Sweet sendromu (SS) ilk kez 1964 yılında Robert Sweet tarafından tanımlanmıştır¹. Hastalık her iki cinste görülmekle birlikte 40-60 yaş arası kadınlarda daha sıktır². SS’nin etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte sistemik kortikosteroid tedavisine cevap vermesi nedeniyle bakteriyel, viral, bazı tümör antijenleri veya ilaçların neden olduğu hipersensitivite reaksiyonu olabileceği düşünülmektedir^1-9. Etiyolojik özelliklerine göre hastalığı dört grupta incelemek mümkündür. En sık görülen ve altta yatan nedenin saptanamadığı durumda idiyopatik form (%71) olarak kabul edilir. Enfeksiyonlar, aşılar, enflamatuvar bağırsak hastalıkları, Behçet hastalığı gibi enflamasyonla seyreden hastalıklara eşlik ettiğinde paraenflamatuar form (%16) olarak adlandırılır. Paraneoplastik form (%11) hematolojik malignensilerle birliktedir ve büllöz lezyonlara bu grupta daha sık rastlanır. Hastalığın nadiren gebeliğe bağlı oluşan formu da (%2) mevcuttur^1,2,7,8. Bu çalışmada büllöz Sweet sendromlu olguyu nadir görülmesi nedeniyle sunuyoruz.

Kırk altı yaşında erkek hasta yüksek ateş, saçlı deri, eller ve boyunda ağrılı döküntü şikayetiyle kliniğimize başvurdu. Hastanın anamnezinden döküntülerinin bir hafta önce el sırtında sivilce şeklinde başladığı daha sonra boyuna ve saçlı deriye yayıldığı, lezyonlar çıkmadan bir hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle adını bilmediği bir ağrı kesici ilaç kullandığı öğrenildi.

Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik bulunmayan hastanın yapılan sistemik muayenesinde ateş: 38.5ºC ve konjuktivalarda hiperemi mevcuttu. Hastanın dermatolojik muayenesinde saçlı deri, boyun ve bilateral ellerin dorsalinde eritemli, ödemli, yer yer hedef şeklinde olan çok sayıda papül, plak ve büller mevcuttu (Şekil 1).

Şekil 1: Sağ elin dorsalinde eritemli ödemli, yer yer hedef şeklinde ve büllerin eşlik ettiği çok sayıda papül ve plaklar.

Laboratuvar incelemede lökosit: 15.040³/µl (3.8-10.3), formül lökositde nötrofil yüzdesi: %66.9, sedimantasyon: 34 mm/saat, C-reaktif protein: 22 IU/ml olarak saptandı. Hastanın el dorsumundan alınan materyalin histopatolojik incelemesinde yüzeyel dermiste belirgin olmak üzere yer yer epidermise de infiltre olan yoğun nötrofil infiltrasyonu, epidermisin hemen altında yerleşen az sayıda nötrofil içeren bül oluşumu dikkati çekmekteydi. Damar endotellerinde yer yer belirginlik saptanmakla birlikte fibrinoid nekroz ya da vaskülit bulgusuna rastlanılmadı (Şekil 2).

Şekil 2: Dermiste yaygın nötrofil infiltrasyonu ve yüzeyel dermiste ödem (HEX200)

Klinik, laboratuar ve histopatolojik incelemeler sonucunda hastaya büllöz Sweet sendromu tanısı konularak 60 mg/gün dozda sistemik metiprednizolon tedavisi başlandı ve lezyonlar kısa sürede geriledi.

Sweet sendromu; ağrılı enflamatuvar papül ve plaklarla seyreden, beraberinde yüksek ateş, eklem ağrısı, periferik kan ve dokuda nötrofilinin eşlik ettiği oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Klinikte en çok papül, plak ve nodül şeklinde karşımıza çıkmakla birlikte püstüler, büllöz, hemorajik ve ülseratif şekilde de görülebilmektedir. Literatürde az sayıda büllöz SS vakası bulunmaktadır^3-6.

Hastalığın etiyolojisinde bakteriyel-viral enfeksiyonlar, aşılar, maligniteler ve ilaçlar suçlanmasına rağmen vakaların %71’inde kesin neden saptanamamış ve idiyopatik form olarak tanımlanmıştır^1-9. Neoh ve ark. yaptıkları retrospektif bir çalışmada 39 SS’li hastanın %27’sinde hematolojik hastalık, konnektif doku hastalığı, enfeksiyon ve ilaç kullanımı öyküsü gibi altta yatan bazı nedenler tespit etmişler, %78’inde ise herhangi bir neden bulamayıp idiyopatik olarak değerlendirmişlerdir¹⁰. SS’nin etiyolojisinde en çok suçlanan ilaçlar; oral kontraseptifler, all-trans retinoik asit, granulocyte colony-stimulating factor (GM-CSF), minosiklin, trimetoprim-sülfometaksazol, nitrofrontain gibi antibiyotikler, antihipertansifler ve antiepileptiklerdir^3,5,11. Literatürde ilaçların neden olduğu büllöz SS’li iki vaka bulunmaktadır. Draper ve ark⁵. Pegfilgrastim kullanımından üç gün sonra büllöz SS gelişen, konjenital nötropenili, 48 yaşında bir kadın hasta, Tan ve ark³. influanza aşısı sonucunda oluşan ve aynı zamanda HIV enfeksiyonu olan 46 yaşında bir erkek hasta rapor etmişlerdir.

Literatürde enfeksiyonun neden olduğu iki büllöz SS’li vaka rapor edilmiştir. Voelter-Mahlknecht ve ark. üriner enfeksiyon, Tan ve ark. ise akut hepatit B sonrası gelişen büllöz SS’li birer olgu bildirmişlerdir^4,6. Literatürde travma ile ilişkili SS vakaları da bulunmaktadır. Meme karsinomu nedeniyle mastektomi ve aksiler lenfadenektomi yapılan yedi hastada operasyon bölgesinde SS geliştiği ve bir hastanın lezyonlarının büllöz karakterde olduğu bildirilmiştir⁹. Bizim olgumuzda bir hafta öncesinde üst solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle adını bilmediği ağrı kesici ilaç kullanımı öyküsü mevcuttu.

Hastalık klinik olarak keskin sınırlı, hızlı ilerleyen, ağrılı, eritematöz veya viyolase renkli, deriden kabarık, 2-10 cm çaplı plak ve nodüllerle karakterizedir. Nadiren püstüler, büllöz, ödemli, hemorajik ve ülseratif formlarda da görülebilir. Lezyonlar yüz, boyun, gövdenin üst kısmında ve ekstremitelerde asimetrik olarak yerleşir. Nadiren dudaklar, yanak mukozası ve dilde aftöz lezyonlar, genital bölgede ise ülserler şeklinde görülebilir. Hastaların ¾’ünde deri bulgularına ateş, artralji, poliartrit, konjonktivit, episklerit ve üveit gibi sistemik belirtiler eşlik eder^1,2,7,8. Bizim olgumuzda el, boyun ve saçlı deri yerleşimli, eritemli plaklar ve büller şeklinde ağrılı lezyonlara sistemik olarak yüksek ateş, konjoktivit, laboratuar bulgulardan lökositoz, sedim ve C-reaktif protein seviyesinde yükselme eşlik etmekteydi. Sweet sendromunun ayırıcı tanısında eritema multiforme, piyoderma gangrenozum ve Herpes simpleks enfeksiyonu yer alır. SS’de lezyonların kaşıntıdan ziyade ağrılı olması, iris fenomeninin bulunmayışı, asimetrik yerleşimi ve histopatolojik bulgularıyla eritema multiformeden ayırdedilir. Piyoderma gangrenozum lezyonları püstül şeklinde başlar, lezyonun kenarında eritemli bir hale bulunur, hızla ülsere olur ve kronik seyirlidir. Herpes simpleks enfeksiyonları daha lokalize yerleşimli olup, grube veziküllerle karakterizedir. Şüpheli durumlarda bül sıvısında tzanck smear, viral kültür veya polimeraz zincir reaksiyonu yöntemleri kullanılarak enfeksiyon saptanabilir^1,2,7,8.

Sistemik kortikosteroid tedavisine kısa sürede cevap alınması SS’nin tipik özelliğidir. Ayrıca potasyum iyodür, kolşisin, dapson, doksisiklin, klofazimin, indometazin ve non-steroid antienflamatuvar ilaçlar da kullanılabilir^1,2. Bizim olgumuz da 60 mg/gün dozda sistemik metiprednizolon tedavisine kısa sürede yanıt verdi.