Üç Ekstremite Distalini Tutan Kaposi Sarkomu

Mahmut Sami METİN; Okan KIZILYEL; Ömer Faruk ELMAS; Handan BİLEN; Mustafa ATASOY; Akın AKTAŞ

2014 Volume 19 Number 4, Pages 207-209

Summary Özet Full Text (HTML) Full Text (PDF)

Kaposi's Sarcoma is Involving Three Distal Extremities

Mahmut Sami METİN, Okan KIZILYEL, Ömer Faruk ELMAS, Handan BİLEN, Mustafa ATASOY, Akın AKTAŞ

Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, Erzurum, Türkiye

Keywords: Üç ekstremite, Kaposi sarkom, Radyoterapi, Three extremities, Kaposi sarcoma, Radiotherapy

9,677 views 2,481 downloads

Kaposi sarkomu özellikle alt ekstremitede, sıklıkla topukta veya ayakta, mavi-kırmızı deri nodülleri ile karakterize, kan damarlarından köken alan nadir bir tümördür. Olgumuz 79 yaşında erkek hastaydı. Hastanın bilateral ayak parmaklarında, topuklarında ve sol el parmaklarında lezyonları mevcuttu. Hastanın rutin laboratuvar tetkiklerinde patolojik bir durumla karşılaşılmadı. Histopatolojik incelemede kaposi sarkom tanısı kondu. Multifokal tutulumlu kaposi sarkom hastalarının tedavisinde radyoterapi ve kemoterapi gerekir. Hem alt hem de üst ekstremite tutulumu olan kaposi sarkom vakası literatürde nadir görüldüğü için bu olguyu sunmayı uygun gördük.

Kaposi Sarcoma is rare tumor originated from blood vessels characterized with blue-red skin nodules especially on lower extremities, heels and foots. Our case was 79 years old man. Lesions were on his toes, heels and fingers. Routine laboratory investigations were normal. Diagnosis was Kaposi sarcoma with histopathological findings in biopsy specimen. Radiotherapy and chemotherapy are required in treatment of patient who has multifocal involvement of Kaposi sarcoma. We decided to report this case because involvement of Kaposi sarcoma on both upper and lower extremities togetherness is rare in the literature.

Giriş

Kaposi sarkomu (KS), ilk olarak 1872'de Moritz Kaposi tarafından alt ekstremite derisinde multifokal ve simetrik yerleşim gösteren "derinin idiyopatik multipl pigmente sarkomu" olarak tanımlanmıştır¹. KS özellikle alt ekstremitede, sıklıkla topukta veya ayakta, mavi-kırmızı deri nodülleri ile karakterize nadir, kan damarlarından köken alan bir tümördür². Dünyanın birçok yerinde, özellikle Orta Afrika, Orta ve Batı Avrupa'da yaygın, dünyanın diğer yerlerinde ve ülkemizde nadirdir. Özellikle virülan ve yaygın formu, transplant hastaları ve AİDS gibi immün yetmezlikli hastalarda daha fazla görülür^3,4. Bu yazıda üç ekstremite distalinde yaygın cilt lezyonları olan KS tanılı olgu sunulmuştur.

Olgu Sunumu

Olgumuz 79 yaşında erkek hastaydı. Hasta son 3 aydır ayak parmaklarında, topuğunda ve sol el parmaklarında geçmeyen döküntü şikâyeti ile başvurdu. Hastanın yapılan muayenesinde genel durum iyi, TA 150 / 90 mm Hg, nabız 72 / dakika ve ritmik idi. Hastanın bilateral ayak parmakları, ayak sırtı ve topuklarında ve sol el parmaklarında, 2-4cm boyutlarında çok sayıda mor siyah renkli makül, papül, plak ve nodüller mevcuttu (Resim 1). Hastanın rutin tetkiklerinde anormallik saptanmadı. Batın ultrasonografisi, akciğer grafisi ve toraks tomografisi özellik arz etmiyordu. Hastada ayrıca bir immün yetmezlik durumu tespit edilmedi. Anti- HIV antikor testi negatif idi. Histopatolojik incelemede ekstravaze eritrositler, vaskülaritede artış, vasküler yarıklar ve spindle hücrelerden oluşan fasiküller görüldü (Resim 2). İmmünohistokimyasal boyamada latent nükleer antijen (LNA–1) ile çekirdekte boyanma gösteren spindle hücreleri görüldü (Resim 3). Hasta HIV negatif KS kabul edildi. Hastamıza medikal onkoloji ve radyasyon onkolojisi bölümleri ile görüşülerek radyoterapi verildi.

Resim 1: Hastada bilateral ayak parmakları, ayak sırtı ve topuklarında ve sol el parmaklarında, 2-4cm boyutlarında çok sayıda mor siyah renkli makül, papül, plak ve nodüller.

Resim 2: Histopatolojik incelemede ekstravaze eritrositler, vaskülaritede artış, vasküler yarıklar ve spindle hücrelerden oluşan fasiküller.

Resim 3: İmmünohistokimyasal boyamada LNA-1 ile çekirdekte boyanma gösteren spindle hücreler.

Tartışma

KS nadir görülen, ancak ciddi komplikasyonlara yol açan bir karsinom formudur³. Bu form özellikle alt ekstremitelerde ortaya çıkan ağrısız, morumsu makül, papül, nodül ve plaklarla karakterize vasküler bir proliferasyondur. Lezyonlar proksimale doğru yayılmaya meyillidir, ancak yayılım yavaştır. KS (klasik form), başlıca erkeklerde ve 6.-7. dekatta özellikle alt ekstremite distal kısımlarında multipl kutanöz lezyonlar şeklinde gözlenme eğilimindedir. Daha az sıklıkta üst ekstremitede ve nadiren de deri tutulumu olmadan viseral organ tutulumu şeklinde belirti verebilir^1,5,6.

Gurzu ve ark’nın⁷ 15 hastalık KS çalışmasında 11 hastada alt ekstremitede, bir hastada farinkste, bir hastada midede, bir hastada bilateral tonsillerde ve bir hastada kulak kepçesi, ön kol, kalça ve uylukta lezyon tespit etmişlerdir.

Bizim hastamızda lezyonlar ileri yaşta (79 yaşında) başlamıştı. Hem alt hem üst ekstremite tutulumu mevcuttu. KS lezyonlarında özellikle nodüler lezyonlarda immünohistokimyasal olarak CD31, CD34 ve FVIII-“Related Antigen” gibi belirleyicilerle endotelyal yapının gözlenmesi vasküler olmayan lezyonlardan ayırt edilmesinde değerli olmasının ötesinde, bu belirleyicilerle ortaya çıkan boyanma paternlerinin diğer damar kökenli tümörlerden ayırıcı tanısında da yararlıdır⁸. Bizim hastamızda HHV–8 pozitif, CD31 pozitif, CD34 olağan pozitif, Faktör 8 olağan pozitif boyandı.

KS’nun tedavisinde kullanılabilen farklı modaliteler mevcuttur. Radyoterapi (RT), kriyocerrahi, lazer cerrahisi, elektrocerrahi, eksizyonel cerrahi, lazer tedavisi, immunoterapi, intralezyonel veya sistemik kemoterapi (KT) kullanılabilir. Geniş, multifokal KS hastalarının tedavisinde RT VE KT gerekir^9,10. Bu tedavi yöntemleri arasında en etkin kontrol sağlayabilen modalite RT olup KS’un yaygın yüzeyel cilt lezyonları oldukça radyoduyarlıdır. KS’un primer tedavi şekli RT’dir^2,9-14. Hastamıza medikal onkoloji ve radyasyon onkolojisi bölümleri ile görüşülerek radyoterapi planlandı.

Sonuç olarak, KS’un nadir olarak gözlendiğini, özellikle HIV negatif KS’un ülkemizde daha yaygın olabileceğini ve hem alt hem üst ekstremite tutulumunun nadir olduğunu vurgulamak istedik.

Kaynaklar

1)Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss'sSoft Tissue Tumors. 4th ed. St Louis: Mosby; 2001: 917-54.

2)Lo TC, Salzman FA, Smedal MI, Wright KA. Radiotherapy for Kaposi’s sarcoma. Cancer 1980; 45: 684-7.

3)Pfister M, Vogt B. Painless, red-violet skin lesions during immunosupression. Ann Diagn Pathol 1997; 1: 57-64.

4)McGarvey ME, Tulpule A, Cai J, et al. Emerging treatments for epidemic (A1DS- related) Kaposi's sarcoma. Int J STD AIDS 1998; 9: 518-25.

5)Babuccu O, Kargi E, Hosnuter M, Gun Dogan B. Atypical presentation of Kaposi’s sarcoma in the external ear. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg 2003; 11: 17-20.

6)Selçuk H, Gür G, Bilezikçi B, Gürsoy M, Arıcan A, Boyacıoglu S. Kaposi’s sarcoma of the stomach. The Turkish J Gastroenterol 2001; 12: 241-4.

7)Gurzu S, Ciortea D, Munteanu T, Kezdi-Zaharia I, Jung I. Mesenchymal-to-endothelial transition in kaposi sarcoma: a histogenetic hypothesis based on a case series and literature review. PLoS One 2013; 8: 71530.

8)El-Sayed M, Ramadan H. Immunohistochemical study of some rare vascular tumors. J Egyptian Nat Cancer Inst 2004; 16: 123-9.

9)Nisce LZ, Safai B, Poussin-Rosillo H. Once weekly total and subtotal skin electron beam therapy for Kaposi's sarcoma. Cancer 1981; 47: 640-4.

10)Kirova YM, Belembaogo E, Frikha H, et al. Radiotherapy in the management of epidemic Kaposi's sarcoma: a retrospective study of 643 cases. Radiother Oncol 1998; 46: 19-22.

11)Holecek MJ, Harwood AR. Radiotherapy of Kaposi's sarcoma. Cancer 1978; 41: 1733-8.

12)Saw CB, Wen BC, Anderson K, Pennington E, Hussey DH. Dosimetric considerations of water-based bolus for irradiation of extremities. Medical Dosimetry 1998; 23: 292-5.

13)Piedbois P, Frikha H, Martin L, Levy E, Haddad E, Bour-geois JP. Radiotherapy in the management of epidemic Kaposi's sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1994; 30: 1207-11.

14)Chak LY, Gill PS, Levine AM, Meyer PR, Anselino JA, Petrovich Z. Radiation therapy for acquired immunode-ficiency syndrome related Kaposi's sarcoma. J Clin Oncol 1998; 6: 863-67.