Tanı intrauterin dönemde ultrason ile, postnatal dönemde ise radyografi ile tespit edilerek plevral sıvı değerlendirilmesi ile konur. Normal bir solunum sağlamak için göğüs tüpü veya torasentez gerekebilir⁵. Şilotoraks tanısı klasik plevral sıvı analizi ile belirlenen ve 1,1 mmol/L (110 mg/dL) veya daha fazla trigliserid içeriği ve hücre sayımında en az %80'i lenfosit olan, mililitrede 1000 veya daha fazla hücre tespit edilmesi ile konur. Konjenital şilotoraksın optimal tedavisi henüz belirlenmemiştir ancak plevral drenaj ve cerrahi girişimler ile birlikte konservatif tedavi yapılmaktadır⁶. Konjenital şilotoraksın konservatif tedavisi plevral drenaj, enteral beslenmenin kısıtlanması, orta zincirli trigliserid (MCT) ve total parenteral nutrisyon (TPN) kullanımını içermektedir⁷. Dirençli vakalarda ise duktus torasikus ligasyonu, pleuro-peritoneal şant veya plörodesis gibi cerrahi yöntemler kullanılmaktadır⁸. Son dönemlerde yapılan çalışmalarda sürekli oktreotid infüzyonu konjenital şilotoraksın tedavisinde başarılı olduğu raporlanmıştır⁶.

Büyütmek İçin Tıklayın

Resim 1: Hastanın ikili toraks tüpü takıldıktan sonraki göğüs radyografisi

Hastanın fizik muayenesinde ciddi solunum sıkıntısı, jeneralize ödem ve kardiyak 1/6 sistolik üfürümü mevcuttu. Hastada herhangi dismorfik bir bulgu yoktu. Hidrops düşünülen hastanın izleminde solunum sıkıntısının artması üzerine sürfaktan verildi. Ampirik olarak antibiyotik tedavisi başlandı. Yatışının birinci gününde hastaya TPN ve ikinci gününde minimal enteral beslenme verildi.

Hastanın bakılan renal ve transfontanel ultrasonografisinde herhangi bir patolojiye rastlanmadı. Yapılan ekokardiyogramda patent foramen ovale (PFO) dışında önemli bir bulgu yoktu. Gönderilen viral serolojisi (rubella, toksoplazma, herpes simpleks, sitomegalovirüs, parvovirüs) negatif olarak sonuçlandı. Periferik kandan çalışılan kromozom analizi normal sonuçlandı. Kültürlerinde mikroorganizma üremesi olmadı. Yatışının ikinci gününde toraks tüpünden süt kıvamında sıvı geldiği görülmesi üzerine sıvının laboratuar analizi yapıldı, yapılan incelemede trigliserit 403 mg/dl, kolesterol 39 mg/dl, protein 0,8 g/dl, laktat dehidrogenaz 101 U/L, lökosit sayısı 1000/ml ve bunun %84'ü lenfosit olarak saptandı. Gelen sıvının içeriği göz önüne alınarak şilotoraks tanısı konuldu. Hasta üçüncü gününde ekstübe edilerek nazal CPAP' a alındı. Hastanın plevral sıvı kültürü steril olarak sonuçlandı. Yatışının dördüncü gününde konservatif tedaviye rağmen şilöz sıvı drenajı masif devam ettiği için hastaya intraplevral otolog kan transfüzyonu yapıldı. Hastaya bir yandan eritrosit süspansiyonu verilirken diğer yandan hastanın periferik veninden her bir hemitoraks için farklı seanslarda 10 ml kan alınıp toraks tüpünden intraplevral olarak enjekte edildi ve toraks tüpü klemplendi. Bir saat klempli kaldıktan sonra klemp açıldı. Hastaya intraplevral otolog kan transfüzyonu yapılmasına rağmen şilöz drenaj miktarında herhangi bir azalma olmadı. Hastaya gün aşırı üç kez otolog kan transfüzyonu yapılmasına rağmen şilotoraksında azalma olmadı. Yatışının onuncu gününde genel durum bozukluğu ve sepsis tablosu gelişti. Hastanın antibiyoterapisi ampirik olarak teikoplanin-meropenem şeklinde değiştirildi.

İzlemde hastanın genel durumunda düzelme görülmeye başlandı, gönderilen kültürler steril olarak sonuçlandı. Toraks tüpünden şilöz sıvı denajı masif olarak devam eden hastaya yatışının onüçüncü gününde 3 µg/kg/saat dozundan oktreotid infüzyonu başlandı ve günlük 1 µg/kg/saat dozunda artış yapılarak 7 µg/kg/saat dozuna kadar çıkıldı ve bu dozda devam edildi. Yatışının yirminci gününde tam enteral beslenmeye geçildi ve TPN kademeli olarak azaltılıp kesildi. Yatışının otuzüçüncü gününde bilateral toraks tüpünden sıvı drenajı azalmaya başladı ve izlemde toraks tüpünden sıvı drenajı kesildi, göğüs radyogramında plevral efüzyonun düzeldiği görüldü ve oktreotid infüzyonu hastanın yatışının kırkdördüncü gününde kesildi. Plevral efüzyonun tekrarlamadığı görülünce toraks tüpleri çekildi. Enteral beslenmesi tam olan, solunum sıkıntısı olmayan hasta yatışının ellidördüncü gününde taburcu edildi.

Olgumuzda plevral drenaj, TPN desteği ve enteral dinlendirme gibi konservatif tedavilerden yanıt alına-mayınca ilk seçenek olarak otolog kan transfüzyonu yapıldı. Ancak otolog kan transfüzyonu sonrası şiloto-raks düzeyinde herhangi bir değişiklik olmadı. Son yıllarda bir somatostatin analoğu olan oktreotid, şiloto-raksın konservatif tedavisinde başka bir seçenek haline gelmiştir¹². İntraplevral otolog kan transfüzyonun-dan fayda görmeyen, masif efüzyonu devam eden has-taya oktreotid tedavisi başlandı. Şilotoraksı tamamen kaybolan hastanın tedavisinin otuzbirinci gününde oktreotid kesildi. Oktreotid 3 µg/kg/saat dozunda in-füzyon şeklinde başlanıp, günlük dozda 1 µg/kg/saat artış yapılarak 7 µg/kg/saat dozuna kadar çıkılabilmek-tedir. Birçok olguda oktreotidin 10 µg/kg/saat dozuna kadar çıkıldığı bildirilmektedir. Ancak olgumuzda oktreotid dozu 7 µg/kg/saat'in üzerine çıkarılmadı. Son yıllarda oktreotidin 10 µg/kg/saat sürekli infüzyonu; cerrahi tedaviye alternatif olarak gösterilmekte ve vaka sunumları şeklinde olgular bildirilmektedir^6,8. Ancak tüm tedavi seçeneklerine rağmen dirençli olan plevral effüzyonlarda; kollateral lenf sistemi gelişene kadar mekanik ventilasyonla solunum desteği ve tekrarlayıcı torasentez uygulamaları gerekebilmektedir¹³.

Cerrahi uygulama, konservatif tedaviye yanıt vermeyen persistan şilotoraks durumlarında uygulanmaktadır. Konjenital şilotoraks tedavisinde torasik kanal ligasyonu 1957'de Randolph ve Gross tarafından başarı ile uygulanmıştır¹⁴.

Şilotoraksın prognozu genellikle iyi seyirlidir. Ancak prematürite, eşlik eden pulmoner hipoplazinin derecesi ve hidropsun varlığı mortaliteyi arttıran ne-denler olarak belirtilmektedir^6,15. Perinatal mortali-te %15-30'dur. Günümüzde bazı merkezler tarafından, antenatal dönemde plevral drenaj yapılarak akciğer hipoplazisinin önlenebileceği bildirilmektedir¹⁶. Olgumuzun tanısı fetal dönemde konulmuş ancak ante-natal dönemde tedavi edici uygulamalar yapılması mümkün olmamıştır. Postnatal dönemde hastaya uygu-lanan destekleyici ve medikal tedavi ile şilotoraks ve solunum sıkıntısı tekrarlamamış ve olgumuz şifa ile taburcu edilmiştir.

Sonuç olarak şilotoraks, yenidoğanda solunum sı-kıntısının nadir bir nedenidir. Tanısı klinik, radyoloji ve plevral sıvının laboratuvar bulgularıyla konmaktadır. Yenidoğan döneminde görülen plevral efüzyon olgularında ilk akla gelmesi gereken durumlardan biridir. Konservatif tedaviye yanıt alınamayan olgularda oktreotid kullanımı cerrahi seçenek öncesinde alternatif olarak uygulanabilir. Zaman kaybetmeden tanı konması, yapılacak uygun konservatif ve medikal tedavi, hastanın cerrahi tedavi geresinimini, morbidite ve mortaliteyi azaltmaya katkı sağlayacaktır.

1) Brissaud O, Desfrere L, Mohsen R, Fayon M, Demarquez JL. Congenital idiopathic chylothorax in neonates: chemical pleu-rodesis with povidoneiodine (Betadine). Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2003; 88: 531-3.

2) Stewart CA, Linner HP. Chylothorax in the newborn infant, report of a case. JD Child 1926; 31: 654-6.

3) Das A, Shah PS. Octreotide for the treatment of chylothorax in neonates. Cochrane Database Syst Rev 2010; 9: CD006388.

4) Van Aerde J, Campbell AN, Smyth JA. Spontaneous chylothorax in newborn. Am J Dis Child 1984; 18: 961-4.

5) Lahmiti S, Elhoudzi J, Baki S, Aboussad A. Congenital chylothorax. Scientific World Journal 2009; 9: 431-4.

6) Bulbul A, Okan F, Nuhoglu A. Idiopathic congenital chylothorax presented with severe hydrops and treated with octreotide in term newborn. J Matern Fetal Neonatal Med 2009; 22: 1197-200.

7) Khatami SF, Parvaresh P. Successfull Treatment of Neonatal Chylothorax with Octreotide. Indian J Pediatr 2011; 78: 1412-4.

8) Paramés F, Freitas I, Fragata J, Trigo C, Pinto MF. Octreotide additional conservative therapy for postoperative chylothorax in congenital heart disease. Rev Port Cardiol 2009; 28: 799- 807.

9) Robinson CL. Autologous blood for pleurodesis in recurrent and chronic spontaneous pneumothorax. Can J Surg 1987; 30: 428-9.

10) Dumire R, Crabbe MM, Mappin FG, Fontenelle LJ. Autologous ‘blood patch' pleurodesis for persistent pulmonary air leak. Chest 1992; 101: 64-6.

11) Akcakus M, Koklu E, Bilgin M. et al. Congenital pulmonary lymphangiectasia in a newborn: a response to autologous blood therapy. Neonatology 2007; 91: 256-9.

12) Altuncu, E, Akman, I, Kıyan, G, et al. Report of three cases: congenital chylothorax and treatment modalities. Turk J Pediatr 2007; 49: 418-21.

13) Chen CH, Chen TH, Kuo SJ et al. Genetic evaluation and management of fetal chylothorax: review and insights from a case of Noonan syndrome. Lymphology 2009; 42: 134-8.

14) Randolph J, Gross R. Congenital chylothorax. Arch Surg 1957; 74: 405-19.

15) Özkan H, Ay N, Özaksoy D, et al. Congenital chylothorax. Turk J Pediatr 1996; 38: 113-7.

16) Hagay Z, Reece A, Roberts A, Hobbins JC. Isolated fetal pleural effusion: a prenatal management dilemma. Obstet Gynecol 1993; 81: 147-52.