Ektodermal displazi terimi, ektodermal yapılarda gelişimsel anormallikler sonucu gelişen kalıtsal, heterojen bir grup hastalığı tanımlar. Klasik triadı; saç (hipotrikoz), diş (anodontia veya hipodontia) ve ter bezi (anhidroz veya hipohidroz) anomalilerinden oluşur. Hipohidrotik ektodermal displazi, embriyonik gelişim sürecinde ektodermal ve mezodermal etkileşim bozukluğu sonucu ektodermal türevlerin bozuk veya az gelişmesi ile karakterize bir tablo olup en sık gözlenen ektodermal displazi türüdür. Bu yazıda dişleri zamanında çıkmadığı için değerlendirilen ve hipohidrotik ektodermal displazi tanısı konulmuş bir çocuk olgu nadir görülen bir klinik tablo olması sebebi ile sunulmuştur.