Kolon kanserinin %5'ten azının genetik geçişli olduğu bilinse de erken tanı alan hastalarda uygulanan tedaviler ile hastalığın kontrol altına alınması genetik geçişli kanserlere ilgiyi arttırmıştır
1. Genetik geçişli kanserlerden olan familyal adenomatöz polipozis (FAP) otomozal dominant geçiş gösteren kalıtsal bir sendrom olup 8000-15.000 doğumda bir gözükür. APC genindeki mutasyonlar sonucu oluşur. FAP hastalarında kolon ve rektumda binlerce polip gelişir. Eğer profilaktik total kolektomi yapılmazsa bu hastalarda %100 kanser gelişir. Bu hastalarda desmoid tümörler, osteoma, beyin tümörleri, optik nörit, hepatoblastoma, tiroid kanserleri gibi ekstraintestinal sorunlar da görülür
1-3.
Nöroendokrin tümörler ise gastrointestinal sistemde submukozada yer alan nöroendokrin hücrelerden köken alır. Görülme sıklıkları 100000 de 2,5 ile 5 arasında değişmektedir4,5. Nöroendokrin hücrelerin olmadığı meme, tiroid gibi solid dokularda ise ploripotent hücrelerden köken aldığı varsayılır. Radyoloji alanındaki gelişmelere rağmen tanıları sadece patolojik olarak konulabilmektedir3. Nöroendokrin tümörlerin sınıflandırılması için pek çok tartışma olsa da en son 2010 yılında Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından yapılan sınıflama bugün için prognoz ve takibin nasıl yapılacağının belirlenmesinde en sık kullanılan kriterdir6,7.
Grau ve ark.8 karaciğer metaztazları bulunan FAP hastalarında adenokanser, nöroendokrin tümör ilişkisini genetik olarak açıklanmadığı bunun sonucu olarak bu iki tümörün senkron tümör olarak değerlendirilmesi gerektiğini belirtmiştir.
Krausch ve ark.9 ise 149 nöroendokrin tümör hastasını içeren çalışmalarında 15 hastada (%10.5) ikinci kanser odağına rastlamışlar. Bu 15 hastanın ikincil tümörlerinin %60 ‘ı akciğerde, %20'si midede ve %20'si ileumda olduğu rapor etmişler. Aynı çalışmada nöroendokrin tümörle birlikte görülen tümörün tanısı ortalama 59 yaşında konulmuşken, nöroendokrin tümörler için yapılan ameliyatın ortalama yaşı 65'tir. Bizim olgumuz ise 59 yaşındaydı.
Total kolektomi sonrasında rekonstrüksiyon için çeşitli yöntemler mevcuttur. Bu yöntemler arasında total kolektomi ve ileorektal anastamoz cerrahın tercihi ve en iyi yapabileceğini düşündüğü yöntem olarak uygulanmıştır. Hasta acil şartlarında alındığından cerrahın tercihi doğrultusunda operasyon laparoskopik başlanmayıp açık olarak yapılmıştır.
Her ne kadar Kraush ve ark.9 yaptığı çalışmasında da %10.5 oranında ikincil tümör izlense de literatür incelenmesinde hastamız karaciğer veya ekstraintestinal başka bir tümörün olmadığı kolon adenokanser ve nöroendokrin tümör birlikteliği yönünden ilk olgudur. Ancak bu birliktelik tesadüfen mi yoksa henüz bilinmeyen bir genetik yatkınlık sonucunda mı oluştuğunun anlaşılması için ileri araştırmalara ihtiyaç vardır.
)
)
)
)