Kavernöz hemanjiomlar nadir görülen vasküler malformasyonlar olup erişkinlerde en sık görülen benign primer orbital neoplazmlardır. Tipik olarak orta yaş kadınlarda tek taraflı ilerleyici proptozisle kendini gösterir^1,2. Kendine özgü klinik ve histopatolojik özellikleri vardır. Bu lezyonlar magnetik rezonans görüntüleme (MRG) özellikleri ile kolaylıkla tanınabilirler. Ağrısız proptozis semptomlarıyla başvuran olgularda orbital kavernöz hemanjiom ilk olarak düşünülmesi gereken lezyonlardandır. Bu olgu sunumunda ilerleyici proptozisi olan bayan olgunun MRG bulgularını sunmayı amaçladık.

48 yaşındaki bayan olgu sağ göz küresinde dışa doğru büyüme şikayetiyle hastanemize başvurdu. Bu şikayetleri yaklaşık 8 yıldan beri var olup ilerleyici karakterdeymiş. Yapılan fizik muayenede proptozis mevcuttu. Tiroid fonksiyon testleri, tam kan ve biyokimyasal parametreler normal sınırlardaydı.

Proptozisi açıklamaya yönelik orbital MRG yapıldı. MRG'de retrobulber bölge lateralinde, intrakonal yerleşimli, optik siniri mediale doğru deplase eden, lateral rektus kasında itilmeye neden olan aksiyalde görüntülerde 22x20mm ölçülen düzgün konturlu ovoid lezyon dikkati çekti. Lezyon T1 ağırlıklı (T1A) sekansta hipointens olup hafif derecede içyapısı heterojendi (Resim 1). T2 ağırlıklı (T2A) sekansta (Resim 2) ve yağ baskılı T2 ağırlıklı imajlarda (Resim 3) lezyon çevre yumuşak dokulara göre hiperintens olup oküler sıvıya göre daha az parlak görünümdeydi. Kontrastlı T1 ağırlıklı sekansta lezyonda yoğun kontrast tutulumu dikkati çekti (Resim 4). Lezyon içerisinde kontrastsız sekanslarda izlenen çok sayıda vasküler yapılarla uyumlu küçük sinyal kayıp alanları mevcuttu. Ayrıca tüm sekanslarda lezyon çevresinde hipointens izlenen kapsülle uyumlu görünüm dikkati çekti, Görüntüleme özellikleri nedeniyle lezyona radyolojik olarak kavernöz hemanjiom tanısı koyduk.

Resim 1: Aksiyal T1 ağırlıklı görüntüde intrakonal mesafede orbital kas yapılarıyla izointens düzgün sınırlı lezyon dikkati çekmekte.

Resim 2: Koronal T2 ağırlıklı görüntüde lezyonun belirgin hiperintens olduğu izlenmekte, Lezyon içerisinde küçük vasküler yapılarla uyumlu sinyalsiz alanlar izlenmekte.

Resim 3: Aksiyal Yağ baskılı T2 ağırlıklı görüntüde lezyonun hiperintens olduğu ayrıca lezyonu çevreleyen hipointens kapsüle ait görünüm dikkati çekmekte.

Resim 4: Koronal T1 ağırlıklı kontrastlı görüntüde lezyon içerisinde yoğun diffüz kontrastlanma dikkati çekmekte.

Kavernöz hemanjiomlar erişkinlerde en sık görülen benign primer orbital neoplazmlar olup kadınlarda daha sık görülür. Yaşamın 5. dekatında pik yaparlar^3-5. Tipik olarak orta yaş kadınlarda ilerleyici, ağrısız proptozise sebep olur⁶. Lezyonlar %80-82 oranında intrakonal yerleşim göstermekle birlikte, %18 olguda ekstrakonal yerleşimlidir⁷.

Orbital kavernöz hemanjiomların orijini ve mekanizması belli değildir. Bazı otorler bu lezyonların edinsel olduğunu öne sürmüşlerdir⁷. Diğer bazı otorler ise muhtemelen daha önce var olan vasküler hamartomun intrapapiller endotelyal hiperplaziyle yavaş büyümesi sonucu ortaya çıktığını savunmuşlardır⁸. Kavernöz hemanjiomlar dilate ve tortueze endotel ile kaplı vasküler kanallar içerirler. Vasküler alandaki kanın akım hızına ve türbülansına bağlı olarak bu vasküler kanallar tromboze olabilirler⁹.

Hastaların çoğunda en sık başvuru nedeni pulsatif olmayan ağrısız ilerleyici proptozistir². Glob arkasından kitlenin basısı nedeniyle hiperopia, orbital kasların yer değiştirmesine bağlı olarak göz hareketlerinde kısıtlılık izlenebilir. Optik sinir basısı ve/veya bası nedeniyle oluşan kan akımındaki azalmaya bağlı olarak görme alanı defektleri oluşabilir¹⁰. Bizim olgumuzda da başvuru nedeni ağrısız ilerleyici proptozisti ancak görme alanında defekt izlenmedi.

Kadın cinsiyet, gebelik ve sistemik hemanjiomatozis risk faktörleri olarak sıralanmaktadır. Orta yaş kadınlarda sık olması ve pregnansi sırasında büyümesi hormonal etkilenmeyi düşündürmektedir².

Kavernöz hemanjiomların multifokal ve bilateral olması oldukça nadirdir. Bu durumlarda blue rubber bleb nevus sendromu, multiple enkondromatozis ve yumuşak doku hemanjiomları ile ilgili diğer sendromlardaki kutanöz ve visseral lezyonlarla birlikte görülebilir¹¹.

Orbital kavernöz hemanjiomun MRG bulguları tipiktir. Karakteristik MRG bulguları T1A sekanslarda ekstraokuler kaslara göre izointens ve orbital yağ dokuya oranla hipointenstir. T2A imajlarda ekstraoküler kaslara göre hiperintens izlenir. Bu görünüm yavaş kan akımına ve lezyondaki artmış sıvı içeriğine bağlıdır⁴. Eğer lezyon hemosiderin içeriyorsa T2A görüntülerde azalmış sinyal intensitesi şeklinde izlenebilir. Tüm sekanslarda lezyon çevresinde periferal çizgi şeklindeki hipointens görünüm lezyonun fibröz kapsülünü temsil eder. Kontrast madde enjeksiyonunu takiben erken alınan kesitlerde yamalı tarzda kontrastlanma izlenirken, geç dönemde yoğun homojen kontraslanma dikkati çeker². Tanımlan MRG bulgularının tamamı olgumuzda mevcut olup, olguya bu bulgular ışığında radyolojik olarak kavernöz hemanjiom tanısı koyduk.

Ayırıcı tanı nörofibrom, hemanjioperisitom, schwannom, histiositom gibi düzgün sınırlı lezyonlar ile yapılmalıdır. Ancak kontrastlı kesitlerde lezyonun erken arterial fazda yamalı tarzda kontrast tutması ve geç dönemde homojen yoğun kontraslanma göstermesi orbital kavernöz anjiom tanısı için spesifik olabilir².

Kavernöz hemanjiomun tanısında BT'de kullanılmaktadır. BT' de iyi sınırlı kemik erozyonuna yol açmayan ve kalsifikasyon içermeyen homojen kitle lezyon hemanjiom için tipiktir⁵. Ancak MRG multiplanar olması, doku sinyal intensitelerinin karakteristik farklılığını gösterebilmesi, orbital anatomiyi daha net ortaya koyması ve lezyondaki hemosiderini gösterebilmesi nedeniyle BT'ye üstündür. Cerrahi tedavi optik sinir basısı olan semptomatik vakalarda endikedir, asemptomatik vakalar klinik ve radyolojik olarak takip edilmektedir^4,5,7,12.

Sonuç olarak; orbital kavernöz hemanjiomlar MRG özellikleriyle tanı konabilen lezyonlar olup erişkinde kemozis ve propitozisle gelen hastalarda ilk akla gelmesi gereken orbital lezyonlardır. Bu lezyonlarda MRG'nin esas rolü, lezyon ile optik sinir ve diğer orbital yapıların ilişkisini değerlendirmektir. MRG'nin bu olguların tanı ve takibinde seçilebilecek primer görüntüleme yöntemi olabileceğini düşünüyoruz.