Konjenital şilotoraks, yenidoğanda plevral efüzyonun nadir görülen bir nedenidir. Erkeklerde sıklığı iki kat fazladır. Görülme sıklığı 1/10.000-15.000'dir. Konjenital şilotoraksın etiyolojisi halen tartışmalıdır. Tanısı plevral efüzyonun tanı ve tedavi amaçlı boşaltılarak analiz edilmesi ile mümkündür. Yenidoğan döneminde şilotoraks tedavisinde konservatif yaklaşımlar cerrahi yöntemler kullanılmaktadır. Günümüzde konservatif yaklaşımlarla sonuç alınamayan olgularda, oktreotid tedavisi ile başarılı sonuçlar alındığı bildirilmektedir. Konjenital şilotoraksın prognozu sıklıkla iyi seyretmekte, ancak hidrops fetalis olgularında mortalite oranı artmaktadır. Bu yazıda ve otolog kan transfüzyonuna yanıt alınamayıp oktreotid ile tedavi edilen, hidrops fetalise bağlı bir konjenital şilotoraks olgusu sunulmuştur.