Pulmoner AVM’ler tanımlandığından daha yaygın görülmekte olan patolojilerdir. İnsidans 2-3/100 000’dir
2. 1897’de ilk bildirilen olgudan sonra yaklaşık 500 olgu bildirilmiştir
3,4. Paradoksal emboli nedeniyle oluşan serebrovasküler komplikasyonlar nedeniyle önemli ölçüde morbidite ve mortaliteye sahiptir
5.
Pulmoner AVM’lerin %80’inden fazlası konjenitaldir ve bunlarında %47-80’i HHT’ye eşlik eder 6. Fakat infeksiyon, metastatik karsinom ve travmaya bağlı gelişen Pulmoner AVM’lerde bildirilmiştir 7. Pulmoner AVM daha sıklıkla kadınlarda görülür. Erkek/kadın oranı 1/1.5 ile 1.8 arasında değişmektedir 4,6. İlk olarak saptanma yaşı yenidoğan döneminden 70 yaşına kadar değişir fakat olguların çoğunluğu yaşamın ilk 3 dekatında tanı almaktadır 6. Bizim olgumuz 51 yaşında erkek olup pulmoner AVM’ye eşlik edecek herhangi bir sekonder neden saptanmamıştır.
Pulmoner AVM asemptomatik seyredebilir ve bazı olgularda tesadüfen teşhis konabilir. Asemptomatik olguların oranı serilerde %13-55 arasında bildirilmiştir 4,6,8. Semptomatik hastalarda ise en sık görülen semptom egzersiz dispnesidir ve dispnenin şiddeti hipokseminin derecesi ve şantın büyüklüğü ile ilişkilidir 9. Epistaksis, melena ve nörolojik semptom varlığı HHT olasılığını akla getirmelidir. Bunun yanında polisitemi, siyanoz, konjestif kalp yetmezliği ve paradoksik embolinin sebep olduğu majör nörolojik defisitler de görülebilmektedir. En yaygın görülen fizik muayene bulguları siyanoz, çomak parmak ve pulmoner vasküler üfürümdür 4. Semptomların varlığı lezyonun çapı ile korelasyon gösterir, genellikle PA akciğer grafisinde 2 cm’den küçük AVM’lerde semptom izlenmemektedir 6.
Soliter pulmoner AVM’lerin çoğu her iki alt loblarda görülebilmekle birlikte en yaygın lokalizasyon sol alt lobdur. Takiben sağ alt lob, sol üst lob, sağ orta lob ve sağ üst lob lokalizasyonu izlenir 6,10,11. PA akciğer grafisinde akciğer periferinde yuvarlak veya üzüm şeklinde sıklıkla lobule ama keskin sınırlı, genellikle alt loblarda 1-5 cm arasında değişen boyutta lezyon izlenir. Pulmoner AVM tanısında altın standart pulmoner anjiografidir 12. Bununla birlikte pulmoner AVM'leri teşhis etmek ve göstermek için toraks BT genellikle referans standart olarak kabul edilir. Akciğer pencerelerinde görüntüleme özellikleri karakteristiktir. Basit pulmoner AVM’lerin klasik görünümü; bir besleyici arter ve bir veya daha fazla drene eden venle birlikte iyi tanımlanmış yuvarlak veya multilobüle bir periferal nodül şeklinde açıkça görülebilir. İntravenöz iyotlu kontrast madde uygulandığında ve pulmoner arter fazındaki görüntülerde AVM kesesi, besleyen ve drene eden damarların görüntüsü homojen olarak izlenecektir 13. Ayrıca tanıda pulmoner sintigrafi, kontrast ekokardiyografi, radyonuklid anjiokardiyografi, kalp kateterizasyonu ve magnetik rezonans görüntüleme kullanılabilir 12,14. Olgumuzda akciğer grafisinde sol akciğer alt zonda düzgün sınırlı lezyon görülmüş olup sonrasında çekilen Toraks BT’de net olarak pulmoner AVM görüntüsü saptandığından ve olguda kontrastlı toraks BT sonrasında allerji geliştiğinden pulmoner anjiografi yapılmamıştır. Pulmoner anjiografi standart yöntem olmakla birlikte invazivdir, belli oranda mortalite ve morbiditeye yol açar. Bu yüzden pulmoner anjiyografi tüm noninvaziv incelemelerden sonra tanı konulamamış ise veya tedavide “coil” embolizasyon denenecek ise tercih edilmelidir . Genel literatür bilgisinden farklı olarak olgumuz erkekti fakat lezyon istatistiksel çoğunlukla uyumlu olarak sol akciğer alt zonda idi. Asemptomatik olan ve fizik muayenede sol hemitoraksta tipik karakterde üfürümü mevcut olan olgumuz da HHT’ye ait herhangi bir bulgu saptanmadı.
Var olan literatür bilgisine göre pulmoner AVM’ler zamanla genişler ve tedavisiz olgularda progresyon insidansı yüksektir 4,7. Güncel literatüre göre 3 mm ve daha büyük besleyen arter çapına sahip AVM’lerin tedavi edilmesi önerilmektedir 16. Tedavi seçenekleri olarak cerrahi ve transkateter coil embolizasyonu sayılabilir. Parankim koruyucu rezeksiyon pulmoner AVM için en ideal tedavidir, segmentektomi veya lokal eksizyon da tercih edilen cerrahi yöntemlerdir. Embolizasyonun başarısız olduğu olgularda, ciddi kanama olanlarda, plevral boşluğa rüptüre olanlarda, kontrast madde alerjisi olanlarda ve lezyonu emboloterapi için uygun olmayanlarda cerrahi tedavi endikasyonu vardır 9. Genel anestezi riskinin varlığı, invaziv olması, birden fazla lezyon bulunması durumu, hospitalizasyon süresinin uzun olması ve rezeke edilen alanın büyüklüğüne bağlı olarak fonksiyonel akciğer rezerv kapasitesini azaltması cerrahi tedavinin olumsuz yönleridir. Ayrıca eğer AVM komplike tipte ise girişimin boyutu da artmaktadır. İlk kez 1942 yılında uygulanan ve 1978 yılına kadar tek tedavi yaklaşım iken Taylor ve ark. 18 tarafından perkutan embolizasyon yöntemi tanımlanmıştır. Peruktan transkateter embolizasyon (PTE) pulmoner AVM’lerin tedavisinde altın standarttır 18. Açık cerrahi ile karşılaştırıldığında daha az invazif ve daha kolay tekrarlanabilir bir yöntemdir. Ancak PTE’de AVM’lerin %5-25’inde revaskülarizasyon ve kollateral gelişimi riski ayrıca paradoksal “coil” embolizasyon riski mevcuttur 18-20. Embolizasyon yönteminin uzun dönem sonuçları genel olarak iyi olmakla birlikte büyük boyutlu pulmoner AVM’lerde felç veya serebral apse, tıkanmış pulmoner AVM’de rekanalizasyon, yeni pulmoner AVM gelişmesi ve tıkanmış pulmoner AVM’yi besleyen yeni arter gelişimi gibi geç dönem komplikasyonlar ortaya çıkabilmektedir 21,22.
Sonuç olarak akciğer grafisinde özellikle alt loblarda yerleşmiş düzgün sınırlı lezyonlarda ayırıcı tanıda nadir görülmelerine rağmen pulmoner AVM akla gelmeli ve tanı için ileri tetkik yapılmalıdır. Önemli komplikasyonları nedeniyle de tanı konulduğunda tedavi edilmelidir.