Disfaji lusoria, İlk kez 1761 yılında David Bayford tarafından uzun süredir devam eden yutma güçlüğü yakınması olan ve bunun sonucunda aşırı zayıflayan 62 yaşında bir kadın hastanın otopsisinde tanımlanmıştır. Yapılan otopside aberran sağ subklavyen arterin özofagusa bası yaptığı saptanmıştır
4. Aortik ark ve onun major dallarının gelişimsel anomalileri otopsilerin yaklaşık olarak %3’ünü oluşturur. Aberran sağ subklavian arter, %0,5 ile %1,8 arasında değişen bir insidansla, aortik arkın yaygın konjenital anomalisidir
3 (Şekil ffigure3>3).
Büyütmek İçin Tıklayın |
Şekil 3: Aberran sağ subklavyen arter anomalisinin şematik görünümü. Özofagusun trakea ile anormal sağ subklavian arter arasındaki konumuna dikkat edin. |
Disfajiye neden olan diğer vasküler anomaliler arasında aberran sol subklavian arter, torasik aort anevrizması (disfaji aortika) ve sol atriyal genişleme yer alır. Bu anomalinin varlığı genellikle asemptomatiktir ve büyük çoğunluğu tesadüfen görüntüleme veya otopsi sırasında keşfedilir. Hastaların %60-80 kadarı yaşamları boyunca asemptomatik kalır. Semptomatik erişkin hastalar genellikle mekanik bir obstrüksiyonla uyumlu disfaji ile başvururlar. Özellikle katı yiyeceklere karşı gelişen yutma güçlüğü, çiğnenmemiş gıdanın regürjitasyonu, yemek sonrası şişkinlik, göğüs ağrısı sık görülen semptomlardır. Öksürük, göğüs ağrısı veya Horner sendromunu diğer görülen semptomlardır. Nadiren hastalar anevrizmatik aberran arterin rüptürü ile başvurabilirler. Yapılan bir derlemede 34 hastanın 31’inin (%91) yutma güçlüğü nedeniyle başvurduğu, %20’sinin göğüs ağrısı yakınması olduğu, sadece bir hastanın anevrizma rüptürü nedeniyle başvurduğu saptanmıştır3,5.
Disfaji lusoria tanısında kullanılan en iyi yöntem, başlangıçta bir baryumlu özofagus grafisi ve ardından BT veya MRI taramasıdır. Baryumlu özofagus grafisi tipik olarak aortik ark seviyesinin üzerinde dıştan bası görünümü vardır. Geçmişte anjiyografi vasküler anomalilerin tanısını doğrulamak için altın standarttı. Günümüz teknolojisi ile BT anjiyografi veya MR anjiyografi, geleneksel anjiyografinin yerini aldı. Bu yöntemlerin her ikisi de aortik arkın anatomisini ve çevre organlarla olan ilişkisini belirleme yeteneğine sahiptir. Ek olarak, bu görüntüleme teknikleri, mevcut olabilecek diğer intratorasik patolojilerin teşhisinde yardımcı olur. Aberan bir subklavian arteri saptamak için multidedektörlü BT taramasının güvenilirliğini değerlendiren, Alper ve arkadaşları tarafından yakın zamanda yapılan bir çalışmada, sebebi bulunamayan disfaji ile başvuran 38 hastanın 15’inde (%40) vasküler bir patoloji bulunmuştur6,7.
Disfaji lusoria hastalarının yönetimi öncelikle semptomların şiddetine bağlıdır. Hafif ila orta dereceli semptomlar genellikle semptomatik olarak tedavi edilir; yaşam tarzı değişiklikleri ve provakatif gıdalardan kaçınmak, yavaş yeme, iyi çiğneme, daha küçük lokmalar alma, sıvıları yudumlamak gibi diyet değişiklikleri önerilir. Ek olarak, asit baskılayıcı tedavi önerilir. Jannsen ve arkadaşlarının çalışmamıza benzer şekilde 6 hastalık serilerinde yutma güçlüğü bulunan 3 hasta tek başına proton pompa inhibitörleri ile ya da prokinetik ilaç kombinasyonuyla başarıyla tedavi edilmişlerdir. Üç hastaya cerrahi müdahale gerekmiştir8. Diyet ve farmakolojik tedavi seçenekleri bu hastalarda ilk tedavi seçeneği olarak önerilmekte, yanıt alınamayan ya da yakınmaları artan hastalarda ise cerrahi tedavi seçenekleri önerilmektedir. Cerrahi yaklaşım büyük ölçüde spesifik vasküler anatomiye ve cerrahın kişisel tercihine bağlıdır. Ameliyatın amacı anormal damarı çıkarmak ve damarı uygun pozisyonda rekonstrükte etmektir. Rekonstrüksiyon, doğal damarın anastomozu yoluyla veya yerine sentetik bir greft yerleştirilerek yapılabilir. Cerrahi literatürde en iyi cerrahi yaklaşım konusunda genel bir fikir birliği yok gibi görünmektedir. Geleneksel operasyon yöntemleri ile yüksek mortalite oranları bildirilmesi nedeniyle son zamanlarda endovasküler tedavi yöntemleri önerilmektedir9-11.
Özetle, anormal bir subklavian arterin neden olduğu disfaji lusoria, erişkinlerde nadir görülen bir disfaji nedenidir. İdeal tanı yöntemi, doğrulayıcı BT anjiyografi veya MR anjiyografi ile birlikte baryumlu özofagramı içerir. İdeal yönetim stratejisi belirsizdir, ancak hafif ila orta şiddette semptomları olan hastalarda, olası tıbbi tedavi ile birlikte yaşam tarzı değişiklikleri ve diyet değişikliği endikedir. Ancak konservatif tedaviye yanıt vermeyen veya semptomların ağır olduğu olgularda ise cerrahi tedavi düşünülmelidir.
)
)
)