Hastanın bize başvuru tarihinden beş ay önce dış merkezde yapılan özefagografisinde; özefagus alt ucunda düzgün konturlu incelme, özefagusta dilatasyon ve yaygın tersiyer kontraksiyonlar tespit edilmiş ve öncelikle akalazya ile uyumlu olarak değerlendirilmiş (Resim 1).

Resim 1: Akalazyalı hastanın preoperatif baryumlu özefagografisi ve tipik kus gagası görünümü.

Yapılan endoskopik incelemede midede polipler, özefagusta çok sayıda kontraksiyonlar ve gıda artıkları, özefagus alt ucunda akalazya ile uyumlu bulgular saptanmış. Poliplerden yapılan biopsi sonuçları gelmiş. Hastaya daha sonra balon dilatasyonu (30mm) yapılmış ve takiben diyet önerisi, kalsiyum kanal blokeri başlanarak kontrole çağrılmış. Şikayetleri devam eden hastaya iki ay sonra tekrar endoskopi yapılmış. Endoskopide kardioözefageal bileşke zorlanarak geçilebilmiş, mide ve özefagusta bol miktarda gıda artığı, mide fundusunda polipler (polpektomi), atrofik gastrit saptanmış ve izlemde akalazya olarak rapor edilmiş. Biopsi sonuçları hiperplastik polip ile uyumlu gelmiş. Hastanın disfajisinin şiddetlenmesi üzerine yaklaşık bir ay sonra 35mm akalazya balonu ile tekrar dilatasyon yapılmış. Şikayetleri geçmeyen hastaya operasyon önerilmiş.

Bu hikaye ile kliniğimize yatırılan hastaya gerekli hazırlıkları takiben laparoskopik Heller miyotomi ve Toupet parsiyel posterior fundoplikasyon yapıldı. Hasta ters trendelenburg supine pozisyonda bacakları açık şekilde masaya yatırıldı. Cerrah bacak arasında, birinci asistan hastanın solunda, ikinci asistan teleskopu tutmak üzere hastanın sağında yer alacak şekilde pozisyon alındı. İki adet 10mm, üç adet 5mm port kullanılarak, 30 derece teleskop eşliğinde ve LigaSure yardımıyla gastroözefageal bileşke ortaya konuldu. 6 cm özefagusa ve 3 cm mideye uzatılacak şekilde L hook ve makas kullanılarak mukozanın bütünlüğü bozulmadan miyotomi yapıldı. Daha sonra mide fundusu, kısa gastrik damarlar LigaSure yardımıyla kesilerek serbestleştirildi. Her iki tarafta miyotominin kenarlarından üçer sütür ve kruslardan birer sütür geçilecek şekilde toplam sekiz sütür ile vaguslar korunarak 270 derece posterior parsiyel fundaplikasyon tamamlandı. Loja bir adet dren yerleştirilerek operasyon sonlandırıldı. Postoperatif birinci günde hastaya baryumlu pasaj grafisi çekildi. Özefagus distal ucundaki daralmanın kaybolduğu ve herhangi bir kaçak olmadığı saptanması üzerine hastaya sulu gıda başlandı. Postoperatif ikinci günde komplikasyonsuz olarak gerekli öneriler ve PPİ, antiemetik medikasyonla hasta taburcu edildi. Postoperatif birinci hafta ve birinci ayda kontrollere gelen hastanın disfaji şikayetinin geçtiği ve normal gıdayı rahatlıkla yutabildiği gözlendi (Resim 2).

Resim 2: Akalazyalı hastanın postoperatif baryumlu özefagografisi.

Varicella zoster gibi virütik ajanlar, dejeneratif nörolojik bozukluklar, otoimmün hastalıklar sebep olarak gösterilmişse de günümüzde vakaların çoğunda etyoloji bilinmemektedir². Güney Amerika ülkelerinde görülen Tripanazoma Cruzi infestasyonu da (Chagas hastalığı) akalazyaya benzer bir tablo oluşturmaktadır². Histolojik olarak miyenterik pleksus içindeki gagliyon hücrelerinde kayıp, vagus sinirlerinde dejenerasyon, vagusun dorsal motor nükleusunda dejenerasyon saptanmıştır⁵. Buna bağlı olarak AÖS sirküler kas tabakasının inhibitör mekanizmasındaki bozulma sebebiyle sfinkter gevşeyemez. AÖS kasılmasını uyaran kolinerjik nöronlar ise akalazyada korunmuştur⁵.

Akalazyanın en sık ve en erken görülen semptomu disfajidir. Yutma güçlüğü hem katı hem sıvı gıdalarda giderek artar. Genişlemiş özefagusta fazla miktarda yemek kaldığında regürjitasyon görülür. Hastaların üçte ikisinde erken evrede göğüs ağrısı görülür. Ağrı substernal yanma, baskı veya basınç hissi şeklindedir ve kalp hastalıkları ve reflü şikayetleri ile karışabilir. Kilo kaybı, yemekten korkmaya bağlı olarak erken dönemde sıktır. Regürjitasyona bağlı olarak %10 hastada bronkopulmoner komplikasyonlar görülür⁶. Akciğer grafisinde dilate özefagusun trakeayı yana itmesi, mediastende hava-sıvı seviyesi, mide fundusunda hava odacığının görülmemesi, sigmoid özefagus görünümü tanıda yardımcı olur. Baryumlu grafide dilate özefagus, AÖS düzeyinde kuş gagası görünümü mevcuttur. AÖS yeterince açılamaz ve baryum geçişi olmaz. Ancak hastaya amilnitrit koklatılarak AÖS gevşer ve baryum mideye geçer. Endoskopide, hastaların üçte birinde, özefagusta gıda artıkları, sekresyon, dilatasyon ve aperistaltizm gözlenir. AÖS endoskopi sırasında su verilmesine rağmen açılmaz. Özefagus manometrisinde, artmış intraözefageal basınç, hipertansif AÖS, inkomplet AÖS relaksasyonu ve özefagus gövdesinde aperistaltizm görülür⁵. Ayırıcı tanıda, mide fundusundaki tümörün infiltrasyonu sonucu meydana gelen psödoakalazya ve Chagas hastalığı unutulmamalıdır⁵.

Akalazyanın tedavisindeki amaç, özefagustan mideye geçişteki obstrüksiyonu düzelterek disfajinin ortadan kaldırılması ve normal beslenmenin sağlanmasıdır. Hiçbir tedavi şekli özefagusun kaybolan fonksiyonlarını yerine koyamaz⁵. AÖS basıncını azaltmak amacıyla, kalsiyum kanal blokerleri, nitratlar, antikolinerjikler, beta adrenerjik agonistler, teofilin akalazyanın medikal tedavisinde kullanılmaktadırlar. Ancak farmakolojik ajanların etki süresi kısadır ve baş ağrısı, hipotansiyon ve ödem gibi önemli yan etkileri mevcuttur².

Kolinerjik nöronlarda asetilkolinin perisinaptik bölgeden salınımını irreversibl inhibe ederek sinaptik iletişim blokajı yapan, clostridium botilinumdan elde edilen botilinum toksini (botox), AÖS basıncını düşürmek için, intrasfinkterik olarak enjekte edilmektedir. Başlangıçta %85 hastada semptomlarda rahatlama görülür. Ancak 6 ay içerisinde hastaların %50'sinden fazlasında semptomlarda tekrarlama görülmektedir².

Akalazyada cerrahi dışı en etkili tedavi yöntemi pnömotik dilatasyondur². AÖS'deki sirküler kaslarda kontollü yırtık oluşturmak amacıyla 3, 3.5 ve 4cm çapında polietilen balon dilatatörler kullanılmaktadır. %1-5 perforasyon riski bulunan bu girişimde, tek seansta %55-70 cevap alınırken, %15-48 hastaya mükerrer dilatasyonlar gerekmektedir. Her hasta için ortalama olarak 1.2-1.6 dilatasyon gerekli olurken 5 sene içerisinde hastaların yarısından fazlasında rekürrens gözlenmektedir². İşlem sırasında AÖS basıncının >%50 azalması veya AÖS basıncının <%10 mmHg düşmesi uzun süreli cevabın iyi olacağının bir göstergesidir⁵.

Medikal tedavinin ve pnömotik dilatasyon tedavisinin yeterli sonuç vermemesi üzerine AÖS'nin cerrahi olarak gevşetilmesi düşünülmüş ve ilk olarak 1913'de Ernest Heller ilk kardiyomiyotomiyi tarif etmiştir. Heller proksimal gastrik kardiaya uzanan 8cm'lik paralel ön ve arka özefageal miyotomi yapmıştır. 1918'de De Brune Groenveldt ve Zaaijer sadece anterior özefagokardiomiyotominin yeterli olduğunu göstermişlerdir. Buna rağmen girişim hala Heller miyotomi olarak adlandırılmaya devam etmiştir². 1950'lerde torasik yaklaşım tercih edilirken, iyileşme sürecinin ve hastanede kalış süresinin uzun olması sebebiyle, sonraları abdominal girişim tercih edilir olmuştur⁶. Bu teknikle akalazya semptomlarının kaybolmasına rağmen gastroözefageal reflü oluştuğu saptanmıştır. Reflüyü önlemek amacıyla fundoplikasyon da operasyona eklenmeye başlanmıştır.

Bazı yazarlar miyotomiyi kısa tutarak ve gastroözefageal bölgenin az mobilizasyonu ile reflünün azaltılabileceğini ve böylece antireflü prosedürünün gerekli olmadığını savunmaktadırlar⁷. Bu görüşü savunanlar antireflü prosedürlerinin gastroözefageal bileşkede kaçınılmaz olarak direnci arttıracağını, zaten reflü oranının %12 gibi düşük olduğunu, operasyon süresinin uzadığını ve komplikasyon riskinin arttığını ve mevcut antireflü girişimlerinin her zaman asit reflüşünü önlemede tam başarı sağlamadığını öne sürmektedirler. Diğer taraftan Oelschlager ve ark.² yaptıkları retrospektif bir çalışmada, miyotominin özellikle gastrik tarafta >3cm uzatılmasının disfajinin tedavisinde daha başarılı olduğunu ve reflüyü önlemek için Toupet fundoplikasyonun gerekliliğini göstermişlerdir.

Bazı yazarlar Nissen fundoplikasyonunu önermişler ancak çoğunluk total fundoplikasyonun gastroözefageal bölgede gereğinden fazla dirence yolaçarak disfajiyi arttıracağı konusunda hemfikirdir^7,8. Çoğu cerrah anterior (Dor) veya posterior (Toupet) parsiyel fundoplikasyonu tercih etmektedir. Dor fundoplikasyonunu tercih edenler bu yöntemin Toupet'ten daha kolay olduğunu, kısa gastrik damarların ve posterior özefageal yapıların kesilmemesinin avantaj sağladığını, açığa çıkan mukozanın korunduğunu ve olası atlanmış perforasyonun bu yöntemle üzerinin kapatıldığını belirtmektedirler. Toupet fundoplikasyonunu tercih edenler ise, bu yöntemle daha efektif bir antireflü bariyeri oluşturulabildiğini ve miyotominin kesilen kenarlarının açık kalmasının sağlandığını savunmaktadırlar⁷.

Açık transtorasik yaklaşım tekniği ile yapılan operasyonlarda da %86 iyi sonuç elde edilmiş ancak transabdominal yaklaşıma oranla 100 kat fazla mortalite görülmüştür². 1992'de Pellegrini ve ark.⁹ ilk torakoskopik yaklaşımı sunmuşlar, ancak bu yöntemle miyotominin cardiaya uzatılmasındaki zorluk ve fundoplikasyonun güçlükle yapılması, beraberinde yüksek oranda rekürren disfaji ve reflü ile sonuçlanmıştır. 1975-2002 arasında yayınlanmış 18 çalışmada 2680 hastaya abdominal yaklaşımla kardiyomiyo-tomi yapılmış ve >%83 hastada başarılı sonuç elde edildiği gösterilmiştir².

Laparoskopik cerrahi tartışmasız olarak daha az invaziv, daha az ağrıya sebep olan ve hastanede kalış süresini kısaltan bir yöntem olduğundan günümüzde diğer yöntemlere tercih edilmektedir^2,6,10. Bunun ötesinde birçok çalışmada laparoskopik yaklaşımla %94 iyi veya mükemmel klinik yanıt elde edildiği, düşük oranda reflü gözlendiği ve mortalite olmadığı belirtilmektedir^2,6,7.

Sonuç olarak; bu olgu sunumunda tartışılan hasta akalazyanın en sık görülen şikayeti olan disfaji ile başvurdu. Uygulanan medikal tedavi ve balon dilatasyonlara cevap alınamaması üzerine cerrahi tedavi planlandı. Günümüzde altın standard olarak kabul gören laparoskopik Heller miyotomi ve Toupet posterior parsiyel fundoplikasyon yapıldı. Herhangi bir komplikasyon gelişmedi. Postoperatif kısa dönemde klinik yanıt mükemmeldi.

Nonoperatif teknikler ile şikayetleri geçmeyen hastalarda laparoskopik Heller miyotomi ve antireflü cerrahisi tercih edilmesi gereken tedavi yöntemidir.