Henoch Schönlein Purpurası (HSP), çocukluk çağının en sık görülen vaskülitik hastalığıdır. HSP birçok sistemi etkilemekle birlikte en sık cilt, eklemler, gastrointestinal kanal ve böbrekler tutulur¹. Hastalık 6 aylıktan yetişkin çağa kadar görülebilir. HSP insidansı 14/100.000 çocuk olarak bildirilmiştir². HSP tanısı Amerikan Romatoloji Koleji tarafından belirlenen dört kriterden en az ikisinin mevcudiyeti ile konur. Bu kriterler; 1) Başlangıç yaşının 20’den az olması, 2) palpabl purpura, 3) diffüz abdominal ağrı veya genellikle kanlı diyareli barsak iskemisi ile karakterize “Barsak anjinası” 4) biyopside arteriol ve venüllerin duvarlarında granülositlerin varlığıdır³.

HSP tanısı genellikle ekstansör yüzeyleri tutan, ürtikeriyal veya purpurik olabilen klasik döküntülerin görülmesiyle konur. Purpurik döküntüler hastaların tamamında görülür⁴.Eklem tutulumu %60-84 vakada olup genellikle ayak bileği ve diz eklemleri tutulur. HSP’nin doğal seyrinde çoğu vakada kendiğinden iyileşme olabilmektedir. En önemli uzun dönem morbidite renal tutuluma bağlı gelişen nefropatidir¹. Şiddetli abdominal ağrı, eklem ağrısı ve renal tutulumlarda sıklıkla klasik doz steroid (1 mg/kg/gün), şiddetli nefriti olan hastalarda intravenöz pulse metilprednizolon, oral siklofosfamid, dipiridamol ve prednizolon kullanılmıştır^5-7.

Hiperbarik oksijen (HBO₂) tedavisi, hastalara yüksek basınç altında (genellikle 2-3 mutlak atmosfer basıncında) aralıklarla %100 oksijen solutulmasıdır. HBO₂ tedavisi, iyileşmeyen yaraların tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. HBO₂’nun purpura fulminans tedavisinde faydalı olduğu olgular bildirilmiştir⁸. Bir başka yazıda HBO₂ tedavisinin katkısıyla, entero-Behçet hastalığında ülsere lezyonun başarılı bir şekilde tedavi edildiği bildirilmektedir⁹. HBO₂ tedavisinin, bir vaskülitik hastalık olan HSP’ye bağlı cilt bulgularının tedavisinde de faydalı olabileceği düşünüldü. Bu yazıda yalnızca HBO₂ tedavisi ile başarılı sonuç alınan, alt ekstremitede yaygın cilt tutulumlu HSP’li bir olgu sunulmaktadır.

Yirmi yaşında erkek hasta, yaklaşık 10 gün önce başlayan her iki bacakta kırmızı-mor döküntüler ve kabuklaşan yaralar nedeniyle hastanemiz iç hastalıkları polikliniğine müracaat etti. Anamnezinde yirmi gün kadar önce gribal enfeksiyon geçirdiği öğrenildi. Hastanın ilaç kullanımı, alkol, sigara veya madde bağımlılığı hikâyesi yoktu. Yapılan fizik muayenesinde hastanın genel durum iyi, şuuru açık, kooperasyon ve oryantasyonu tamdı. Arteryel tansiyonu 120/70 mmHg, nabzı 76/dk ve ritmikti. Kalp ve akciğerler dinlemekle normaldi. Batın serbestti, palpasyonla organomegali yoktu ve traube açıktı. Her iki alt ekstremite cildinde özellikle dizaltında yaygın makül, palpabl purpuralar ve ayak bileği çevresinde enfekte krutlar vardı (Şekil 1). Artrit yoktu.

Şekil 1: Tedavi öncesi her iki ayak bileğinde purpurik döküntüler ve kurutlu lezyonlar.

Hastanın tam kan sayımı, eritrosit sedimantasyon hızı, rutin biyokimyasal testleri, tam idrar tahlili, akciğer grafisi ve tüm batın ultrasonografisi normaldi. Gaitada gizli kan negatif olarak bulundu. Boğaz kültüründe üreme olmadı. Elektrokardiyografisi ve tüm batın ultrasonografik incelemesi normal olarak değerlendirildi. Lezyon yerlerinde tanı amaçlı alınan cilt biyopsisinde lökositoklastik vaskülit saptandı.

Hastaya klinik bulgular ve cilt biyopsisi sonuçları ile HSP tanısı kondu. Nefropati tespit edilmediği için steroid tedavisi başlanmadı. Hastadan aydınlatılmış onam yazısı alındıktan sonra HBO₂ tedavisi başlandı. Tedaviler günde bir seans (2,5 mutlak atmosfer basınçta 90 dakika/gün) olmak üzere toplam on gün uygulandı. Bu dönemde HBO₂ dışında başka bir tedavi almadı. On seans HBO₂ tedavisi sonunda hastanın lezyonlarında belirgin düzelme gözlendi (Şekil 2). Kontrollere gelmek üzere taburcu edildi.

Şekil 2: On seans hiperbarik oksijen tedavisi sonrası ayak bileklerindeki lezyonlarda belirgin iyileşme gözlendi.

HSP’nin doğal seyrinde çoğu vakada spontan iyileşme olmaktadır. Çoğu vakada hastalık 4-6 hafta sürer. Şiddetli abdominal ağrı ve eklem ağrısı olan vakalarda steroid kullanımı abdominal semptomları hafifletebilir. Yapılan tedavilerin hastalığın doğal seyrini değiştirip değiştirmediği açık değildir. En önemli uzun dönem morbidite nedeni ise renal tutulum olmasıdır ve çalışmalarda steroidler ile diğer immunsupresif ilaçlar kullanılmıştır¹.

Mollica ve arkadaşları 1992’de, steroidlerin HSP nefritini önleme konusunda prospektif, randomize, kontrollü bir çalışma rapor etmişlerdir⁵. Bu çalışmada HSP’li 221 çocuğun 168’i başlangıçta nefritsiz idi ve bunlar 2 hafta süreli steroid alan (1 mg/kg/gün) ve steroid almayan şekilde randomize edilmiş. Steroid alan grupta nefropati gelişmemesine karşın, kontrol grubunda 6 hafta içinde 10 vakada ve yine kontrol grubunda 24 ve 72’nci haftalarda 2 vakada daha nefropati geliştiği bildirilmiş ve iki grup arasındaki farkın anlamlı olduğu vurgulanmıştır.

Yukardaki yoruma ters olarak rapor edilen retrospektif bir çalışmada HSP’li 69 çocuğun 50’sinde tanı anında nefropati yoktu ve steroidlerle tedavi edilenle edilmeyen arasında nefropati gelişim insidansı benzerdi¹⁰. Bu çalışma retrospektif olduğundan belki de şiddetli vakalara tedavi uygulanmış ve şiddetli gastrointestinal tutulum nefropati gelişimi için bir risk faktörü olduğundan iki grup arasında nefropati gelişme insidansının eşit olması bundan kaynaklanabilir.

HSP’nin altında yatan patogenetik mekanizma yeterince anlaşılamamıştır. En yaygın anormallik serum IgA konsantrasyonunda artış olup, IgA depozitleri cilt ve renal biyopsilerde saptanabilir. Cilt biyopsilerinde perivasküler infiltrasyonlu lökositoklastik vaskülit görülür. Ayrıca küçük damar nekrozu ve platelet trombusu da görülebilir. Cilt lezyonları ve diğer organ tutulumlarının patogenezinde, gelişen vaskülit sonrası tutulan alanda doku beslenme bozukluğu ve hipoksik ortamın rolü olduğu düşünülmektedir. Oksijenin artan parsiyel basıncı hipoksik dokuda lökositlerin fonksiyonunun düzelmesini ve antimikrobiyal aktivitenin normale dönmesini sağlayabilir^11,12.

Yaptığımız literatür taramasında HSP tedavisinde HBO₂ kullanımıyla ilgili bir çalışmaya rastlamadık. HBO₂ tedavisi kanda çözünmüş olarak taşınan oksijen miktarını artırarak dokularda hiperoksi oluşturur. HBO₂ tedavisi problemli yaralarda sıkça kullanılmaktadır. HBO₂ özellikle hipoksik yaralarda, hipoksiyi azaltarak yara iyileşmesinin birçok basamağı üzerinde olumlu etkiler gösterir. HBO₂ tedavisi fibroblastların çoğalmasını, kollajen sentezini ve matürasyonunu, anjiogenezisi ve lökositlerin fagositik kapasitelerini artırır¹³. Tüm bu faydalı etkilerin bu olguda gözlenen iyileşmeyi açıklayabileceğini düşünüyoruz.

Olgumuz tedavisiz sürede cilt bulguları itibariyle kötüye giderken, 10 günlük HBO₂ tedavisi sonrası belirgin şekilde iyileşti. Ancak HBO₂’nun HSP’nin değişik klinik formlarının tedavisinde ne ölçüde etkin olduğunu gösteren kontrollü çalışma yapılmasına ihtiyaç olup, HSP tedavisinde HBO₂’nun rutin olarak kullanımı henüz önerilmemektedir.