Pilonidal sinus hastalığının oluşumu intergluteal bölgedeki
kılların cilt altına penetre olması sonucunda yabancı cisim
reaksiyonu vererek kist ve sinüs formasyonuna yol açmasıyla
olmaktadır
5,6. Hastalığın tedavisi genelde cerrahi yöntemle
olmaktadır. Pilonidal sinus cerrahisi sonrası erken dönemde en
sık karşılaşılan komplikasyonlar kanama ve enfeksiyondur.
Geç dönemde ise nüks görülmektedir
7,8. Seneler sonra
ortaya çıkan hematom beklenen bir cerrahi komplikasyon
değildir. Olgumuz da hematom cerrahiden 1 yıl sonra travma
olmadan spontan olarak ortaya çıkmıştır.
Faktör VII, koagulasyon yolağında ekstrensek
faktörlerden biri olup 13. kromozomun uzun kolundaki bir gen
ile yapımı kontrol edilmektedir. Kongenital Faktör VII
eksikliği ilk olarak 1951 yılında Alexander ve arkadaşları
tarafından tanımlanmıştır 9. Faktör VII eksikliği, Faktör VIII,
Faktör IX ve Von Willebrand faktör eksikliklerinden sonra
dördüncü sıradadır. Otozomal resesif geçiş göstermekte ve 1 /
300.000 ile 1/500.000 arasındaki sıklıkta görülmektedir. Bütün
kongenital kanama bozukluklarının da %0.5’ni oluşturmaktadır.
Erkek ve kadınlar eşit oranda etkilenmektedir. Akraba
evliliklerinin sık olduğu ülkelerde daha fazla sayıda olgu rapor
edilmektedir 10. Sebebi tam olarak bilinmemekle birlikte
Faktör VII düzeyi ile kanama riski arasında zayıf bir ilişki
vardır. Heterozigotlarda faktör düzeyi normalin % 16 - 42’si
arasındadır. İki tip homozigot görülmektedir. 1) Faktör
proteininin eksikliği, 2) Disfonksiyonel bir protein varlığıdır.
Ciddi Faktör VII eksikliği olan olguların % 15 – 60’da santral
sinir sistemine kanamalar olmaktadır. Bu vakalarda klinik tablo
doğumdan kısa süre sonra rastlanmakta ve mortalite ile
sonlanmaktadır 11,12. Klinik bulguları epistaksis, menoraji,
hematüri, gastrointestinal sistem kanamaları, santral sinir
sistemi kanamaları, hemartroz, operasyon veya doğum sonrası
uzamış kanamalar şeklinde olmaktadır. Klinikteki bu çeşitlilik
özellikle hemartrozların görüldüğü Hemofili A ve B’den
farklılık göstermektedir. İlginç bir şekilde Faktör VII eksikliği
ile tromboz ve hiperhomosisteinemi olguları da rapor edilmiş
olup her ikisinin mekanizması da halen tartışmalıdır.
Kazanılmış Faktör VII eksikliği ise genellikle karaciğer
hastalıklarına ve vitamin K yetmezliğine bağlı olarak
olmaktadır 13. Olgumuzda hematom Faktör VII eksikliği
nedeniyle geç dönemde ortaya çıkmıştır. Faktör VII, K
vitamini bağımlı bir faktör olduğundan ve karaciğerde sentez
edildiğinden kronik karaciğer hastalığı ve hepatotoksik ilaçlar
da araştırılmıştır. Hastanın fizik muayenesinde ve tetkiklerinde
karaciğer hastalığı düşündüren bir bulgu saptanmamıştır.
Heterozigot faktör VII eksikliklerinde faktör seviyesi ile
kanama riski arasında oldukça zayıf bir korelasyon vardır. Çok
düşük Faktör VII düzeylerine sahip bazı kişiler çok az
semptom sergilerken, daha yüksek faktör VII düzeylerine sahip
diğer bazı kişilerde ciddi kanama diatezi oluşabilmektedir 10.
Bizim hastamızda da Faktör VII düzeyi % 48 saptanmasına
rağmen gluteal bölgede 20x15 cm.lik bir hematom oluşmuştur.
Faktör VII koagülasyonun ekstrensek yolundaki faktör
olup laboratuvar testlerinde sadece protrombin zamanı uzamış
fakat aPTT normal olarak bulunmaktadır. 5-6 saniye uzayan
vakalar hafif olup, kanamanın şiddeti protrombin zamanındaki
uzama ile paraleldir. Kalıtımsal olarak geçiş gösteren Faktör
VII eksikliği çok ender görülmesinden dolayı tedavisi için
geliştirilmiş plan olmamakla birlikte rekombinant Faktör VIIa
(rFVIIa) mühtemelen en iyi seçenek olarak görülmektedir.
Bozuk olan protrombin zamanı “Russel's viper venom” ilavesi
ile düzelir. Tedavide amaç faktör düzeyini %15 in üzerinde
tutmaktır. Cerrahi operasyon planlanan hastalarda Faktör VII
içeren plazmalar kullanılmaktadır. Son yıllarda plazmadan elde
edilmiş Faktör VII deriveleri spontan kanamalarda veya cerrahi
işlem öncesinde kullanılabilmektedir. Ciddi düzeyde Faktör
VII eksikliği olan çocuklar da proflaksi amaçlı olarak haftada
bir veya üç defa 10–50 U/kg olacak şekilde Faktör VII
deriveleri verilmektedir 14-16.
Olgumuzda 5 yaşında geçirdiği sirkumsizyon
operasyonu, çocukluğunda geçirdiği basit travmalar ve 2 yıl
önce mevcut olan pilonidal sinüs rahatsızlığı nedeniyle eksizyon ve primer kapama operasyonu yapılmasına rağmen
travma olmadan spontan olarak ve atipik bir lokalizasyonda
(gluteal bölgede hematom) şeklinde görülmüştür. Ender bir
komplikasyon olarak karşımıza çıkan bu vaka da cerrahi
müdahale yerine konservatif yaklaşım düşünüldü. Hematom
yapılan tetkiklerde drene edilebilecek bir özellikte olmadığı
için hasta 2 ay sonra kontrole çağırıldı. Bu dönemde ağrısı
olursa parasetamol tablet kullanması önerildi. İki ay sonra
yapılan kontrolde de hematomun boyutlarında küçülme
saptandı. Hematomun ciltte tatuaj şeklinde renk bırakması ve
gluteal bölgedeki yağlı doku içerisinde heterojen yapıda
olmasından dolayı drenaja uygun bir özellik göstermiyordu.
Yapılabilecek yeni bir cerrahi müdahale sonrası başka bir
komplikasyonun oluşabilme riski nedneniyle konservatif
yaklaşımın uygun olacağı düşünüldü.
Olgumuz nedeniyle operasyon öncesinde hastaların
öyküsünde kanama bozukluğu açısından dikkatli anemnez
alınmalıdır ve gerekli laboratuar tetkikleri yapılarak olası
kanama bozuklukları saptanmaya çalışılmalıdır.