Hastalığın etiyolojisi ve patogenezi halen tam olarak bilinmemektedir ancak, otoinflamatuvar hastalıklar grubunda değerlendirilmektedir. Genetik, çevresel, virolojik, bakteriyel ve immünolojik faktörler suçlanmaktadır. Ayrıca, Behçet hastalarında non-infeksiyöz nötrofil aktivasyonu önemlidir ve bu Streptococcus sanguis ve Herpes simplex virus enfeksiyonu ile birlikte olabilir
8. Hastalarımızda bakteriyel izolasyon yapılmamakla birlikte aktif grupta mukozal aftların genellikle nonspesifik üstsolunum yolu enfeksiyonlarının ardından ortaya çıktığı izlendi. ASO değerlerinin normal sınırlarda olması hasta grubumuzda söz konusu bakterilerin tetikleyici bir faktör olmadığını düşündürmektedir. İnflamatuvar yanıtın izlenmesinde kullanılan CRP, hasta grubumuzda yüksek bulunmadı. Bunun, hastalarda kullanılmakta olan sistemik tedavilerin etkisi nedeniyle olabileceği düşünüldü. Hastalıkta otoimmüniteye eğilimin artmış olması, araştırmacıları otoantikorların saptanmasına yöneltmekle birlikte, Behçet ile ilgili spesifik bir otoantikor varlığı bildirilmemiştir. Behçet hastalarında ANCA pozitifliğinin saptanma oranının düşük olduğu ve yeterli bir tanı kriteri olarak değerlendirilemeyeceğini belirten çalışmalar vardır
9. Konca ve arkadaşlarının
10 Behçet hastalarında ANCA araştırdıkları çalışmalarında pozitifliğe rastlanmamıştır. Her ne kadar Behçet hastalarında ANCA varlığı çok fazla gösterilmemiş olsa da; ANCA'nın vaskülit patogenezinde aktif rol oynadığına dair kanıtlar vardır
11.ANCA primer küçük damar vaskülitleri için serolojik gösterge olarak kabul edilmektedir
12. ANCA, proinflamatuvar sitokinlerin ve nötrofil yüzeyinde granül enzim antijenlerinin artan ekspresyonunun da etkisiyle bu antijenlere bağlanmakta ve nötrofil degranülasyonuna yol açmaktadır.Böylece küçük damar duvarlarında hasar oluşturacak proteinazlar ve reaktif oksijen ürünleri devreye girmektedir. Granül enzimleri bir yandan otoantikor oluşumuna neden olurken diğer yandan endotel hasarı yapmaktadır
1.
AMA, mitokondriyal antijenlere karşı oluşur ve pirüvat dehidrogenaz kompleksinin E2 subuniti ile reaksiyona girer ve primer bilier sirozun tanısında önemlidir. Aynı grup hastada ANA spesifitesi ise ancak %50’dir 13. LKM-1 günümüzde kronik hepatit C hastalarında, primer biler sirozda değerli bir tanı kriteri olarak bilinmektedir 14 ancak Behçetli hastalarda söz konusu otoantikorların taranması ile ilgili bir yayına rastlanmamıştır. ASMA pozitifliği saptayan bir çalışmada Behçet hastalarında böyle bir sonuç alındığı ve bunun poliklonal B hücre aktivasyonu ile ilişkilendirilebileceği belirtilmiştir.Aynı araştırıcılar Behçetli hastalarda ASMA’nın yanı sıra ANA prevalansınında yüksek bulunduğunu ve kontrol grubuna göre anlamlı bir artış izlendiğini belirtmişlerdir 5. Retinal vaskülitli hastalarda yapılan bir çalışmada ise incelenen hastaların yarısının dolaşan immün komplekslerle birlikte görülen sistemik inflamatuvar hastalıklarla birlikte olduğunu retinal S antijenine karşı antikorlar ve bazı kompleman anormallikleri izlendiği belirtilmiştir. Aynı çalışmada üveit rekürrensinden önce birkaç hastada ASMA pozitifliği saptandığı ve bu testin, Behçetli hastalarda üveit rekürrenslerini değerlendirmede ve klinik relapsı tahmin etmekte yararlı olabileceği bildirilmiştir 6. Bizim serimizde klinik olarak aktif gruptaki iki hastamızda ASMA pozitifliğinin bulunması ve bu hastalardan birisinin yapılan göz muayenesinde üveit atağı geçirdiğinin belirlenmesi sunulan verileri destekler görünmektedir.Çalıştığımız hasta gruplarında c-ANCA ve p-ANCA pozitifliğine rastlanmadı ve aynı şekilde incelenen ANA, AMA, LKM-1 otoantikorlarından hiçbiri pozitif bulunmadı ve otoimmüniteye eğilimi destekleyecek otoantikor varlığı saptanmadı. Sadece aktif gruptaki iki hastamızda ASMA pozitifliği gözlendi.
Sonuç olarak Behçetli hastalarda otoimmüniteye eğilim lehinde ASMA pozitifliği dışında herhangi bir otoantikor saptanmadı. Bu sonuçla, ASMA pozitifliğini Behçet’le birebir ilişkilendirmek mümkün gözükmemektedir fakat sonucumuz uveit rekürrensleri ile ASMA pozitifliği arasında ilişki olabileceği yönündeki düşünceleri desteklemektedir. Kesin sonuçlara varmak için etiyopatogenezi ortaya koyabilecek daha kapsamlı çalışmalar gerektiğini düşünmekteyiz.
