Papüler purpurik eldiven ve çorap sendromu, düşük dereceli ateş ve miyalji gibi hafif sistemik belirtilerle distal üst ve alt ekstremiteleri ve oral mukozayı tutan oldukça kaşıntılı, peteşiyal purpurik döküntüler ile karakterize bir dermatozdur. PPGSS genellik-le kendi kendini sınırlar. Bu yazıda Parvovirus B19 enfeksiyonunun yol açtığı papüler purpurik eldiven ve çorap sendromunun anjiyoödem gibi atipik bir prezentasyonla birliktelik gösterebileceği vurgulandı.
Papüler purpurik eldiven ve çorap sendromu sıklıkla genç yetişkinleri etkileyen, genellikle ilkbahar ve yaz aylarında ortaya çıkan nadir bir dermatozdur. Olgumuz da mart ayında hastaneye başvurdu. Sistemik belirtiler deri lezyonları ile eş zamanlı olarak ortaya çıkabilir; genellikle hafif ve geçicidir. Bu semptomlar arasında düşük dereceli ateş (bildirilen vakaların %52'si), yorgunluk (%20), miyalji (%16), anoreksi (%16), lenfadenopati (%16) ve artralji (%12) yer almaktadır4. Bu sendromun ayırt edici belirtileri; distal el ve ayaklarda hızla ilerleyen, ağrılı ve oldukça kaşıntılı, simetrik şişlik ve eritemdir. Distal ekstremitelerin dorsal ve palmar yüzeylerini tutan, el ve ayak bileklerinde keskin kenarlı papüler purpurik lezyonlar gelişebilir. Çeşitli orofaringeal değişiklikler tanımlanmış olup sıklığı en fazla olanlar; damakta lokalize veziküller, hafif ülserasyonlar ve/veya peteşilerin eşlik ettiği dudak-larda yaygın eritemdir. Bu oral lezyonlar oldukça ağrılıdır, çoğunluka kaşıntılıdır ve bugüne kadar bildirilen vakaların yarısından fazlasında tanımlanmıştır. Olgumuzda da döküntüler literatürle uyumlu olarak saptandı4. Bu sendromdaki bulgular genellikle bir ile iki hafta içinde kendiliğinden düzelmektedir. Hastalar genellikle yeterli oral alımı sürdürebilmekte, sadece ağrı ve kaşıntı için semptomatik tedaviye ihtiyaç duymaktadırlar. Hastamızda da döküntülerin ve diğer şikayetlerin iki hafta içinde kendiliğinden düzeldiği gözlendi5.
Bu klinik tablonun tanısı için yüksek klinik şüphe gerekmekte olup, saptanabilen en sık etyolojik ajan Parvo virüs B19'dur. Daha az sıklıkta görülen diğer mikroorganizmalar: HHV (Human Herpes Virüsü 7), HHV 6 (Human Herpes Virüsü 6), CMV (Sitomegali Virüs) Koksaki B, Mikoplazma pnömoni, HBV, EBV (Ebstein Bar Virüs) ve Kıza-mık virüsüdür6,7. Daha öncelerde serum örnekle-rinde Parvovirüs B19 IgM serolojik pozitif olması, PPGSS'nin etiyolojik ajanı olarak gösterilmesini sağladı, DNA PCR (Polimeraz Zincir Reaksiyonu) yöntemi kullanılarak plazma viremisi desteklendi5. Olgumuzda da klinik bulgular ve Parvovirus B19 lgM ve PCR pozitifliği kullanılarak PPGSS tanısı konuldu. Papüler purpurik eldiven ve çorap sendromlu hastalarda laboratuvar bulguları değişkenlik gösterir. En sık saptanan hematolojik bulgu-lar; hafif lökopeni, geçici nötropeni ve eozinofilidir1,5,8. Olgumuzda lenfopeni saptanması viral etyolojiyi düşündüren bir bulgudur. Kontrol hastalarının %22,5-24'ünde sağlıklı deriden alınan örnekteki PCR ile parvovirüs B19 DNA'sı bulunabileceği bildirilmiştir9. Bu sonuç serokonversiyonun gösterilmesinin tanı için yeterli olduğunu göstermektedir. Olgumuzda da laboratuvar ile tanı konulduğu için biyopsi yapılmadı. Öte yandan olgumuzda romatolojik hastalıklara yönelik yapılan tetkiklerde patolojik bir bulgu saptanmadı ve romatolojik hastalıklar dışlandı. Günümüzde parvovirüs B19'un neden olduğu ekzantemin olağan vücut dağılımını takip etmediği artan sayıda vaka bildirilmiştir10,11. Hastamızda gövde, geniş kıvrımlar, diz ve dirsek çevreleri gibi atipik bölgelerin deri tutulumu, Mage ve arkadaşları tarafından savunulan parvovirüs B19 enfeksiyonuna sekonder dört deri paterninin olası örtüşmesi doğrultusunda bu hipotezi desteklemektedir12. Bu nedenle, purpurik papüler ekzantem ile başvuran çocuk ve ergenlerin ayırıcı tanısında, lokalizasyonundan bağımsız olarak parvovirüs B19 enfeksiyonu ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Anjiyoödem, mukozal veya kutanöz yüzeylerde sınırları belirgin ve ağrısız ödem alanlarıyla karakterizedir. Kaşıntılı değildir ve vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Ürtikere eşlik edebilir veya izole meydana gelebilir13. Literatürde ürtiker ve anjiyoödemin viral ve bakteriyel enfeksiyonlar tarafından tetiklenebileceği ileri sürülmektedir14,15. Olgumuzda da altta yatan Parvovirus B19 enfeksiyonuna bağlı anjiyoödem görülmektedir. Enfeksiyon ile ürtiker ve anjiyoödem arasındaki etkileşimin iyi anlaşılabilmesi için daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.
)