Fibröz displazi (FD); yavaş ilerleyen, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, normal medüllar kemiğin yerini anormal fibroosseoz dokunun aldığı benign bir hastalıktır^1,2. İlk olarak 1938'de Lichtenstein tarafından tanımlanmıştır³. Klinikte monostotik, poliostotik ve McCune-Albright sendromu olarak 3 formda görülür. En hafif ve en sık görülen (%70) monostotik form tek bir kemiği tutar. Poliostotik form birçok sayıda kemiği etkileyip vakaların %30'unu oluşturur. McCune- Albright sendromu en şiddetli form olup, endokrin hastalıklar, poliostotik FD, deri hiperpigmentasyonlarıyla beraberdir ve çok nadir görülür^4,5.

Baş boyun bölgesinde en sık maksilla, mandibula tutulurken etmoid kemik nadiren tutulur^6,7. Hastalık adolesan ve genç erişkinlerde görülür. FD' de ağrısız bir şişlik şeklinde kemik büyümesi olur⁸. Bilgisayarlı tomografide (BT) fibröz ve kemik dokunun yoğunluğuna göre, radyolusent ve sklerotik alanlar şeklinde gözlenir⁹. Benign bir lezyon olan FD tedavisinde total eksizyon, fonksiyonel açıdan kötüleşmeye neden olmadığı sürece tercih edilen yöntemdir.

Bu makalede, sağ göz etrafında ağrı, her iki göz arasında asimetri ve çift görme şikâyeti nedeniyle çekilen paranazal bilgisayarlı tomografisinde sağ etmoid hücrelerde lamina papriseayı destrükte eden kitlesi tespit edilen, sağ etmoid sinüste FD tanısı alan 18 yaşında erkek hasta sunulmuştur.

On sekiz yaşında erkek hasta sağ göz etrafında ağrı, her iki göz arasında asimetri ve çift görme şikâyeti ile kliniğimize müracaat etti. Hastanın yapılan anterior rinoskopik muayenesinde herhangi bir bulgu yoktu. Endoskopik nazal muayenesinde sağ orta meada septuma doğru itilme mevcuttu. Çekilen paranazal BT'de, sağ etmoid hücrelerde lamina papriseayı minimal destrükte edip ekspansiyona yol açan, nazal septumu sola doğru deplase eden, sağ frontal sinüse uzanan 34x31x17 mm boyutlarında lobüle yapılı, içerisinde amorf görünümlü nekrotik alanlar içeren kitle görüldü (Resim 1). Hastaya genel anestezi altında sağ endoskopik sinüs cerrahisi ve Lynch insizyonu ile eksternal etmoidektomi operasyonu yapıldı. Kitle enblok olarak çıkarıldı (Resim 2). Ameliyat sonrası herhangi bir komplikasyon ile karşılaşılmadı. Patoloji sonucu FD olarak rapor edildi (Resim 3). Ameliyat sonrası dönemde hastaya aralıklı nazal endoskopik muayeneler yapıldı. Postoperatif birinci yılda çekilen BT'de (Resim 4) etmoid kavitede nüks izlenmedi. Klinik olarak asemptomatik olan hasta altı ayda bir takip edilmektedir. Hastanın takiplerinde diplopi ve gözlerde şekil bozukluğu şikâyetlerinin düzeldiği görüldü (Resim 5, 6).

Resim 1: Ameliyat öncesi koronal paranazal sinus BT görüntüsünde, sağ etmoid sinüste lezyon izlenmektedir.

Resim 2: Spesmenin makroskopik görünümü

Resim 3: İğsi hücrelerden oluşan fibröz stromada, düzensiz kemik yapılarından oluşan lezyon.

Resim 4: Postoperatif birinci yılda çekilen bilgisayarlı tomografide etmoid kavitede nüks izlenmedi.

Resim 5: Hastanın operasyon öncesi fotoğrafı

Resim 6: Hastanın operasyon sonrası fotoğrafı

Fibröz displazi, yavaş ilerleyen benign bir hastalıktır. Hastalığın fizyopatolojik olarak temelinde normal kemik fibröz dokuyla yer değiştirir. Medüller kemikten başlayan lezyon genişleyerek yakınındaki korteksi tutar. Kemik trabekülleri düzensiz bir şekilde yerleşir ve internal lameller yapısı olmayan bir kemik dokusu oluşur. Etiyolojisinde bir gen mutasyonunun sorumlu olduğu düşünülmektedir¹⁰. Hastalık genellikle çocukluk çağında başlar, puberte ve adolesanlarda sıklık giderek artar, erken erişkin dönemde ise görülme sıklığı azalır¹¹.

Fibröz displazi kemik tümörlerinin %2.5'ini, benign kemik tümörlerinin ise %7.5' lik kısmını oluşturur¹¹. Baş-boyun bölgesi hastaların %25'inde tutulur. Baş-boyun bölgesinde en sık tutulan alanlar maksilla ve mandibuladır.

Fibröz displazi tanısı radyolojik bulgulara dayanır. Günümüzde daha çok BT ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tercih edilir. BT ile kemik detayları ve lezyonun uzanımını değerlendirmede faydalıdır⁵. Hastalığın prognozunun takibinde de BT kullanılır. Patolojik dokunun mineralizasyon derecesine göre BT dansiteleri değişkenlik gösterir. Radyolusent, buzlu cam ve sklerotik görünümlerde olabilir⁵. BT aynı zamanda, osteopetrozis, Paget's hastalığı, osteogenezis imperfekta, otosklerozis gibi diğer osteodistrofilerle ayırıcı tanının yapılmasında yardımcıdır⁵. MRG yumuşak doku komponentlerini değerlendirmede faydalıdır. Osteom, menengiom, mukosel gibi benign lezyonlar ile FD'yi ayırabilir¹⁰.

Bu makalede 18 yaşında bir monostotik FD vakası sunuldu. Monostotik form hafif seyirlidir ve tipik olarak 20-30 yaşlarda tanı alır. Poliostatik form ise çocukluk yaşlarında daha sık görülür. Etiyoloji henüz belirlenememiş olmakla beraber son yıllarda genetik ve moleküler nedenler araştırılmaktadır⁴. Baş boyun bölgesinde en sık olarak maksilla ve mandibula tutulurken etmoid kemik tutulumu nadiren görülmektedir. Ancak Lustig ve ark¹², 15 yıllık bir seride toplam 21 hastada en sık etmoid kemik tutulumunun (%71) olduğunu bildirmişlerdir.

En sık görülen klinik bulgular atipik baş ve yüz ağrısı, ayrıca sinüzit ile ilgili semptomlardır. İlerlemiş vakalarda ise lezyonun yerleşimine ve boyutuna göre proptozis, çift görme, vizüel değişiklikler gibi vital yapıların basısına bağlı değişiklikler gözlenebilir^7,8. Bizim vakamızda da çift görme, propitozis ve sağ göz etrafında ağrı şikâyeti mevcuttu.

Bilgisayarlı tomografi de buzlu cam görüntüsünün olması ve lezyon etrafında kesin demarkasyon hattının olmaması FD için karakteristiktir. Bizim vakamızda, çekilen paranazal BT'de, sağ etmoid hücrelerde lamina papriseayı minimal destrükte edip ekspansiyona yol açan, nazal septumu sola doğru deplase eden, sağ frontal sinüse uzanan, lobüle yapılı, içerisinde amorf görünümlü nekrotik alanlar içeren kitle görüldü. FD' nin kesin tanısı histopatolojik inceleme ile konur. Histopatolojik incelemede, spongioz kemik düzensiz trabekülaları ile beraber fibröz bağdoku stroması izlenir⁶. FD'nin maligniteye dönüşme ihtimali % 0.5'tir⁴. Malign dejenerasyon sıklıkla osteojenik sarkom ve fibrosarkom olarak görülür⁴. FD tedavisinde radyoterapi kullanımı sarkomatöz dönüşüm riskini 400 kat arttırdığı için tercih edilmez⁴.

Bifosfonatlar osteodistrofili hastaların tedavisinde kullanılır ve osteoklastik kemik rezorbsiyonunu baskılar, ancak bu ilaçların FD' de kullanımı sınırlıdır. FD'nin küratif medikal tedavisi olmadığından, gerekli görüldüğünde cerrahi tedavi yapılmalıdır. Cerrahi yöntemin seçimi ve eksizyon sınırı, kitlenin büyüklüğü, önemli anatomik yapılara yakınlığı (orbita, a. karotis interna), hastanın yaşı ve semptomların şiddetine bağlıdır⁴. Paranazal sinüs FD'lerinin tedavisinde en sık kullanılan eksternal yaklaşımlar Caldwell Luc tekniği, lateral rinotomi, eksternal etmoidektomi ve kraniofasiyal rezeksiyondur. Etmoide sınırlı kitlelerde son zamanlarda daha konservatif transnazal endoskopik yaklaşımlar da uygulanmaktadır^5,6. Kitlenin tamamen çıkarılamadığı durumlarda bası yapan bölgelerdeki lezyonun küçük parçalar halinde alınması genellikle tercih edilen yaklaşımdır^5,6. Bizim hastamızda tomografide çevre kemik yapıları destrükte etmesi ve hastanın sağ göz etrafında ağrı, her iki göz arasında asimetri ve çift görme şikâyeti olması nedeniyle cerrahi eksizyon uygulandı. Lezyon çok sert ve sağ frontal sinüse uzanan bir yapı şeklinde idi. Hastaya genel anestezi altında sağ endoskopik sinüs cerrahisi ve Lynch insizyonu ile eksternal etmoidektomi operasyonu yapıldı. Kitle enblok olarak çıkarıldı. Operasyon sonrası belirgin bir kozmetik deformite gelişmedi ve takiplerinde nüks görülmedi.

Fibröz displazi, benign natürde fibroosseoz bir lezyon olup etmoid kemik tutulumu nadir olarak rapor edilmektedir. Bu durum etmoid sinüsün hastalık komplike olmadığı sürece normal muayene ve konvansiyonel radyolojik işlemlerde gözden kaçabilecek bir bölge olmasından kaynaklanır. Literatür verileri ve klinik tecrübeler paranazal sinüs yerleşimli FD lezyonları semptomatik hale gelmiş, fonksiyon kaybı ve kozmetik deformitelere yol açmışsa cerrahi tedavi gerektiğini vurgulamaktadır. Tedavide, hastalığın benign seyirli olması nedeniyle daha büyük defektlere ve fonksiyon kayıplarına yol açacak radikal cerrahiden kaçınılması ve konservatif yaklaşım yaygın kabul gören protokoldür. Kitlenin enblok çıkarılamadığı durumlarda bası yapan bölgelerin küçük parçalar halinde mümkün olduğunca eksize edilmesi önerilen yaklaşımdır.