Fahr sendromu; kalsiyum ve fosfor metabolizma bozukluğu sonucu gelişen, çift taraflı simetrik intrakranyal kalsifikasyon ile seyreden nörodejeneratif bozukluklarla karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Klinik olarak genellikle yürümede dengesizlik, konuşma bozukluğu, istemsiz hareketler, ya da kas krampları ile başlayıp tabloya psikoz, kişilik değişiklikleri gibi nöropsikiyatrik semptomlar da eklenebilir.Yazımızda, nöroloji tarafından epilepsi tanısıyla takip edilirken, acil servise tonik klonik nöbetle getirilen, idyopatik hipoparatiroidizme sekonder gelişen hipokalsemi ve BT'de bazal ganglionlarda bilateral yaygın kalsifikasyon saptanan Fahr sendromu olgusu sunulmuştur.