Akardiyak ikiz gebelik, 35.000 gebelikte bir görülürken, monokoryonik çoğul gebeliklerin ise %1’inden azında görülür¹. Akardiyak ikizlik, genellikle normal “pompa” perfüze eden ikiz ve bir anormal “perfüze edilen” arterio-arteriyel anastomozlar yoluyla alıcı kardeş ikiz ile karekterize nadir görülen bir malformasyondur. Bu hemodinamik durum, twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence olarak bilinir. TRAP sekansı, perfüze edilen fetus üzerine hipoksik etki yapabilir. Sefalik pol, retrograd distal perfüzyondan en şiddetli olarak etkilenen kısımdır. Alıcı ikizde kalbin total veya parsiyel agenezisi görülebilir ayrıca bir veya daha fazla anatomik yapının yokluğu da söz konusu olabilir². İki fetus arasında mevcut olan anormal anastomozlar, hemodinamik açıdan olumsuz etkilenmiş olan alıcı fetusta revers kan akımı ile sonuçlanır. Bu durum ise, kalbin ve diğer organların atrofisine yol açar³.

Akardiyak ikizlik, alıcı ikizde TRAP sekansı ters akımla, plasental damarlar arasında yaygın anastomozlarla sonuçlanan nadir bir malformasyondur.

Özellikle sefalik polde sebep olan hipoksi, akardiya asefali ve vücudun üst kısımlarında anomalilere sebep olur. Pompa ikiz konjestif kalp yetmezliği ve prematüriteden dolayı oldukça yüksek oranda risk altındadır. Bu olgularda mortalite oranı pompa ikiz için % 50- % 70 arasında rapor edilmiştir¹.

Erken gebelik döneminde akardiyak fetusun tanısında güçlükler olabilir. Klasik olarak bu vakalarda, doppler ultrasonografi bulguları, kardiyak hareketlerin yokluğu, revers veya anormal umbilikal kord kan akımı, tam olarak tanımlanamayan baş ve gövde ve anormal üst ekstremitelerin tespit edilmesi ile tanı konulabilir¹.

Biz bu yazımızda, 16. haftada tanısı konulan ve konservatif yönetim uygulanan bir akardiyak ikiz gebelik olgusunu sunduk.

Yirmi yedi yaşında nullipar gebe. Gebeliği esnasında herhangi bir teratojene maruz kalmamış. Sigara içmiyor. Kocasının teyzesinin çocuğunda da akradiyak ikiz gebelik varmış. Kliniğimize 16. haftada rutin obstetrik kontrol için başvurdu. Biyometrik ölçümleri 17 hafta ile uyumlu herhangi bir anıomali tespit edilmeyen normal bir erkek fetus ve aynı amniyon kesesi içerisinde yine 17 hafta ile uyumlu, pelvis kemikleri, femur, tibia, ayaklar, ayak parmakları ve erkek cinsiyet organı tespit edilebilen akardiyak ikiz eşi tespit edildi. Amniyon sıvı miktarı yeterli idi. Bunun üzerine akardiyak ikiz gebelik tanısı konularak ileri merkeze gönderildi. Amniyosentez sonucu normaldi. 21. haftada pompa ikiz 21 hafta ile uyumlu tespit edilirken akardiyak ikizin femur boyu 19 hafta 5 gün ile uyumlu idi (Resim 1). Perinatoloji kliniğinde bulgularımız teyid edildi ve konservatif takip önerildi. 27. haftada pompa ikiz 28 hafta ile uyumlu iken akardiyak ikiz femur boyu 21 hafta ile uyumlu idi. 32. haftadan itibaren haftalık ultrasonografi, nonstres test, biyofizik profil, amniyon mayi kontrolu ve dopler incelemesi yapıldı. Takipler esnasında herhangi bir patoloji tespit edilmedi. 39. haftada pompa ikiz 39 hafta 5 gün ile uyumlu iken akardiyak ikiz 23 hafta 3 gün ile uyumlu idi. 3500 gr 51 cm sağlıklı erkek bebek ile 100 gr akardiyak ikiz eşi doğurtuldu. Akardiyak ikiz eş, şekilsiz uyluk ve bacak, 5 tane parmak olan ayak ve rudimenter penisten ibaretti (Resim 2 ve Resim 3).

Resim 1: Kardiyak fetusun ultrasonografik görüntüsü

Resim 2: Akardiyak fetusun doğum sonrası röntgenogramı

Resim 3: Akardiyak fetusun doğum sonrası görünümü

Akardiyak ikiz tipik olarak yaygın ödemlidir ve özellikle vücudun üst kısımlarında ve ekstremitelerde gelişim anomalileri mevcuttur. Kalp yoktur veya rudimenterdir. Başın büyümesi durmuştur ve ya yetersizdir. Bu tip ikizlik, akardiyus asefalus olarak tanımlanır. Başın parsiyel olarak gelişmesiyle birlikte tanımlanabilir ekstremiteler mevcut olduğunda, akardiyus myelesefalus, herhangi tanımlanabilir bir yapının yokluğunda ise alıcı ikiz, akardiyus amorfus olarak tanımlanır⁴. Pompa ikiz tipik şekilde yapısal olarak normaldir. Fakat kalp yetmezliği gelişebilir ve gebelik boyunca, kardiyomegali, hepatosplenomegali ve plevral efüzyon, asit ve polihidramniyos ortaya çıkabilir. Eğer iki amniyon varsa, pompa ikizle birlikte polihidramniyos, akardiyak ikizde ise oligohid-ramniyos görülür⁵. Kalp yetmezliği, polihidramniyos ve preterm doğum pompa ikizin perinatal mortalite riskini artırır. Bu durum özellikle akardiyak ikizin ağırlığının pompa ikizin beklenen ağrılığının % 50’ sinden daha fazla olduğu zaman ortaya çıkmaktadır⁶.

Alıcı ikizde ciddi anomaliler ve anensefali olabilir. Üst ekstremite ve boyun bölgesi kalınlaşır. Üst ekstremite bazen yoktur. Club feet ve ayakların yokluğu sıklıkla görülmektedir. Ekstremite hareketleri akardiyak fetusta bazen izlenebilir, fakat bu hareketler pompa ikiz tarafından da oluşturulabilir. Akardiyak fetusların yaklaşık yarısı iki damarlı korda sahiptir⁶. Bizim olgumuzda umbilikal kordda iki arter bir ven vardı.

Pompa ikiz için kötü prognostik faktörler; akardiyak ikizin pompa ikize olan ağırlık oranının % 70’ in üzerinde olması, konjestif kalp yetmezliği ve pompa ikizde polihidramniyosun varlığıdır¹. TRAP yönetiminde öncelikle % 9 oranında görülen kromozom anomalilerinin dışlanması gerekmektedir⁷. Akardiyak ikiz gebeliğin optimal yönetimi, olgunun nadir görülmesinden ve farklı varyasyonlarda ortaya çıkmasından dolayı tartışmalıdır. Tedavide amaç, pompa ikizin kurtarılmasıdır. Pompa ikizin fetal, neonatal mortalite oranı yüksektir. Bundan dolayı akardiyak ikizi devre dışı bırakmaya yönelik invaziv yöntemler seçilmektedir⁸. Birçok yazar tarafından uygulanan yöntem, akardiyak ikize olan kan akımının kesilmesidir. Bu yöntemler; endoskopik umbilikal kord ligasyonu⁹, umbilikal kordun alkol ile sklerozu¹⁰ Ultrasonografi eşliğinde umbilikal kord ve aortanın termokoagulasyonu¹¹ ve umbilikal kordun bipolar koagulasyonudur¹².

Quintero ve ark.¹³ TRAP sekanslı 65 olguyu değerlendirmişlerdir. Bunlardan 51 hastaya umbilikal kord okluzyonu yapılmıştır. Cerrahi işlem yapılanlar için perinatal yaşam, umbilikal kord oklüzyonu yapılanlarda % 64.7' ye karşılık, umbilikal kord okluzyonu yapılmadan cerrahi işlem yapılanlarda % 42.9 olduğunu göstermişlerdir. Cerrahi yaklaşım ve cerrahi teknik olgunun klinik durumuna göre yapılmalıdır. Cerrahi işlem, tercihen TRAP sekans fetusunun kesesi içerisine uygulanır ve ayrılan membranın parçalanmamasına dikkat edilmelidir.

Sullivan ve ark.¹⁴ tarafından akardiyak ikizin yönetiminde konservatif yaklaşım şekli tanımlanmıştır. Çalışmada 10 akardiyak ikiz olgusunda pompa ikizin neonatal mortalitesinin, invaziv yöntemler uygulananlardan daha az olduğunu göstermişlerdir. Gebelerin onda dokuzu sağlıklı pompa ikiz doğurmuşlardır. Konservatif yaklaşımda, haftalık seri ultrasonografi, fetal ekokardiyografi, doppler akım değerlendirilmesi, non stres test ve biyofizik profil bakılmıştır.

Amniyotik sıvı hacminin kontrolü, tekrarlayan amniyosentez veya anneye indometazin tedavisi, pompa ikizde fetal kalp yetmezliğinin tedavisi için anneye digoksin verilmesi, histerotomiyle akardiyak fetusun preterm doğurtulması gibi bekleyici yönetim de uygulanmaktadır¹⁵. Akardiyak olgularına yapılan müdahaleler genellikle 24. gebelik haftasından önce uygundur ve hem anne hem de normal fetus için risk oluşturabilir¹⁶.

Sonuç olarak, akardiyak ikizliğin ultrasonografi ile erken tespit edilmesi tedavi modaliteleri ve normal (pompa) ikizin prognozu açısından önemlidir. Kötü prognostik faktörlerin olmadığı vakalarda konservatif yönetim uygun bir tercih olabilir.