Doğumsal vasküler anomaliler Mulliken tarafından hemanjiomlar ve vasküler malformasyonlar olarak 2 ana grupta incelenmiştir¹. Hemanjiomlarda hücre nükleer antijeni, tip IV kollojenaz, endotelial growth factor ve basic fibroblast growth factor gibi selüler proliferasyon markerları yükselmiş iken malformasyonlar da bu durum görülmez². International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) vasküler malformasyonları da içerdikleri vasküler komponentlere (kapiller, arteriyal, venöz, lenfatik ve kombine) ve akım karekteristiklerine (yavaş ve hızlı akım) göre 2 alt grupta değerlendirmektedir³. Bu malformasyonlar değişik sendromların oluşumunda da yer alabilirler. AVM'lar hızlı akımlı vasküler patolojiler olup arter ve venlerin kapiller bağlantı olmaksızın birbirleriyle iştirakte oldukları lezyonlardır⁴. Büyüme ve bası semptomları gösteren olgularda kitlenin komplet embolizasyonu yada cerrahi olarak çıkarılması tek tedavi seçeneğidir⁵. Bu makalede kliniğimizde başarılı bir şekilde rezeke edilip revaskularizyonun sağlandığı semptomatik bir AVM olgusunu sunmayı amaçladık.

Sağ diz arkasında 1 yıldan beri fark edilen ancak giderek büyüdüğü gözlenen bir kitle bulunan 17 yaşındaki erkek hasta son zamanlarda çabuk yorulduğunu ve yürümekle bacaklarında ağrı yakınmasıyla başvurdu. Muayene sırasında sağ diz arkası çukuru tamamen dolduran ve üzerinde trill hissedilen non-pulsatil sert bir kitle palpe edildi. Herhangi bir travma öyküsü bulunmayan hastanın nörojenik muayene bulguları normaldi. Hastanın sağ alt ekstremite diz eklemi hareketleri ağrıya bağlı kısıtlanan hastanın distal nabızları sola göre daha zayıf alınmaktaydı.

Çekilen yumuşak doku MR incelemesinde sağ popliteal fossada vasküler yapılanma gösteren iyi sınırlanmış heterojen kas kitlesi saptandı (Resim 1).

Resim 1: Çekilen yumuşak doku MR incelemesinde popliteal fossada vasküler yapılanma gösteren kas kitlesi görülmekte.

Çekilen femoral arteriografisinde Hunter kanalı çıkışında popliteal arterden çıkan dallar aracılığıyla dolum gösteren kitle imajı ile femoral vene hızlı geçiş saptandı (Resim 2).

Resim 2: Çekilen arteriografide popliteal arterden çıkan dallar aracılığı ile dolum gösteren kitle imajı ile femoral vene geçiş izlenmekte.

Hasta operasyona alınarak Hunter düzeyinden femoral arter ile dizaltı popliteal arter kontrole alınarak kitleye ulaşıldı. Venöz bağlantı kısmı tamir edilip kitle total olarak çıkarıldı. Arteriyel devamlılık için safen ven çapının çok küçük olması nedeniyle ringli politetrafloroetilen (PTFE) greft ile femoro-popliteal bypass yapıldı. Hastaya postoperatif dönemde clopidogrel 1x1 verilerek taburcu edildi. Birinci yıl takiplerinde hastanın yakınmalarının kaybolduğu ve distal nabızların palpabl olduğu saptandı. Kontrol MR anjiografisinde greft açık olarak görüldü (Resim 3).

Resim 3: Femoropopliteal bypass'tan 1 yıl sonra çekilen kontrol MR anjiografide greft tam açık olarak izlenmekte.

AVM'ler multipl besleyen arteri bulunan vaskuler orijinli konjenital lezyonlardır⁶. AVM'ların persistan embriyolojik vasküler yapılardan köken aldığı düşünülmektedir⁷. Bir feeding arterin vene drene olması ve bu arter- ven etrafında multipl displastik damar yumağının görülmesi tipiktir. Kapiller yapıyla bağlantısı olmayan bir nidus bulunur ve bu bölgede vaskuler rezistans düşüktür⁶.

Kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülürler ve %60'ı doğumda görülürken, %30'u çocukluk çağında klinik belirti vermeye başlar. Baş ve boyunda diğer bölgelerden daha sık bulunur⁸.

AVM'ler doğumdan adolesansa kadar asemptomatik ve sessiz kalırken, puberteyle birlikte lezyonun büyümesi, enfeksiyonu, travmaya uğraması, trombozu ya da lezyona yönelik yetersiz girişimler semptomların ortaya çıkmasına yol açmaktadır⁴. Klinik belirtiler AV komunikasyonun boyutu, süresi ve lokalizasyonuyla ilişkilidir⁹. AVM'ler agressif lezyonlardır, kitle büyüdükçe primer olarak etraf dokularda kompresyon ve erezyona yol açarlar. Ayrıca “arterial steal” etkisiyle de distalde iskemi kalp de ise artmış geri dönüşe bağlı kalp yetmezliği gelişebilir. Venöz yapıların basıya uğraması da venöz staz, dermatit ve ülser gelişimiyle sonuçlanabilir¹⁰.

AVM'ler klinik ve radyolojik özellikleriyle tanınabilir. Ağrı, sıcaklık artışı ve kanama episodları yanında oskultasyon ve color doppler bulguları tanıda önemlidir¹¹. Manyetik rezonans (MR)'da sinyal kaybı hızlı akımlı damar varlığını teyit eder. Vasküler malformasyonlara sahip bütün hastalarda AVM'nin yayılımını saptamak ve rasyonel bir tedavi yaklaşımı oluşturabilmek amacıyla selektif anjiografi uygulanmalıdır^10,12.

AVM en sık hemanjiomlarla karışır¹³. Hemanjiomlar konjenital neoplasmlar olup genellikle deri ve deri altı dokuları ilgilendirirler. AVM'ler normal endotelial hücre kinetiği gösterirken hemanjiomlar endotelial hiperplaziyle karekterizedir⁵. Arteriografik olarak da AVM birçok geniş, büyük besleyici arterler içerirken, hemanjiomlar küçük besleyici arterlerden kanlanırlar⁶.

Lezyonların tedavisi lokalizasyonun ciddiyetine, tipine ve potansiyeline bağlıdır.

Asemptomatik lezyonlarda en iyi taktik bekle ve gördür. Bu strateji özellikle total rezeksiyonun mümkün olamayacağı durumlarda yapılacak girişim ile lezyonun stimulasyonu onun büyümesine yol açabileceği için en iyi yöntemdir⁹.

AVM'ler kozmetik sorunlara yol açabildiği gibi komşu yapılara bası, steal fenomeni, kanama ve kalp yetmezliği sebebi olabilir. Bu durumlarda tedavi düşünülmelidir⁷. Aşırı ağrı, ülserasyon, kanama ve aşırı genişleme de tedavi endikasyonudur⁴.

Tek başına cerrahi yaşamı tehdit edebilecek aşırı kanamayla sonuçlanabilir. Bu nedenle etkili tedavi için multidisipliner yaklaşımlar geliştirilmiştir⁵. Preoperatif embolizasyon ve komple rezeksiyonu içeren multimodal tedavi morbidite ve mortaliteyi azaltmada önemlidir¹⁴.

AVM'lerde temel amaç lezyonun nidusunun embolize veya rezeke edilmesidir. Nidusun komple çıkarılması AVM'lerin tedavisi için bilinen tek seçenektir⁵. Travma, hormonal etkiler veya nidus kalıntısıyla karekterize inkomplet tedavi AVM'lerin aşırı büyümesiyle sonuçlanabilir. AVM'ler yüksek rekurrens oranlarına sahip olabilirler ve inkomplet tedaviler lezyonların tedavi öncesinden daha büyük boyutlara ulaşmasına yol açabilir. Nidus çıkarılmadan sadece besleyen arterin ligasyonundan kaçınılmalıdır. Bu durum diğer kollateral damarlar ve sakin AVM'lerin daha hızlı büyümesine yol açabilir⁷.

Venöz-arteriyal ülser varlığında, arteriomegali ve anevrizma formasyonunda, endokardit-septisemi ve konjestif kalp yetmezliği durumlarında prognoz kötüdür⁹.

Sonuç olarak, özellikle puberte dönemi çocuklarda ekstremite ağrılarında ya da ele gelen kitlelerinde AVM düşünülmelidir. AVM'lerde sıklıkla hemodinamik etkilenme ya da ekstremite beslenmesinde bozulma gelişebildiğinden hızlı ve etkin bir tedavi yaklaşımı seçilmelidir. Yetersiz girişimlerin nüksleri hızlandıracağı da unutulmamalıdır.