Mukoepidermoid karsinom (MEK) tükrük bezi sekretuar kanalları döşeyen rezerv hücrelerden köken aldığı düşünülen farklı tipte bir tümördür¹. Histolojik olarak skuamöz hücreler, mukus hücreler, “intermediate” ve “berrak” hücrelerin farklı oranlarındaki karışımından oluşur^1-3. Tüm major tükrük bezi tümörlerinin %6-9'unu oluşturur. Erişkinlerde ve çocuklarda en sık karşılaşılan tükrük bezi malignitesidir. %60-70 oranında parotiste görülür, bunu damak izler^1-3. MEK değişik biyolojik davranışlar sergileyebilir ve genelde düşük ve yüksek grad olmak üzere 2 gruba ayrılır. Yüksek gradlı tümörler oldukça saldırgan davranışlı olmasına karşın düşük gradlı tümörler nispeten benin davranırlar ancak lokal invazyon yapma potansiyelleri vardır. Klinik olarak ağrısız ve büyüyen kitle olarak prezente olurlar, genellikle asempatiktirler ve ağrı yüksek gradlı tümörlerde görülür^1-3.

Mukoepidermoid karsinom nadiren göğüs, bronş, periparotid lenf nodu, larinks, ösefagus, tiroid, kulak, timus ve konjonktiva gibi farklı bölgelerde de görülebilir^4-6. MEK'in bu bölgelerdeki oluşmasının nedeni ektopik tükrük bezi dokusunun varlığı olarak öne sürülmektedir^6-8. Baş ve boyun bölgesinde boyun lenf nodları, maksilla, orta kulak, tiroid ve mandibulada ektopik tükrük bezi dokularının varlığı gösterilmiştir^7-9.

Oldukça nadir olmasına rağmen mandibuladaki ektopik tükrük bezi dokusundan MEK kaynaklanabilmektedir ve bu yazıda mandibula kaynaklı MEK nedeni ile kliniğimizde takip ve tedavi edilen bir olgu sunulmuştur.

Mandibula sol taraftan kaynaklanan kitleden alınan biopsisi MEK olarak bildirilen 74 yaşındaki kadın hasta kliniğimizde görüldü. Fizik muayenede sol mandibula korpus ve ramus bölgesini tutan yüzde asimetriye neden olan yaklaşık 6x4 cm'lik sert şişlik vardı. Üzerini örten ciltte renk değişikliği yoktu ve cilt fikse değildi. Ağıziçi muayenesinde aynı bölgede alveolar alan belirgin ve alt dişleri yoktu. Mandibula ramusundan başlayan ve mandibula korpusunda öne doğru uzanan yaygın şişlik vardı. Alveaolar alanda bukkal ve lingual kortekslerde genişleme ve dil sol tarafta parestezi vardı. Servikal lenfadenopati palpe edilmedi. Radyolojik incelemede mandibula korpusunda 1. premolar alandan ramusa ve coronoid prosese kadar uzanan, asimetriye neden olan 7x4x3 cm'lik irregular, lobule ve ekspansil osteolitik lezyon görüldü (Resim 1, 2). Boyunda lenfadenomegali bildirilmedi. Medikal özgeçmişinde belirgin özellik saptanmadı. Sigara içme ve ilaç alerji öyküsü yoktu.

Resim 1: Tümörün radyolojik görüntüsü.

Resim 2: Tümörün radyolojik görüntüsü.

Resim 3: Histopatolojik inceleme: musin birikimleri içeren mukoepidermoid glandular yapı.

Hastaya sol segmental mandibulektomi ve selektif boyun disseksiyonu uygulandı. Mandibuladaki defekt titanyum plak ile rekonstrükte edildi. Spesmenin histopatolojik incelemesinde mukus üreten glandular hücrelerin çeperini oluşturduğu çeşitli büyüklükteki kistik sahaların çoğunluğu teşkil ettiği, yer yer epidermoid hücre gruplarının görüldüğü stromal zeminli neoplazi rapor edildi. Tüm kistik boşlukların musin ile dolu olduğu rapor edildi. Cerrahi sınırların temiz olduğu ve nodal metastaz olmadığı bildirildi.

Bu histopatolojik ve klinik bulgularla hastaya mandibulanın düşük gradlı MEK'i tanısı kondu. Kemik, göğüs ve karın boşluğunu içeren diğer sistem taramalarında metastatik odak saptanmayan hasta radyoterapiye yönlendirildi. 2 yıldır nüks veya metastatik hastalığı olmayan hasta düzenli olarak izlenmektedir.

Sunulan olgunun kliniği literatürdeki diğer mandibula kaynaklı MEK'lerle benzerdir^7-9. Bu lezyonlar kadınlarda daha çok görülür, genellikle yavaş büyüyen, trismus veya dişlerin yerlerinden oynamasına neden olan ve nadiren ağrının eşlik etmesi ile prezente olurlar. Radyolojik olarak unilokuler veya multilokuler olup çoğunlukla intraosseos yerleşim gösterirler. Tüm MEK'lerin %2-3'ünü oluşturan bu tümörler santral mukoepidermoid karsinom olarak adlandırılmışlardır^9-11.

Waldron ve Mustoe bu tümörün odontojenik kistleri döşeyen epitelden kaynaklandığını varsaymış ve tip 4 primer intra-osseos karsinom olarak sınıflamışlardır (Tablo 1)^12,13. Santral MEK'in patogenezi ve kaynaklanabileceği muhtemel orijinleri Tablo 2'de sunulmuştur^9-12. Bizim olgumuzda aynı bölgede kist enukleasyonu da dahil herhangi bir işlem öyküsü yoktu. Bundan dolayı, bu olgudaki tümörün de novo tümörogenez yolu ile yani submaksiller bez veya retromolar mukus bezlerinin embrionik remnantlarının neoplastik transformasyonu ile gelişmiş olabileceği düşünüldü.

Tablo 1: Primer intraosseos karsinom klasifikasyonu (PIOK).

Tablo 2: Santral mukoepidermoid karsinom patogenezi.

Santral MEK'in ayırıcı tanısında odontojenik kistler, ameloblastoma, primer intra-osseos karsinom ve diğer malignan tükrük bezi tümörleri düşünülmelidir. Santral MEK'in tanısının konulabilmesi için; 1) Mandibular korteks ve kemik lezyonunun üzerini örten mukozanın intakt olması, 2) Mandibular kemik destrüksiyonunun radyolojik olarak gösterilebilmesi, 3) Diğer muhtemel odontojenik tümörler ve primer tükrük bezi tümörlerinin ekarte edilebilmesi, 4) Tanının MEK olması ve intraselüler musinin gösterilebilmesi gereklidir^7-12. Bizim olgumuzda, radyolojik incelemelerde kemik destrüksiyonu ile kemik kortekslerinde genişleme görülmekte, ancak hem görüntülemelerde hem de intraoperatif muayene ve histopatolojik incelemelerde periostiumun intakt olduğu ve lezyonu örten mukozanın sağlam olduğu görülmüştür. Mikroskopik incelemede MEK için tipik olan intraselüler musinin varlığı saptanmıştır.

Tedavi öncelikli olarak cerrahidir ve prognozun daha iyi olabilmesi için tümörün en-blok olarak çıkarılması gereklidir. Kürataj, enukleasyon, marsupializasyon ve marjinal rezeksiyon gibi konservatif cerrahilerde yaklaşık %40 nüks beklenirken, boyuna yönelik cerrahiyi de içerebilen segmental rezeksiyon ve/veya adjuvan terapi gibi radikal yaklaşımlarla yaklaşık %4 nüks beklenir⁹. Radyoterapi ve kemoterapinin etkinliğinin yüksek olmadığı gösterilmesine rağmen, hastalığın kontrolünün daha iyi olması için adjuvan radyoterapi önerilmektedir¹¹.

Bu yazıda, nadir görülen santral MEK'li bir olgu sunularak, çıkarılan dokunun histopatolojisinin dikkatli incelemesinin, radikal cerrahinin ve adjuvan tedavinin önemi tekrar vurgulanmak istenmiştir.