Lökositoklastik vaskülit; çoğunlukla deriyi tutan, küçük damarların duvarlarında polimorfonükleer lökosit infiltrasyonu, lökositoklast varlığı, fibrinoid nekroz ve eritrositlerin ekstravazasyonu ile karakterize inflamatuar bir hastalıktır
5. Malignitelere vaskülitin eşlik etmesiyle ilgili; kan damarı antijenleri ile benzerlik gösteren neoantijen oluşumu, anormal antikor oluşumu, immün kompleks klerensinde bozulma, IgM' den IgA' ya dönüşümü artıracak şekilde lenfosit regülasyonunda bozulma gibi birçok hipotez öne sürülmektedir ancak kesin bir neden gösterilememiştir
1.
Lökositoklastik vaskülitler, idyopatik olarak görüldüğü gibi enfeksiyonlar, alerjik hastalıklar, otoimmün sendromlar veya malign neoplazilere sekonder olarak da görülebilirler3. Solans ve ark.6 tarafından 2008 yılında yapılan çalışmada 43 malignite ile ilişkili lökositoklastik vaskütin taranması sonucunda 7 olguda akciğer kanseri tespit edilmiştir. Akciğer kanseri ile ilişkili olarak akantozis nigrikans, akrokeratozis paraneoplastika, dermatomiyozit, florid kütanöz papillomatöz, hipertrofik pulmoner osteoartropati gibi cilt tutulumu olan birçok paraneoplastik sendrom bildirilmiştir5,7. Lökositoklastik vaskülitler, primer maligniteden önce, malignite ile aynı anda veya malignite tanısından aylar sonra tespit edilebilirler8.
Vaskülitlerde döküntüler; ürtiker, vezikül, purpura, bül, livedo retikülaris, ülser gibi pek çok şekilde görülebilir. Lökositoklastik vaskülitte döküntü tipik olarak, erken dönemde eritematöz maküller ve ürtikeryal papüller olarak başlar, bazen palpabl purpuraya dönüşebilir. Döküntü, genellikle simetriktir ve diffüz olarak görülebilse de en çok alt ekstremiteler tutulur. Cilt tutulumu dışında en sık görülen bulgu artrit olmakla birlikte renal, pulmoner, gastrointestinal semptom ve bulgular da görülebilir9. Lökositoklastik vaskülitlerin tedavisi, hem vaskülitin hem de eşlik ettiği malignitenin tedavisini içerir. Kortikosteroidler ve siklofosfamid, dapson, plazmaferez, intravenöz immünglobülin (IVIG) gibi immünite baskılayıcı tedaviler paraneoplastik vaskülit tedavisi için kullanılabilir10.
Sunduğumuz olguda primer küçük hücreli olmayan akciğer kanseri tanısından 1 yıl sonra gelişen kütanöz lökositoklastik vaskülit mevcuttu. Solid tümörlere eşlik eden 15 vaskülit olgusunun incelendiği bir çalışmada6 olguların %53 ünde ANA pozitifliği tespit edilmesi nedeniyle olgumuzda saptanan ANA pozitifliği, solid malignite varlığı ile ilişkilendirildi. Ağız, göz kuruluğu, kronik artrit olmaması ve Anti-Ro (SSA52) antikorunun malignitelere eşlik edebilmesi11 nedeniyle saptanan Anti-Ro pozitifliğinin, altta yatan akciğer kanserine bağlı olduğu düşünüldü. Olgunun biyopsi materyalinde damar duvarında immün depozit varlığının incelenmemiş olması lökositoklastik vaskülit ayırıcı tanısına giren Henoch Schönlein Purpurası (HSP) ekartasyonu veya tanısını olanaksız kılmıştır. American Collage of Rheumatology (ACR) 1990 yılı kriterlerine göre abdominal kramp, damar duvarında granülosit infiltrasyonu, <20 yaş, palpabl purpura bulgularından 2 sinin olması; European League Against Rheumatism (EULAR) ve Paediatric European Society (PReS) kriterlerine göre ise palpabl purpura varlığında, diffüz abdominal ağrı, artrit (akut)-artralji, renal tutulum (proteinüri veya hematüri), biyopside IgA depozitinin gösterilmesi kriterlerinden en az birinin olması HSP tanısı için yeterlidir. Ancak paraneoplastik vaskülitlerle ilgili yapılmış çalışmalarda1,5,12 HSP tanısı için IgA depoziti arandığından HSP yerine lökositoklastik vaskülit terimini kullanmayı uygun gördük. Metil prednisolon tedavisinden sonra olgunun skrotal şişlik ve ağrı şikayetlerinin düzelmesi, epididimo-orşitin vaskülitik sendroma eşlik ettiğini düşündürmekle beraber, olgunun 10 gündür almakta olduğu antibiyotik tedavisine de bağlı olabilmesi nedeniyle epididimo-orşitin vaskülitle ilişkilendirilmesi konusunda tam kanıya varılamamaktadır.
PET/BT' de kitlede progresyon saptanması, primer malignite tanısından sonra görülen paraneoplastik vaskülitlerin rekürrens veya progresyonu gösterdiği hipotezini doğrulamaktadır13.
Sonuç olarak, nadir görülen lökositoklastik vaskülit olgularının malign hastalıklara sekonder olarak görülebileceği veya mevcut malignitenin progresyonunu gösteren bir belirteç olabileceği hekim tarafından akılda tutulmalı ve hasta bu açıdan da araştırılmalıdır.
)
)
)
)