genel özellikleri.

Hastaların 30’unda (%66.7) başlangıç semptomu olarak karıncalanma, yanma, uyuşukluk gibi nonspesifik duyusal yakınmaların ardından 1 hafta içerisinde gelişen güçsüzlük tespit edildi. Başlangıç semptomu olarak 10 olguda güçsüzlük, üç olguda yutma güçlüğü ve iki olguda idrar retansiyonu belirlendi. GBS alt tipi olarak 39 olgu (%86.7) AİDP, dört olguda AMAN, iki olgu MFS idi. Hastaların 8’inde entübasyonu gerektirecek solunum yetmezliği gelişti ve bu olguların 5’i araya giren enfeksiyonlar sonucunda kaybedildi. Kaybedilen olguların tümü erkekti.

Hastaların 21’i ilkbahar, 11’i sonbahar, 8’i kış ve 5’i yaz mevsimlerinde ortaya çıktı (Şekil 2). Olguların 2’si grade 1, 9’u grade 2, 9’u grade 3, 17’si grade 4, 3’ü grade 5 ve 5’i grade 6’da olup grade arttıkça E/K oranı artmaktaydı (Tablo 2). Grade artışı ile hasta yaşı arasında anlamlı ilişki yoktu (P<0.05). Tedavi olarak 16 hastaya IVIG, 6 hastaya oral steroid, 1 hastaya plazmaferez, 22 hastaya genel destek verildi. Fizyoterapi programı hastaların tümüne uygulandı.

Şekil 1: GBS Hastalarının Mevsimsel Dağılımı (X ekseni: Mevsim, Y ekseni: Hasta sayısı)

Tablo 2: Hughes sınıflamasına göre olguların özellikleri

Çalışmamızda hastane kayıtlarından elde edilen verilere dayanarak kliniğimizde izlediğimiz GBS olgularının klinik ve epidemiyolojik özellikleri tanımladık. GBS’nin heterojenliği ve kesin tanı koydurucu standart bir testin bulunmaması hastalıkla ilgili popülasyon çalışmalarında karışıklığa yol açmaktadır. GBS ender olmakla birlikte sporadik olarak da ortaya çıkmaktadır. GBS kliniğinin gelişiminden önce solunum veya gastrointestinal sistem enfeksiyonu öyküsü sıklıkla vardır ve GBS oluş sıklığında bahar aylarında artış görülür ^4,5. Çalışmamızda literatürdeki çalışmalara benzer biçimde GBS oluşumunda zamansal bir ilişki mevcuttu. GBS görülme sıklığının ilkbahar ve sonbahar mevsimlerinde daha fazla olduğu görüldü. Bu artışın bahar mevsimlerinde görülen üst solunum yolu enfeksiyonu ve gastroenterit olgularındaki artışa bağlı olduğu düşünüldü.

Yapılan bazı çalışmalarda ilerleyen yaşla birlikte GBS insidansında doğru orantılı sayılabilecek bir artış görülmektedir ^6-8. Bu artış, yaşlılarda azalan bağışıklık baskılayıcı mekanizmalar ve bunun sonucunda otoimmün hastalıklara karşı artan yatkınlıkla ilişkilendirilebilir. Erkekler hastalığa kadınlara göre daha sık tutulmaktadır ve oran 1.25/1’dir ^9,10. Çalışmamızda literatürle uyumlu olarak hastalarımızın çoğu 40 yaşın üzerindeydi (%65) ve hastalık erkeklerde daha sıktı. İleri yaş, geçirilmiş gastrointestinal enfeksiyon öyküsü, Compylobacter jejuni enfeksiyonu için serolojik kanıtlar ya da gaita kültürü kanıtları, yapay solunum gereksinimi ya da üst ekstremitelerde ileri derecede güçsüzlük görülmesi, akson dejenerasyonuna ilişkin elektrofizyolojik kanıtlar ve plazma değişimi ya da intravenöz immünglobulin tedavisinin yapılmamış olması GBS’daki olumsuz prognostik faktörlerdir ^11-14. Çalışmamızdaki hastaların yaş artışı ile prognoz arasındaki ilişki anlamlı değildi. Kliniğimizde GBS tanısı ile yatırılan hastalardan erkek olgularda mekanik ventilatör gereksinimi ve mortal seyrin daha sık olduğu görüldü.

Ülkemizde GBS hakkında yeterli epidemiyolojik ve klinik çalışmalar yoktur. GBS ile ilgili klinik ve epidemiyolojik verilerin değerlendirilmesinde çok merkezli ya da toplum tabanlı çalışmalara ihtiyaç vardır.